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なぜペンフェッグ病は患者の90％を死に至らしめたのか？現代の治療法はそれをどう変えることができるのか？
ペンフェゴス病はまれな持続性水疱性皮膚疾患であり、最も一般的な病型はペンフェゴス水疱症です。この病気の名前は、水疱を意味するギリシャ語の「pemphix」に由来しています。その病理は、皮膚の細胞間の密着結合構造であるデスモソームに対する抗体の生成によるもので、この構造が攻撃され破壊され、最終的に皮膚層の分離と水疱の形成につながります。治療しないと、症状は時間とともに悪化し、損傷は重度の火傷に似たものになる可能性があります。
近代的な治療法が開発される前は、ペンフェゴス病の死亡率はほぼ 90 パーセントでした。しかし、主な治療法としてコルチコステロイドが導入されたことで、死亡率は今日では約 5% から 15% に低下しました。
この病気は主に中年から高齢者、特に50歳から60歳の人に影響を及ぼし、歴史的には男性よりも女性の方が罹患する可能性が高いとされています。典型的な症状としては、口の中、皮膚、その他の粘膜に水疱が現れることがあります。水疱は激しい痛みを伴うことが多く、患者は食事をとるのが困難になり、体重減少や栄養失調につながる可能性があります。
病態生理学ペンファンガスは、細胞間のタイトジャンクションを構成するデスモソームの成分である 2 つのデスモグレインに対する抗体によって主に引き起こされる自己免疫疾患です。デスモソームが攻撃されると、皮膚の接着性が失われ、ケラチノサイト間の接続が壊れます。このプロセスは、抗体が自身の組織上の抗原に結合する II 型過敏症反応に分類されます。組織学的には、基底角化細胞は一般に基底膜に付着したままであり、これは「トゥームストーン化」として知られる特徴的な外観です。
診断は難しい
この病気は比較的まれであるため、診断プロセスは複雑で時間がかかることがよくあります。初期には、口の中に潰瘍ができたり、皮膚に水疱ができたりして、かゆみや痛みを伴うことがあります。診断のゴールドスタンダードは、病変周囲の針生検であり、直接免疫蛍光染色を行い、正常な細胞接着を欠く細胞を明らかにします。
現在、ペンフェジェス病の診断は、伝染性膿痂疹やカンジダ感染症などの他の皮膚疾患と混同されることが多いため、診断には注意が必要です。
治療の変更
従来、ステロイドやその他の免疫抑制剤はペムフィトゴスの症状を緩和するために使用されてきましたが、ステロイドに伴う重篤で持続的な副作用のため、医師はステロイドの使用を制限しています。近年、リツキシマブは徐々に治療の代替手段として好まれるようになり、2018年にFDAによって完全に承認されました。
疫学多くの患者はレモゾロミドによる治療後に寛解に達し、治療後10年経っても病気の再発が見られない症例もあります。
ペンフェゴス水疱症は比較的まれな病気で、世界中で 100 万人あたり 1 ～ 10 人しか発症しません。米国の感染者数は推定14,000人を超えている。治療を受けない場合、患者の80％が1年以内に死亡し、その主な原因は感染症または過度の体液喪失です。
今後の研究の方向性
現在の研究では、遺伝子組み換えT細胞を使ってペンブロ病を治療することに焦点が当てられており、これは抗体産生B細胞を標的とし、身体への全体的な影響を軽減しようとする技術である。科学者たちは、新たな治療法を導入し、他の抗CD20医療戦略を探求して治療の選択肢を広げたいと考えている。
今日、現代の治療技術の進歩はPemfeggs病の予後を大幅に改善しましたが、多くの治療の課題はまだ残っています。科学者の将来のこの病気の探求は、患者の生活の質をどのように変えますか？
