Language
Country/Area
No result found
古代ギリシャから現代まで：皮膚の水ぶくれの秘密は何ですか？
尋常性天疱瘡は、古代ギリシャ以来人類の関心を集めてきた稀な慢性水疱性皮膚疾患であり、天疱瘡科の最も一般的な病気です。その名前はギリシャ語で水疱を意味する「pemphix」に由来しています。天疱瘡は主に、身体自身の抗体が皮膚細胞間の結合を構成するタンパク質を攻撃するために発生しますが、これは自己免疫病理を反映するプロセスです。治療をしなければ時間が経つにつれて、患者の皮膚に現れる水疱や潰瘍が増え続けることになるため、心配です。
治療がなければ死亡率は 90% 近くでしたが、現在では治療によりこの数字は 5% から 15% まで低下しましたが、依然として致死性の可能性がある病気とみなされています。
症状と不快感
天疱瘡の症状は、口、特に頬や口の上に最もよく現れますが、口の中の水疱に加えて、皮膚の表面にも水疱が見られることがあります。この病気は、一般に手のひらと足の裏の皮膚を傷つけない柔らかい水疱を特徴とします。これらの水疱はしばしば破裂してびらん性病変を形成し、食事の楽しみが失われ、痛みが続くことで、患者の生活の質に重大な影響を及ぼし、体重減少や栄養失調を引き起こす可能性があります。
ニコルスキー徴候の出現はこの病気の兆候です。つまり、正常な皮膚にわずかな摩擦があった後に水疱が現れます。
病態生理学
天疱瘡の病態生理学は、皮膚の細胞間構造である脱髄タンパク質 (デスモグレイン 1 および 3) に対する抗体によって引き起こされます。これらの抗体の存在により、表皮内の皮膚細胞が分離され、水疱が形成されます。これは「細胞剥離」と呼ばれる現象です。組織学的には、基底層のケラチノサイトは基底膜に接続されたままであり、「トゥームストーン外観」として知られる現象です。細胞間の結合が破壊されると、皮膚のケラチノサイトの間に耳液が蓄積し、簡単に剥がせる水疱が形成されます。
診断
天疱瘡の有病率は低いため、診断はしばしば混乱を招き、時間がかかります。初期段階では、患者は口内炎や皮膚水疱を発症することがあります。さらなる診断は、採取された組織を免疫蛍光染色で検査する生検によって行うことができ、これにより細胞間の接続の損傷が明らかになります。標準的な検査では病変周囲の皮膚のサンプルを採取し、特別な技術で抗体の損傷を確認することができます。
天疱瘡の診断を確定するためのゴールドスタンダードは、生検と直接免疫蛍光検査です。
治療
歴史的に、コルチコステロイドやその他の免疫抑制剤は天疱瘡の症状を軽減するために広く使用されてきました。ただし、これらの薬は重篤かつ長期にわたる副作用を伴うため、使用は可能な限り制限する必要があります。近年、リツキシマブなどのモノクローナル抗体がより優れた有効性を示しており、間接的な治療法として好まれるようになりました。 2018年にFDAが完全に承認したため、多くの患者はリツキシマブを1回投与しただけで寛解を経験しています。
早期の介入治療により有効性が向上し、リツキシマブと免疫グロブリン静注療法の併用では、追跡調査中に 10 年間再発がありませんでした。
疫学
英国における天疱瘡の有病率は 100 万人あたり約 1 ～ 5 人ですが、世界の罹患率は 100 万人あたり 1 ～ 10 人です。米国の感染者数は１万４０００人を超えると予想されている。イスラエルの研究では、この病気の発生率はユダヤ人の間で著しく高く、そのリスクは他の民族グループの40分の1でした。しかし、適切な治療がなければ、患者の約 80% が感染症または潰瘍による体液喪失により 1 年以内に死亡します。
希少疾患への注目は常に警鐘を鳴らしているように見えますが、研究者は引き続きより効果的な治療法を模索し、将来の遺伝子治療や細胞治療の選択肢を検討しています。これらの研究は天疱瘡患者に希望をもたらすのでしょうか?
