부신피질 암(ACC)은 부신 피질(스테로이드 호르몬을 생성하는 조직)에서 시작되는 공격적인 암입니다. ACC는 쿠싱 증후군, 코너 증후군, 남성화, 여성화 등 다양한 내분비 증상을 유발할 수 있는 능력으로 알려져 있으며, 이러한 증상은 대부분 기능성 종양 환자에게서 나타납니다. ACC는 대개 진단 당시 이미 인근 조직을 침습하거나 먼 장기로 전이된 상태이며, 5년 전체 생존율은 약 50%에 불과합니다. 이 종양은 연간 발생률이 100만 명당 1~2명에 불과할 정도로 비교적 드물지만, 조기에 발견하면 치료 효과가 크게 향상되므로 진단이 여전히 매우 중요합니다.
부신암의 연간 발생률은 비교적 낮지만, 진단 당시에는 종종 진행된 상태입니다.
부신암의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 어린이의 경우 대부분의 종양은 기능적이며 가장 흔한 증상은 남성화이고, 그 다음으로 쿠싱 증후군과 조숙한 사춘기가 뒤따릅니다. 성인의 경우 쿠싱 증후군이 가장 흔히 나타나는 증상이고, 그 다음으로는 쿠싱병과 남성화가 동시에 나타납니다. 콘 증후군과 같은 드문 경우에는 고혈압과 낮은 혈중 칼륨 수치가 주요 증상이고, 종종 두통과 근육 약화가 동반됩니다. 또한 여성화 증상은 남성에게 더 두드러지며, 유방 확대, 성욕 감소, 발기 부전 등이 포함됩니다.
병리생리학부신암의 주요 원인은 알려져 있지 않지만, 리-프라우메니 증후군(TP53 유전자의 유전적 비활성화 돌연변이로 인해 발생)이 있는 가족은 위험이 더 높습니다. TP53, CTNNB1, MEN1 등을 포함하여 많은 유전자에서 반복 돌연변이가 일어날 가능성이 있는 것으로 밝혀졌습니다. 종양 관련 유전자가 비정상적으로 발현되어 일련의 성장 및 발달 문제를 일으킵니다. 이러한 유전자는 부신암의 발병에 중요한 역할을 하며 조기 발견 및 진단에 대한 지표적 가치를 가지고 있습니다.
부신암의 내분비 증상을 진단하려면 적절한 실험실 검사가 필요합니다. 쿠싱병의 특징적인 증상은 혈청 포도당과 소변 코르티솔의 증가이며, 부신 남성화는 혈청 안드로스텐디온과 디하이드로에피안드로스테론의 과잉으로 입증됩니다. 쿠싱병에 대한 실험실 검사 결과, 혈청 칼륨 수치가 낮고, 항이뇨 활동이 낮으며, 알도스테론 수치가 높은 것으로 나타났습니다.
CT와 MRI와 같은 영상 검사는 부신 종양을 국소화하고, 선종을 구별하고, 종양 침습 범위를 평가하는 데 중요한 역할을 합니다. CT 영상은 일반적으로 조영제 주입 후 주변부 강화와 함께 이질적인 모습을 보입니다. MRI 이미지는 강한 이질성 대비 향상과 함께 낮은 신호를 보입니다.
부신암의 표적 영상 검사를 통해 종양의 존재와 특성을 효과적으로 확인할 수 있습니다.
부신 종양은 일반적으로 수술 후 병리학적 검사를 통해 진단됩니다. 수술 검체는 일반적으로 출혈과 괴사를 동반한 크고 황색을 띠는 종양을 보인다. 현미경 검사를 통해 종양 세포의 비정상적인 증식을 확인할 수 있는데, 이는 종양이 암인지 아닌지를 판별하는 데 중요한 열쇠입니다.
현재 부신암을 치료하는 유일한 방법은 종양을 완전히 제거하는 것입니다. 하지만 모든 환자가 수술의 후보가 되는 것은 아닙니다. 수술 외에도, 수술에 적합하지 않은 환자에게는 방사선 치료와 고주파 절제술을 사용할 수도 있습니다. 화학요법 처방에는 종종 미토탄과 같이 스테로이드 생성을 억제하는 약물을 사용하는 것이 포함되는데, 이는 일부 환자의 생존율을 향상시킵니다.
성공적인 수술 후 5년 생존율은 약 50-60%이고, 1-3기 절제 암 환자의 5년 무병 생존율은 약 30%입니다.
전반적으로 부신암의 예후는 여전히 어렵습니다. 예후에 영향을 미치는 요인에는 환자 연령과 종양 단계가 있습니다. 또한, 종양 밀도, 침습성 및 기타 생물학적 지표도 예후 평가를 위한 중요한 매개변수입니다. 연구에 따르면, 젊은 환자와 조기에 종양을 발견한 환자의 생존율이 더 높은 것으로 나타났으며, 이로 인해 조기 진단의 중요성이 더욱 부각되었습니다.
부신암은 드물지만, 징후, 진단, 치료를 이해하는 것이 중요합니다. 사람들은 이 유형의 암을 조기에 발견하고 치료하여 환자의 생존율과 삶의 질을 향상시킬 수 있는 더 효과적인 방법이 있는지 생각해 보아야 합니다.