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口と皮膚の水疱の痛み：ペムフィゴスの病気の最初の兆候は何ですか？
vemphigus vulgarisはまれな慢性膨満感のある皮膚疾患であり、骨毛科で最も一般的な形です。名前はギリシャ語の「ペンフィックス」から来ています。これは水疱を意味します。この疾患は、皮膚の接着構造に対する抗体の形成を特徴とする2型過敏症反応として分類されます。デスモソームは、皮膚の特定の層を互いに結合したままにします。これらのデーパー体が攻撃されると、皮膚層が分離し始め、臨床的特性は小胞の形成に似ています。これらの小胞は、細胞間接合部の崩壊によって引き起こされます（自己抗体を介した反応によって引き起こされるプロセスである「アカント分解」と呼ばれます。さらに、この疾患は治療なしで必然的に進行し、病変のサイズと分布は時間とともに増加し、重度の火傷のような生理学的特性を示します。
現在、現代の治療を通じて、ペムフィゴス病の死亡率はほぼ90％から5％から15％に低下しました。
ペムフィゴス病の主な犠牲者は、ほとんどが50歳から60歳の間であり、発生率は女性では比較的高くなっています。この病気はしばしば口腔に最初に現れます。これは、頬と柔らかい顎の粘膜によく見られます。しかし、口に加えて、結膜、鼻、食道、陰茎、膣、子宮頸部、肛門などの他の粘膜表面も影響を受ける可能性があります。ゆるい水ぶくれはしばしば皮膚に現れますが、足の手のひらと裏は通常影響を受けません。最終的に、これらの水疱は破裂して潰瘍と侵食を引き起こす可能性があります。
研究によると、ペムフィゴス疾患は、デーパー剤に対する抗体によって引き起こされる自己免疫疾患です（Desmoglein 1およびDesmoglein 3）。これらの抗体の存在は、表皮におけるケラチノサイトの凝集を減少させ、無傷の皮膚によって行われた保護機能を破壊します。
組織学的検査では、基底層のケラチノサイトは通常、基底膜にまだ付着しており、特徴的な現象は「墓」と呼ばれます。
ペムフィゴス病の診断はしばしば困難です。初期の兆候の1つは、口の中の潰瘍または皮膚の水ぶくれで、かゆみや痛みを伴うことがあります。理論的には、これらの水疱は、皮膚がわずかな摩擦の下で落ちる肯定的なニコルスキーの兆候を示すはずですが、これは常に信頼できるとは限りません。古典的な診断方法は、病変の周りで椎弓根検査を実施し、直接的な免疫蛍光染色技術を使用してテストすることであり、正常な細胞間接合部を欠く皮膚細胞、すなわち、いわゆる棘融合細胞を観察できます。
治療に関して、コルチコステロイドおよびその他の免疫抑制剤がペムフィゴス病の症状を緩和するために使用されています。ただし、コルチコステロイドの使用には、重度で永続的な副作用が伴う場合があり、可能な限り制限される必要があります。リツキシマブなどのモノクローナル抗体は、コルチコステロイドの効果的な代替品と見なされており、第一選択治療としてますます使用されています。2018年にFDAがリツキシマブを承認したことで、多くの症例の結果は、患者が治療後に寛解を達成できることを示唆しています。
研究では、治療が早期に開始された場合、ペムフィゴス病の有効性がより明白になることが示されています。
ペムフィゴス病は比較的まれな疾患であり、100万人あたり約1〜5症例しかありません。米国およびその他の主要な市場では、治療の有効性は患者によって異なりますが、一部の患者の場合、軽度の病変のみがありますが、他の人はより深刻な症状を経験する可能性があります。したがって、医師は依然として、治療中のコルチコステロイドの副作用を減らすための効果的な治療を見つけるために取り組んでいます。この自己免疫疾患に直面すると、タイムリーな専門的な診断と治療が患者の生活の質を改善する鍵となります。
では、この病気の患者の状態を改善するために、医学界が痛みや生活の質が低い可能性のあるさらなる対策を講じることができますか？
