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부신암의 숨겨진 얼굴: 이 암은 왜 그토록 신비한가?
부신피질 암(ACC)은 일반적으로 스테로이드 호르몬을 생성하는 조직인 부신 피질에서 시작되는 공격적인 암입니다. 부신암은 모든 암 중에서 비교적 드물며 매년 전 세계적으로 100만 명당 1~2건에 불과하지만 숨겨진 본질과 다양한 임상 증상으로 인해 이 질병은 많은 수수께끼로 가득 차 있습니다. 최신 데이터에 따르면, 부신암의 5년 생존율은 약 50%입니다. 대부분의 환자는 진단 당시 이미 근처 조직을 침습했거나 원격 전이가 있는 경우가 많아 치료와 예후가 복잡해집니다.
부신암 환자에게 가장 흔히 나타나는 증상으로는 쿠싱 증후군, 코너 증후군, 남성 또는 여성 성전환이 있습니다.
증상과 징후
부신암의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 어린이의 경우 기능성 종양의 가장 흔한 증상은 성 변화이고, 그 다음으로는 쿠싱 증후군과 조숙성 사춘기가 뒤따릅니다. 성인의 경우 고립된 쿠싱 증후군이 가장 흔하고, 그 다음으로 혼합형 쿠싱 증후군과 트랜스젠더 증후군이 흔합니다.
환자가 스테로이드 호르몬을 과잉 생산하면 체중 증가, 근육 감소, 피부 얇아짐, 고혈압 등 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.
호르몬 증상 외에도 비기능성 부신암 환자는 복부나 옆구리 통증, 정맥류, 신정맥 혈전증 등 특이한 증상을 보이는 경우가 많으며, 증상이 없다가 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 이처럼 다양하고 비특이적인 증상 때문에 부신암은 종종 잘못 진단되거나 늦게 진단되는 경우가 많습니다.
병리생리학부신암의 주요 원인은 아직 명확하지 않습니다. 그러나 TP53 유전자 돌연변이를 가지고 있는 리-프라우메니 증후군을 앓고 있는 일부 가족의 경우 위험이 더 높습니다. TP53, CTNNB1, MEN1 등 일부 유전자는 자주 돌연변이됩니다. 또한, TERT 유전자 증폭과 CDKN2A 결손도 부신암에서 흔히 발생합니다.
부신 종양의 평가는 주로 병리학적 검사에 의존하는데, 거시적 검사를 통해 일반적으로 종양 비대, 출혈, 괴사의 특징이 드러납니다.
진단
부신암 진단에는 일반적으로 임상 증상, 실험실 검사, 영상 검사의 조합이 필요합니다. 일련의 호르몬 검사를 통해 쿠싱 증후군, 트랜스젠더, 코너 증후군의 증상이 있는지 확인할 수 있으며, 이를 위해서는 혈청 코르티솔, DHEA 및 기타 호르몬 수치를 측정해야 합니다.
CT나 MRI와 같은 영상 검사는 종양의 위치를 파악하고, 양성 종양과 악성 종양을 구별하고, 종양이 주변 조직을 침습했는지 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다. 불균일한 외관 및 주변부 증강 등 영상에서 비정상적인 소견이 발견되면 종양이 매우 활동적이고 공격적임을 나타낼 수 있습니다.
부신암은 영상에서 복잡한 특징을 보일 수 있으며 병리학적 검사를 통한 추가 확인이 필요할 수 있습니다.
치료 방법
부신암의 유일한 완치적 치료법은 종양을 완전히 제거하는 것입니다. 종양이 큰 혈관을 침윤한 경우에도 수술을 할 수 있습니다. 그러나 많은 환자는 진단 당시 이미 수술이 불가능한 상태입니다. 연구에 따르면 부신 종양에 대한 최소 침습 수술은 기존 수술에 비해 회복 기간이 짧지만 장기적인 효과는 아직 불확실합니다.
수술이 불가능한 환자의 경우, 방사선 치료와 고주파 절제술은 증상 완화의 가능성을 제공합니다. 화학요법은 부신 피질 세포에 독성이 있는 미토탄을 기반으로 하며, 표준 화학요법 약물과 함께 사용됩니다. 임상 실험 결과, 미토탄과 수술을 병행하면 환자의 생존율을 높일 수 있는 것으로 나타났습니다.
예후
부신암의 예후는 여러 가지 요인에 따라 달라지는데, 그 중에서도 환자의 나이와 종양 단계가 가장 중요한 지표입니다. 부신암의 일반적인 5년 생존율은 약 50%이지만, 암을 완전히 제거할 수 있다면 초기 단계의 생존율을 크게 향상시킬 수 있습니다. 그러나 높은 증식 활동과 정맥 침윤은 예후가 좋지 않음을 나타낼 수 있습니다.
부신암이 진단되면 조기에 치료를 시작하는 것이 매우 중요합니다. 수술을 일찍 할수록 환자의 전반적인 생존 예후가 더 좋기 때문입니다.
부신암은 부신 종양 중에서 비교적 드물고 어려운 질환입니다. 잠재적인 다양성과 불확실성으로 인해 이 질환에 대한 이해와 탐지 능력을 개선하여 조기 진단과 치료를 촉진하는 방법은 여전히 뜨거운 주제입니다. 가능성이 있나요?
