부신피질 암종(ACC)은 주로 스테로이드 호르몬 생성을 담당하는 부신 피질에서 발생하는 공격적인 암입니다. 이 암은 다양한 연령대, 특히 어린이와 성인 사이에서 다양한 임상 특징을 나타냅니다. 연구에 따르면 5세 미만 어린이와 30~40세 성인에서 발병률이 더 높은 것으로 나타났습니다. 그러나 이 질병의 전체 발병률은 여전히 매우 낮으며 연간 발병률은 백만 명당 1~2명입니다. .
부신피질암은 쿠싱병, 콘 증후군, 남성 또는 여성의 증상 등 다양한 호르몬 증후군과 밀접한 관련이 있습니다.
소아의 경우 대부분의 부신암은 기능성 종양이고, 가장 흔한 증상은 남성화이며, 쿠싱병과 성조숙증이 그 뒤를 따릅니다. 기능성 종양이 존재하면 체내 호르몬이 비정상적으로 분비되어 이러한 증상이 시작됩니다. 예를 들어, 남성화 증상에는 과도한 얼굴 및 체모, 피부 중독, 생식기 비대 등이 포함될 수 있으며, 이러한 증상은 특히 남자아이에게 뚜렷하며 의사는 이러한 상태에 대해 매우 주의를 기울일 것입니다.
쿠싱병은 소아에 비해 성인 부신암의 가장 흔한 증상으로 체중 증가, 근육 위축, 복부에 보라색 줄무늬, 달빛 같은 얼굴 등의 증상이 나타납니다. 두 번째는 남성화 증상으로, 여성 환자에게 영향을 미치는 남성호르몬 과다로 인한 증상이다. 남성 환자의 경우 유방 확대, 성욕 감퇴 등의 여성화 증상이 나타날 수 있습니다. 콘 증후군(광물코르티코이드 과잉)은 성인에서는 상대적으로 드물지만, 고혈압 및 저칼륨혈증 증상의 발생은 여전히 의사의 주의가 필요합니다.
부신피질암이 의심되는 모든 환자는 관련 호르몬 증후군의 증상을 철저히 평가해야 합니다.
부신피질암의 진단을 위해서는 먼저 실험실 검사를 통해 호르몬 이상을 확인해야 합니다. 예를 들어, 쿠싱병의 실험실 소견에는 혈당 및 요로 코르티솔 증가가 포함되며, 바이러스증은 과도한 혈청 안드로스텐디온 및 디히드로에피안드로스테론에 의해 진단됩니다. 종양의 위치를 파악하고 주변 조직으로의 침윤 정도를 평가하기 위해 종종 CT 스캔이나 MRI 스캔을 사용하는 영상 연구도 중요합니다.
수술을 하면 대개 병리학적 검사를 통해 부신피질암 진단이 확정됩니다. 이러한 종양은 일반적으로 외관상 더 크게 나타나고, 덩어리 표면은 황색을 띠며 출혈과 괴사가 동반됩니다. 현미경 검사에 따르면 종양 세포는 종종 이형성을 나타내며 주변 조직을 침범할 수 있습니다.
현재 완치할 수 있는 유일한 치료법은 종양을 완전히 절제하는 것입니다. 종양이 큰 혈관을 침범한 경우 수술이 여전히 실행 가능한 옵션입니다. 그럼에도 불구하고, 많은 환자들은 수술을 받을 수 없는 건강 상태로 인해 수술을 받을 수 없습니다. 수술이 불가능할 경우 방사선 요법이나 기타 완화 치료를 선택할 수 있습니다. 화학요법의 경우 스테로이드 합성을 억제하는 약물인 미토탄을 포함하는 요법이 선택되는 경우가 많습니다.
부신피질암의 예후는 일반적으로 환자의 연령과 종양의 단계에 따라 다릅니다. 하지만 그럼에도 불구하고 전체 5년 생존율은 50% 정도이고, 완전 절제된 환자의 5년 무병생존율은 30% 정도이다.
부신피질암은 상대적으로 드물지만 공격적인 암이지만, 질병의 증상과 진행은 연령대에 따라 다릅니다. 이 질병의 과제를 더 잘 해결하기 위해 진단 및 치료의 효율성을 향상시키는 것이 가능합니까?