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천포창병으로 인해 환자의 90%가 사망한 이유는 무엇입니까? 현대 치료법이 상황을 어떻게 바꿀 수 있습니까?
천포창 질환은 드물고 지속적으로 수포가 생기는 피부 질환으로, 가장 흔한 형태는 수포창(Pemphegos bullosa)입니다. 이 질병의 이름은 물집을 뜻하는 그리스어 "pemphix"에서 유래되었습니다. 이 질환의 병리학적 원인은 피부 세포 사이의 밀착 접합 구조인 데스모솜에 대한 항체가 생성되어 이 구조가 공격을 받고 파괴되어 결국 피부층이 분리되고 물집이 형성되기 때문입니다. 치료를 받지 않을 경우 시간이 지남에 따라 상태가 악화되고 손상은 심한 화상과 유사해질 수 있습니다.
현대적인 치료법이 개발되기 전에는 페페고스병의 사망률이 거의 90%에 달했습니다. 그러나 1차 치료제로 코르티코스테로이드가 도입되면서 사망률은 오늘날 약 5~15%로 낮아졌습니다.
이 질병은 주로 중년에서 노년층, 특히 50~60세에 영향을 미치며, 역사적으로 여성이 남성보다 영향을 받을 가능성이 더 높았습니다. 전형적인 증상으로는 입 안, 피부 및 기타 점막에 물집이 생기는 것이 있습니다. 물집은 종종 심한 통증을 동반하는데, 이로 인해 환자는 식사하기 어려워지고, 이는 체중 감소와 영양실조로 이어질 수 있습니다.
병리생리학천포진은 주로 세포 사이의 밀착접합을 구성하는 데스모솜의 구성 성분인 두 개의 데스모글레인에 대한 항체로 인해 발생하는 자가면역 질환입니다. 데스모솜이 공격을 받으면 피부의 접착력이 상실되고 각질 세포 사이의 연결이 끊어집니다. 이 과정은 항체가 자신의 조직의 항원에 결합하는 2형 과민 반응으로 분류됩니다. 조직학적으로 기저 각질 세포는 일반적으로 기저막에 붙어 있는 상태를 유지하는데, 이러한 특징은 "묘비석화"로 알려져 있습니다.
진단이 어렵습니다.
이 질병은 비교적 드물기 때문에 진단 과정이 복잡하고 시간이 많이 걸리는 경우가 많습니다. 초기에는 사람들의 입에 궤양이 생기거나 피부에 물집이 생길 수 있으며, 이는 가렵거나 아플 수 있습니다. 진단을 위한 황금 표준은 병변 주위의 바늘 생검으로, 직접 면역 형광 염색을 거쳐 정상적인 세포 부착이 없는 세포를 보여줍니다.
현재 페메페게스병 진단은 종종 임페티고나 칸디다 감염 등 다른 피부 질환과 혼동되기 때문에 주의해서 진단해야 합니다.
치료 변경
전통적으로 스테로이드와 기타 면역억제제는 페미피트고스의 증상을 완화하는 데 사용되었지만, 스테로이드와 관련된 심각하고 지속적인 부작용으로 인해 의사들은 그 사용을 제한했습니다. 최근 몇 년 동안 리툭시맙은 점차 선호되는 치료 대안으로 자리 잡았으며, 2018년에 FDA로부터 정식 승인을 받았습니다.
역학많은 환자가 레모졸로미드로 치료한 후 완치되었으며, 일부 환자의 경우 치료 10년 후에 질병이 재발하지 않았습니다.
Pemfeggos bullosa는 비교적 드문 질병으로, 전 세계적으로 100만 명당 1~10건 정도만 발생합니다. 미국에서는 추산된 사례 수가 14,000건을 넘습니다. 치료를 받지 않을 경우 환자의 80%가 1년 이내에 사망하며, 대부분은 감염이나 과도한 체액 손실로 인해 발생합니다.
미래 연구 방향
현재 연구는 유전자 변형 T 세포를 사용하여 펨브로병을 치료하는 데 중점을 두고 있는데, 이는 항체를 생성하는 B 세포를 표적으로 삼아 신체 전반에 미치는 영향을 줄이는 기술입니다. 과학자들은 새로운 치료법을 도입하고 다른 항 CD20 의료 전략을 탐색하여 치료 옵션을 확대하기를 바라고 있습니다.
오늘날, 현대 치료 기술의 발전으로 페페그병의 예후가 크게 개선되었지만, 여전히 많은 치료 과제가 남아 있습니다. 과학자들이 이 질병에 대해 앞으로 탐구하는 방식은 환자의 삶의 질을 어떻게 변화시킬까요?
