びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫 (DLBCL) は、成人で最も一般的な非ホジキンリンパ腫です。米国と英国では、毎年人口10万人あたり約7~8人の新規感染者が確認されています。 DLBCLは通常、中年以上の成人に発生し、診断時の年齢中央値は約70歳ですが、より若い成人やまれに小児でも症例が報告されています。このタイプのリンパ腫は体のほぼどこにでも発生する可能性があり、多くの場合非常に攻撃的な形で現れます。
このがんの通常の最初の兆候は、急速に成長する腫瘤または組織浸潤の観察であり、発熱、体重減少、寝汗などの全身性 B 症状を伴うこともあります。
びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫の正確な原因は不明ですが、一般に正常な B 細胞から発生し、他のリンパ腫 (特に辺縁帯リンパ腫) または慢性リンパ性白血病の結果である可能性もあると考えられています。危険因子の中でも、基礎的な免疫不全は病気を発症する可能性を大幅に高めます。さらに、エプスタイン・バーウイルス(EBV)、カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス、ヒト免疫不全ウイルス(HIV)、ヘリコバクター・ピロリなどの感染症との関連もますます注目を集めています。
一般に、DLBCL のほとんどの症例は、特定の B 細胞型の悪性挙動を徐々に促進する遺伝子変異の進行性の獲得と遺伝子発現の変化に関連しています。
DLBCL は通常、腫瘍の一部を切除して生検を行い、続いて組織の顕微鏡検査を行うことによって診断されます。血液病理学者による診断が非常に一般的です。 DLBCL には複数のサブタイプがあり、臨床症状、生検所見、悪性度の特徴、予後、推奨される治療選択肢が異なります。ほとんどの DLBCL サブタイプに対する従来の治療法は、癌性 B 細胞を特異的に標的とするモノクローナル抗体薬 (通常はリツキシマブ) と組み合わせた化学療法です。これらの治療法により、DLBCL患者の半数以上は治癒しますが、高齢患者の全体的な治癒率はわずかに低く、5年生存率も約58%です。
びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫には、多様な生物学的症状および臨床症状を伴う一連の疾患サブタイプが含まれており、その多くは明確で広く受け入れられている基準に基づいて区別することが困難です。世界保健機関の 2008 年の分類システムによると、腫瘍の位置、腫瘍内の他の細胞型 (T 細胞など) の存在、および患者が特定の腫瘍を持っているかどうかに基づいて、十数のサブタイプが特定されています。 DLBCL に関連するその他の状態も認識されます。 2016年、世界保健機関は、DLBCL症例全体の80~85%を占める、最も一般的なサブタイプである他に特定されていないびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL、NOS)に対するさらなる研究に基づいてDLBCLを再分類しました。
DLBCL および NOS の症例の約 70% は、主にリンパ節疾患の形で現れます。これらの症例の最も典型的な症状は、鼠径部など、診断時に複数のリンパ節が存在する部位に発生します。 、脇の下、または首にある急速に成長する腫瘤。
DLBCL とそのサブタイプについての理解が進むにつれ、研究者はこれらの患者の予後を改善する方法を模索し続けています。 DLBCL 患者のほとんどは、さまざまな程度の治療反応を経験しますが、標準治療で良好な予後が得られるケースもあれば、そうでないケースもあります。これが、DLBCL が成人で最も一般的なリンパ腫として知られている理由であり、その生物学的多様性と臨床的課題のために特に重要です。
最終的に、このような複雑な状況は、この現象が DLBCL やその他のリンパ腫に対するより柔軟で正確な治療計画を立てるのに役立つのではないかと考えさせます。