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DLBCL이 성인에게 가장 흔한 림프종으로 알려진 이유는 무엇입니까?
미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL)은 성인에게 가장 흔한 비호지킨 림프종입니다. 미국과 영국에서는 매년 인구 10만명당 약 7~8명의 신규 확진자가 발생하고 있습니다. DLBCL은 일반적으로 중년 및 노년층에서 발생하며 진단 시 평균 연령은 약 70세이지만 젊은 성인과 희귀한 어린이에서도 사례가 보고되었습니다. 이러한 유형의 림프종은 신체의 거의 모든 곳에서 발생할 수 있으며 종종 매우 공격적인 방식으로 나타납니다.
이 암의 일반적인 첫 번째 징후는 급속히 커지는 종괴나 조직 침윤이 관찰되는 것이며, 때로는 발열, 체중 감소, 야간 발한과 같은 전신 B 증상이 동반되기도 합니다.
미만성 거대 B세포 림프종의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 일반적으로 정상 B세포에서 발생하는 것으로 생각되며 다른 림프종(특히 변연부 림프종)이나 만성 림프구성 악성 형질전환의 결과일 수도 있습니다. 위험 요인 중 근본적인 면역 결핍은 질병 발병 가능성을 크게 증가시킵니다. 또한 엡스타인-바 바이러스(EBV), 카포시 육종 관련 헤르페스 바이러스, 인간 면역결핍 바이러스(HIV), 헬리코박터 파이로리 등의 감염과의 연관성도 점점 더 주목을 받고 있습니다.
일반적으로 DLBCL의 대부분의 사례는 특정 B 세포 유형의 악성 행동을 점진적으로 촉진하는 유전자 발현의 변화 및 증가하는 유전적 돌연변이의 점진적 획득과 관련이 있습니다.
DLBCL은 일반적으로 종양의 일부를 제거하고 생검을 실시한 후 조직을 현미경으로 검사하여 진단합니다. 혈액병리학자의 진단은 매우 일반적입니다. 임상 증상, 생검 결과, 공격적인 특징, 예후 및 권장 치료 옵션이 다른 DLBCL의 여러 하위 유형이 있습니다. 대부분의 DLBCL 아형에 대한 기존 치료법은 암성 B 세포를 특이적으로 표적으로 삼는 단클론 항체 약물(보통 리툭시맙)과 화학요법을 결합하는 것입니다. 이들 치료법을 사용하면 DLBCL 환자의 절반 이상이 완치될 수 있지만, 노인 환자의 전체 완치율은 다소 낮고, 5년 생존율도 58% 안팎이다.
미만성 거대 B세포 림프종의 하위 유형
미만성 거대 B세포 림프종은 다양한 생물학적 및 임상적 증상을 보이는 일련의 질병 하위 유형을 포함하며, 이들 중 다수는 명확하고 널리 받아들여지는 기준에 따라 분리하기 어렵습니다. 세계보건기구(WHO)의 2008년 분류 시스템에 따르면, 종양의 위치, 종양 내 다른 세포 유형(예: T 세포)의 존재 여부, 환자에게 특정 질병이 있는지 여부에 따라 12개 이상의 하위 유형이 식별됩니다. DLBCL과 관련된 다른 질환도 인식되어야 합니다. 2016년에 세계보건기구(WHO)는 모든 DLBCL 사례의 80~85%를 차지하는 가장 일반적인 아형인 달리 명시되지 않은 미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL, NOS)에 대한 추가 연구를 기반으로 DLBCL을 재분류했습니다.
DLBCL 및 NOS 사례의 약 70%는 주로 림프절 질환의 형태로 나타납니다. 이러한 사례의 가장 일반적인 증상은 진단 당시 서혜부 등 여러 림프절이 있는 신체 부위에 나타납니다. , 겨드랑이 또는 목에 빠르게 성장하는 종괴입니다.
DLBCL과 그 하위 유형에 대한 이해가 높아짐에 따라 연구자들은 이러한 환자의 예후를 개선하는 방법을 계속해서 탐구하고 있습니다. 대부분의 DLBCL 환자는 다양한 수준의 치료 반응을 경험하게 되며, 표준 치료법으로 예후가 좋은 경우도 있고 그렇지 않은 경우도 있습니다. 이것이 바로 DLBCL이 성인에게 가장 흔한 림프종으로 알려져 있고 생물학적 다양성과 임상적 어려움으로 인해 특히 중요한 이유입니다.
궁극적으로 이와 같은 복잡한 상황을 생각해보면 이 현상이 DLBCL 및 기타 림프종에 대한 보다 유연하고 정확한 치료 계획을 개발하는 데 도움이 될 수 있을까요?
