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입과 피부에 물집의 고통 : Pemfigos 병의 초기 징후는 무엇입니까?
Pemphigus vulgaris는 희귀 한 만성 물집 피부 질환이며 Pemfigus 가족에서 가장 흔한 형태입니다.이름은 그리스어 "Pemphix"에서 유래 한 것으로 물집을 의미합니다.이 질환은 피부의 접착 구조에 항체의 형성을 특징으로하는 타입 2 과민 반응으로 분류되며, 이는 피부의 특정 층을 서로 결합시키는 데 도움이된다.이러한 죽음의 신체가 공격을 받으면 피부 층이 분리되기 시작하고 임상 적 특성은 소포의 형성과 유사합니다.이들 소포는자가 항체-매개 반응에 의해 야기되는 과정 인 "acantholysis"라고하는 세포 간 접합의 붕괴에 의해 야기된다.또한, 질병은 필연적으로 치료없이 진행될 것이며, 병변의 크기와 분포는 시간이 지남에 따라 증가하여 심한 화상과 같은 생리 학적 특성을 보여줍니다.
현재 현대 치료를 통해 Pemfigos 질병의 사망률은 거의 90%에서 5%에서 15%로 떨어졌습니다.
Pemfigos 질병의 주요 피해자는 대부분 50 세에서 60 세 사이이며, 여성의 발생률은 상대적으로 높습니다.이 질병은 종종 구강에 처음 나타납니다. 구강은 뺨과 부드러운 턱의 점막에서 일반적으로 발견됩니다.그러나 입 외에도 결막, 코, 식도, 음경, 질, 자궁 경부 및 항문과 같은 다른 점막 표면도 영향을받을 수 있습니다.느슨한 물집은 종종 피부에 나타나고, 손바닥과 발바닥은 일반적으로 영향을받지 않습니다.결국,이 물집은 파열되어 궤양과 침식을 유발할 수 있습니다.
연구에 따르면, Pemfigos 질병은 죽은 사람에 대한 항체로 인한자가 면역 질환입니다 (Desmoglein 1 및 Desmoglein 3).이들 항체의 존재는 표피에서 각질 세포의 응집력을 감소시키고 온전한 피부에 의해 수행되는 보호 기능을 파괴한다.
조직 학적 검사에서, 기저층의 각질 세포는 일반적으로 기저막에 여전히 부착되며, 특징적인 현상을 "묘비"라고합니다.
Pemfigos 질병의 진단은 종종 어려운 일입니다.초기 징후 중 하나는 입에서 궤양이나 피부의 물집으로 가려움이나 통증을 동반 할 수 있습니다.이론적으로,이 물집은 긍정적 인 Nikolsky의 징후를 나타내야합니다. 여기서 피부는 약간의 마찰로 떨어지지 만 이것이 항상 신뢰할 수있는 것은 아닙니다.고전적인 진단 방법은 병변 주위의 페디 클 시험을 수행하고 직접 면역 형광 염색 기술을 사용하여 테스트하는데, 여기서 정상적인 세포 간 접합이없는 피부 세포, 즉 소위 가시 융합 세포가 관찰 될 수 있습니다.
치료 측면에서, 코르티코 스테로이드 및 기타 면역 억제제는 Pemfigos 질병의 증상을 완화시키는 데 사용되었습니다.그러나 코르티코 스테로이드의 사용은 심각하고 지속적인 부작용을 동반 할 수 있으며 가능한 한 많이 제한되어야합니다.리툭시 맙과 같은 모노클로 날 항체는 코르티코 스테로이드에 대한 효과적인 대안으로 간주되며 일차 처리로 점점 더 많이 사용됩니다.2018 년 FDA의 Rituximab에 대한 FDA의 승인으로 많은 경우 결과에 따르면 환자는 치료 과정 후에 완화를 달성 할 수 있다고합니다.
연구에 따르면 치료가 일찍 시작되면 Pemfigos 질병의 효능이 더 분명 할 것입니다.
Pemfigos 질병은 백만 명당 약 1 ~ 5 건의 사례 만있는 비교적 드문 질환입니다.미국 및 기타 주요 시장에서는 치료의 효능이 환자마다 다릅니다.따라서 의사들은 여전히 치료 중 코르티코 스테로이드의 부작용을 줄이기위한 효과적인 치료법을 찾기 위해 노력하고 있습니다.이자가 면역 질환에 직면하면시기 적절한 전문 진단 및 치료가 환자의 삶의 질을 향상시키는 열쇠가 될 것입니다.
그래서 의료계는 통증과 낮은 삶의 질을 유발할 수있는이 질병에 대한 환자의 상태를 개선하기 위해 어떤 추가 조치를 취할 수 있습니까?
