림프종과 관련해 가장 주목을 받는 것은 의심의 여지 없이 청색 거대 B세포 림프종(DLBCL)입니다. 항체 생성을 담당하는 백혈구의 일종인 B세포에서 유래한 악성종양이다. 연령이 높아질수록, 특히 70세 이상에서는 발병률이 크게 높아져 DLBCL이 최신 의학적 과제로 떠오르고 있습니다.
DLBCL은 가장 흔한 비호지킨 림프종이며 특히 노인의 경우 진단에 많은 어려움이 따릅니다.
DLBCL은 미국과 영국에서 연간 인구 100,000명당 7~8건의 발생률을 보입니다. 이러한 유형의 요소종양은 대개 림프절이나 다른 조직에서 빠르게 자라며 발열, 체중 감소, 야간 발한 등의 전신 증상을 동반합니다. 이러한 초기 증상은 환자를 혼란스럽게 하고 진단이 지연되는 경우가 많습니다.
핵심 과제는 진단을 확인하는 유일한 방법인 조직학적 분석을 위해 종양 샘플을 채취하기 위해 수술을 수행하는 것입니다.
DLBCL은 일반적으로 빠르게 발생하며 신체의 거의 모든 부위에 영향을 미칠 수 있습니다. 이 질병은 일반적으로 정상적인 B 세포에서 발생하지만 경우에 따라 다른 림프종의 악성 변형으로 인해 발생할 수도 있습니다. DLBCL의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 면역 결핍, 바이러스 감염 등의 요인이 위험을 증가시킬 수 있다는 연구 결과가 나왔습니다.
DLBCL의 하위 유형은 매우 다양하며 생물학적 및 임상적 특징의 비율도 다릅니다. 세계보건기구(WHO) 분류에 따르면 DLBCL은 여러 하위 유형으로 나눌 수 있습니다. 2016년 재분류에 따르면 가장 흔한 아형은 '달리 명시되지 않은 거대 B세포 림프종'(DLBCL, NOS)으로, 이 형태는 전체 DLBCL의 80~85%를 차지한다.
DLBCL의 예후는 환자의 연령, 혈청 젖산탈수소효소 수치, 신체 상태 등 다양한 요인에 의해 영향을 받습니다. 특히 60세 이상의 환자나 영향을 받은 림프절이 여러 개 있는 개인의 경우 예후가 좋지 않습니다.
사례의 유형과 초기 위치에 따라 뇌, 부신, 기관에 축적되면 더 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.
병리생리학에서 DLBCL은 주로 유전자 돌연변이와 유전자 발현의 변화로 인해 발생합니다. 이러한 변화는 세포 성장과 생존의 신호 전달 경로에 영향을 미칩니다. 연구에 따르면 BCL2, MYC 및 BCL6과 같은 원발암 유전자의 변화는 환자에게 흔히 발생하며 이러한 변화는 종양 세포의 증식을 촉진할 수 있습니다.
DLBCL을 진단하려면 일반적으로 제거된 종양 조직을 현미경으로 관찰하는 생검이 필요합니다. 진단 후 의사는 다양한 유형의 종양에 따라 적절한 치료 계획을 계획합니다. 대부분의 환자의 종양 세포는 CD20으로 표지되어 있으며 이는 치료에 좋은 표적을 제공합니다.
다양한 하위 유형의 필요에 따라 DLBCL 치료 옵션에는 일반적으로 화학요법과 단클론 항체(예: 리툭시맙)가 포함됩니다. GBC 변종의 경우 1차 치료법은 R-CHOP이고, ABC 변종의 경우 DA-R-EPOCH 요법이 권장됩니다. 이들 요법의 전반적인 효능도 상대적으로 높으며 대부분의 DLBCL 환자에게 새로운 희망을 가져다줍니다.
DLBCL 환자의 약 절반은 치료로 완치될 수 있으며, 노인 환자의 5년 생존율은 약 58%입니다.
그러나 매우 효과적인 치료를 받더라도 DLBCL 환자의 예후는 여전히 유전적 돌연변이 및 종양 진행을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다. 그러나 전반적인 치료 옵션의 발전으로 GBC 유형의 예후가 크게 향상되었습니다.
현대 의학의 지속적인 발전으로 DLBCL의 원인, 진단 및 치료에 대한 연구가 미래 전망이 되었습니다. 그러나 우리가 이러한 상황에 직면했을 때 더 탐구해야 할 더 효과적인 치료 전략이 있습니까?