확산성 대형 B세포 림프종(DLBCL)은 항체를 생성하는 림프구의 일종인 B세포에서 발생하는 암입니다. 미국과 영국의 데이터에 따르면, 성인의 경우 DLBCL은 가장 흔한 비호지킨 림프종으로, 매년 10만 명당 7~8건의 발생률을 보입니다. 이 암은 주로 노인에게 발생하며 진단 평균 연령은 약 70세입니다. 그러나 젊은 성인에게도 발생할 수 있으며, 드물게는 어린이에게도 발생할 수 있습니다. DLBCL은 신체의 거의 모든 곳에 나타날 수 있으며 진행 속도는 여러 요인에 따라 다릅니다. 일반적으로 매우 공격적인 악성 종양입니다.
DLBCL의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 일반적으로 정상 B 세포의 변형으로 인해 발생하며 다른 유형의 림프종(특히 변연부 림프종)이나 만성 림프구성 백혈병의 악성 변형으로 인해 발생할 수도 있습니다. 면역결핍은 이 질환의 발병에 있어서 주요 위험 요소입니다. 그 밖에도 에프스타인-바 바이러스(EBV), 카포시 육종 관련 헤르페스 바이러스, 인간 면역 결핍 바이러스(HIV), 헬리코박터 파일로리 감염도 특정 DLBCL 아형의 발병과 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 그러나 대부분의 경우는 유전자 돌연변이의 단계적 축적과 유전자 발현의 변화와 관련이 있으며, 이로 인해 특정 B 세포 유형의 악성 행동이 유발될 수 있습니다.첫 번째 증상은 일반적으로 빠르게 커지는 덩어리나 조직 침윤이며, 발열, 체중 감소, 야간 발한과 같은 전신적 B 증상이 동반됩니다.
DLBCL은 일반적으로 생검을 통해 종양의 일부를 제거하고 현미경으로 조직을 검사하여 진단합니다. 이러한 진단은 일반적으로 혈액병리학자가 내립니다. DLBCL에는 임상적 표현, 생검 소견, 공격성, 예후 및 권장 치료 방식이 다른 다양한 하위 유형이 발견되었습니다. 그러나 대부분의 DLBCL 아형의 경우 기존 치료는 화학요법과 암성 B 세포를 표적으로 하는 단일클론 항체 약물(보통 리툭시맙)을 병용합니다. 이러한 치료법을 통해 DLBCL 환자의 절반 이상이 치료될 수 있습니다. 노인의 경우 생존율은 낮지만 5년 생존율은 여전히 약 58%입니다. 달리 지정되지 않은 DLBCL(DLBCL, NOS)의 경우, 약 70%의 사례가 처음에 림프절 질환으로 나타납니다. 이는 일반적으로 진단 시 빠르게 자라는 덩어리로, 대부분 겨드랑이, 사타구니 또는 목에 나타납니다.
약 30%의 경우, 이 질병은 림프종 외 형태로 나타나며, 가장 흔히 위에 발생하고, 그 다음으로 고환, 유방, 자궁, 난소, 신장, 부신과 같은 다른 부위에도 발생합니다.
DLBCL의 병태생리학은 대부분의 DLBCL, NOS 사례가 돌연변이, 발현 변화, 유전자 증폭, 전좌를 포함한 유전적 변화의 점진적인 진행으로 인해 발생하는 것으로 보인다는 것을 보여줍니다. 이러한 변화는 종종 세포 신호 전달 경로의 비정상적인 활동을 초래하여 암세포의 성장, 번식 및 생존을 제어하기가 점점 더 어렵게 만듭니다.
질병이 발병하고 진행되는 동안 BCL2, BCL6, MYC와 같은 일부 유전자는 종종 변화를 겪으며 DLBCL 발병에 핵심적인 역할을 하는 것으로 여겨진다.
DLBCL은 복잡하고 임상적 증상이 다양하기 때문에 진단을 내리고 치료 계획을 세울 때 환자에게 세심한 주의를 기울여야 합니다. DLBCL의 초기 증상을 알고 제때 치료를 받는 것은 치료의 효과에 영향을 미칠 수 있습니다. 모든 독자에게 이 정보가 건강에 대한 더 깊은 관심과 생각을 불러일으킬 수 있을까요?