F. Turki

Manifestations ophtalmologiques de la rubéole congénitale

Congenital rubella is a rare and serious disease including auditory neurological, cardiac, urinary, and ocular abnormalities. The eye complaints are often congenital cataract, congenital glaucoma, microphthalmia, and oculomotor disorders. We report the case of a 6-year-old girl presenting with a unilateral congenital cataract associated with congenital rubella. She was referred for complaints of high myopia in her right eye. She had a family history of cardiac and urogenital malformations, and presented deafness at birth. The ophthalmologic examination showed a microcornea and a unilateral dense congenital cataract in the right eye. B-scan ophthalmic ultrasound revealed a posterior microphthalmos. The anterior segment examination of the left eye was normal. Funduscopy revealed a salt-and-pepper appearance. Laboratory tests revealed a positive serology, confirming the congenital rubella. Given her complaints of loss of visual acuity in the right eye, the patient was operated on with a phacoaspiration implant in the capsular bag. The postoperative course was uneventful. The prevention of congenital rubella is based on routine vaccination of children. The association of cataract, congenital heart defects, and deafness must be systematically investigated as it may be more serious in association with systemic manifestations.

Caractéristiques cliniques et angiographiques de la dystrophie cristalline de Bietti: À propos d’une patiente âgée de 8 ans

Introduction La dystrophie cristalline de Bietti est une degenerescence tapeto-retinienne caracterisee par la presence de petits cristaux refringents au niveau du limbe corneen et de la retine associes a une atrophie de l’epithelium pigmentaire retinien et a une sclerose des vaisseaux choroidiens. Nous rapportons le cas d’une dystrophie cristalline de Bietti survenue chez une fillette âgee de 8 ans. Observation Une fillette, âgee de 8 ans, issue d’un mariage consanguin, nous fut adressee pour un strabisme convergent intermittent. L’acuite visuelle etait reduite a 4/10 e a droite et a 3/10 e a gauche. L’examen biomicroscopique de la cornee au fort grossissement trouvait de petits cristaux refringents sous-epitheliaux prelimbiques bilateraux. L’examen du fond d’œil mit en evidence des alterations de l’epithelium pigmentaire maculaire avec de petits points refringents predominants au pole posterieur et a la moyenne peripherie. L’angiographie retinienne a la fluoresceine confirma les alterations de l’epithelium pigmentaire. L’angiographie au vert d’infracyanine montrait des plages d’atrophie choriocapillaire. Le champ visuel de Goldman trouvait un scotome paracentral bilateral. L’electroretinogramme montrait une reduction du nombre des photorecepteurs affectant aussi bien les cones que les bâtonnets. Discussion Les lesions ophtalmoscopiques dans la dystrophie cristalline de Bietti surviennent generalement entre 20 et 30 ans. La particularite de notre observation est leur apparition a un âge plus precoce (soit a l’âge de 8 ans). L’evolution se caracterise par l’extension centrifuge des lesions.INTRODUCTION Biettis crystalline corneoretinal dystrophy is a tapetoretinal degeneration, characterized by the presence of refringent crystals in the corneal limbus and the retina with sclerosis of choroidal vessels. We report the clinical and angiographic features of an 8-year-old girl affected with Biettis crystalline dystrophy. CASE REPORT This 8-year-old girl was a sporadic case, born of consanguineous parents. She was referred to our hospital for intermittent strabismus. Her visual acuity was 4/10 at the right eye and 3/10 at the left eye. Biomicroscopy revealed very fine crystals in the limbal area bilaterally. Mydriatic funduscopic examination showed bilateral macular pigment mottling and depigmentation, numerous tiny refractile yellow dots scattered throughout the posterior pole and the mid-periphery associated with diffuse retinal pigment epithelial atrophy and pigment accumulation. Fluorescein angiography revealed retinal pigmentary epithelium alterations. Indocyanine green (Infracyanin) angiography showed areas of choroidal atrophy. The electroretinogram noted a reduction in the number of both types of photoreceptors. COMMENTS Ophthalmological lesions normally occur between 20 and 30 years of age. The particularity of our case report is the manifestation of the disease at an earlier age (8 years). The progression is characterized by a centrifuge expansion of lesions.

Macular involvement in non infectious intermediate, posterior and panuveitis

Purpose To study macular involvement in non infectious intermediate, posterior and panuveitis.

513 Effusion uvéale déclenchée par une toxémie gravidique et révélant une microphtalmie postérieure

Objectif Rapporter un cas d’effusion uveale declenchee par une toxemie gravidique et revelant une microphtalmie posterieure. Materiels et Methodes Patiente âgee de 32 ans diabetique insulino-dependante depuis 4 ans, forte hypermetrope, primigeste primipare, ayant presente une toxemie gravidique avec un etat de preeclampsie, adressee au 2e jour du post partum pour flou visuel aux 2 yeux constate apres l’accouchement. L’examen ophtalmologique trouve une acuite visuelle reduite au decompte des doigts a 30 cm aux 2 yeux, des segments anterieurs calmes avec au fond d’œil un decollement retinien exsudatif bulleux total bilateral. Devant la non amelioration apres equilibration de la tension arterielle, une echographie B a ete pratiquee, la constatation d’une longueur axiale inferieure a 17 mm aux 2 yeux avec un epaississement sclerochoroidien a fait suspecter le diagnostic de microphtalmie posterieure, la patiente a ete alors mise sous corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/j avec une evolution favorable au bout de 2 mois. L’echographie A faite apres reapplication du decollement sereux s’est revelee a 14,93 mm a l’œil droit et 15,81 mm a l’œil gauche. Discussion Les patients presentant une microphtalmie posterieure ont une sclera epaisse et sont par consequent susceptibles de developper une effusion uveale. Dans notre cas, la survenue de l’effusion uveale etait probablement favorisee par l’etat de pre-eclampsie, neanmoins l’intrication des mecanismes de l’effusion et de la choroidopathie hypertensive expliquent l’evolution plus longue. Conclusion La surveillance de la tension arterielle est necessaire chez les patients presentant une microphtalmie posterieure car une hypertension arterielle mal equilibree pourrait etre un facteur declenchant d’une effusion uveale d’evolution plus longue chez ces patients.

665 Neurorétinite révélant la maladie de Lyme chez un enfant

But Rapporter un cas de maladie de Lyme revelee par une neuroretinite chez un enfant. Materiels et Methodes Enfant d’origine nord africaine (Tunisie) immunocompetent adresse pour baisse brutale de la vision de l’œil droit, sans douleur ni rougeur. L’interrogatoire note la survenue de cephalees et d’arthralgies depuis 2 semaines ainsi qu’une uveite anterieure de l’œil droit apparue un mois avant l’episode actuel et qui a bien evoluee sous traitement local. L’examen de l’œil droit trouve une acuite visuelle a 3/10, un segment anterieur calme, de rares cellules dans le vitre et au fond d’œil un œdeme papillaire stade II associe a de fins exudats maculaires. L’examen de l’œil gauche etait sans particularite. Une angiographie retinienne a la fluoresceine ainsi qu’un champ visuel etaient effectues. L’examen pediatrique, neurologique ainsi que l’IRM cerebrale etaient normaux. La serologie de la maladie de Lyme etait positive dans le sang. Le diagnostic de neuroretinite associee a la maladie de Lyme a ete retenu et le patient a beneficie d’une antibiotherapie par voie intraveineuse associee a 3 boli de solumedrol. L’evolution a ete favorable, avec recuperation totale de l’acuite visuelle de l’œil droit. Discussion L’atteinte neuro-ophtalmologique au cours de la maladie de Lyme est peu frequente. Elle survient classiquement au cours de la phase precoce de la maladie, probablement en rapport avec un passage privilegie de la barriere hematoencephalique par le spirochete. Un diagnostic et une prise en charge precoce de l’affection permettent d’eviter de passer aux stades avances de complications. Conclusion La neuroretinite est un mode de revelation rare de la maladie de Lyme, celle ci doit donc etre systematiquement recherchee devant toute neuroretinite, particulierement chez les enfants.

463 Caractéristiques des uvéites au cours de la maladie de Behçet

Introduction Les inflammations oculaires font partie des criteres diagnostiques majeurs et des facteurs pronostiques de la maladie de Behcet. Objectifs et Methodes A partir d’une etude prospective portant sur tous les cas d’uveites qui ont ete pris en charge dans notre service entre septembre 2003 et mars 2005, on a analyse les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, angiographiques (a la fluoresceine et a l’infracyanine), therapeutiques et evolutives de l’atteinte oculaire au cours de la maladie de Behcet. Resultats Trente-trois patients presentaient des uveites rentrant dans le cadre d’une maladie de Behcet. Une predominance masculine est retrouvee (sex-ratio = 2). L’âge moyen de nos patients etait de 32 ans. L’uveite etait bilaterale chez 24 patients (72.7 %). Il s’agissait de panuveite dans 54.5 % des cas. Une vascularite etait retrouvee dans 59.6 % des cas, une chorioretinite active dans 33.2 % des cas, un œdeme papillaire dans 29.8 % des cas et un œdeme maculaire dans 5.3 % des cas. L’uveite etait chronique dans 50.9 % des cas et corticoresistante dans 24.6 % des cas. Discussion L’association maladie de Behcet/uveite est variable en fonction des particularites ethniques et geographiques de la population etudiee. Notre etude confirme la predominance de la maladie chez l’adulte jeune de sexe masculin. L’uveite peut etre revelatrice de la maladie dans 25 a 89 % des cas. Elle etait revelatrice du diagnostic dans 45.5 % de nos patients. L’uveite se presente le plus souvent comme une panuveite non granulomateuse, frequemment associee a une vascularite retinienne occlusive. Conclusion Le pronostic oculaire de la maladie de Behcet peut etre ameliore par une prise en charge precoce et un suivi clinique et angiographique rigoureux. La collaboration etroite entre ophtalmologistes et internistes est donc particulierement importante afin de preserver l’avenir visuel des patients.

272 Rétinochoroidites toxoplasmiques : traitement par cotrimoxazole

Introduction La toxoplasmose oculaire est une retinochoroidite infectieuse. Elle represente la premiere cause d’uveite posterieure. Elle peut etre grave du fait de la frequence des recidives avec risque de cecite. A travers cette etude, nous rapportons les resultats du traitement des retinochoroidites toxoplasmiques par cotrimoxazole (Bactrim ® ). Materiels et Methodes Neuf cas de toxoplasmose oculaire ont ete traites par cotrimoxazole. Le diagnostic de toxoplasmose oculaire a ete pose sur l’aspect clinique de la retinite focale, la presence d’une lesion preexistante pigmentee et d’une inflammation vitreenne. Tous les patients ont beneficie d’une angiographie retinienne a la fluoresceine et d’un bilan paraclinique (IGM, IGG, PCA). Les patients ont ete mis sous cotrimoxazole a la dose de 960 mg deux fois par jour pendant 15 jours puis la moitie de la dose pendant un mois. La corticotherapie a ete debutee a J3 et prolongee pendant 10 jours en cas de reaction inflammatoire vitreenne importante. Resultats Neuf patients, 3 hommes et deux femmes âges de 15 a 60 ans avec un âge moyen de 28.5 ans ont ete traites. Le siege du foyer de retinochoroidite etait proche de la papille (Jensen) dans 4 cas, menacant la macula dans 2 cas et peripherique dans 2 cas. Une lesion preexistante a ete notee dans 5 cas. L’evolution etait favorable dans tous les cas avec cicatrisation du foyer de retinochoroidite, regression de l’inflammation vitreenne et restauration de l’acuite visuelle. Le recul moyen etait de 11.6 mois. Nous n’avons note aucun cas de recidive. Discussion Plusieurs protocoles de traitement ont ete proposes. Ils sont tous efficaces mais exposent a des effets secondaires parfois graves. Le traitement par cotrimoxazole semble donner le meme resultat avec beaucoup moins d’effets indesirables. Il a l’avantage d’etre prescrit en ambulatoire. Il n’est pas toxique et semble bien tolere. Conclusion Le traitement par cotrimoxazole peut constituer une bonne alternative au traitement de reference qui est l’association pyrimethamine/sulfadiazine.

Caractéristiques cliniques et angiographiques de la dystrophie cristalline de Bietti: À propos d’une patiente âgée de 8 ansClinical and angiographic characteristics of Bietti's corneoretinal dystrophy: a case study of an 8-year-old girl

Introduction La dystrophie cristalline de Bietti est une degenerescence tapeto-retinienne caracterisee par la presence de petits cristaux refringents au niveau du limbe corneen et de la retine associes a une atrophie de l’epithelium pigmentaire retinien et a une sclerose des vaisseaux choroidiens. Nous rapportons le cas d’une dystrophie cristalline de Bietti survenue chez une fillette âgee de 8 ans. Observation Une fillette, âgee de 8 ans, issue d’un mariage consanguin, nous fut adressee pour un strabisme convergent intermittent. L’acuite visuelle etait reduite a 4/10 e a droite et a 3/10 e a gauche. L’examen biomicroscopique de la cornee au fort grossissement trouvait de petits cristaux refringents sous-epitheliaux prelimbiques bilateraux. L’examen du fond d’œil mit en evidence des alterations de l’epithelium pigmentaire maculaire avec de petits points refringents predominants au pole posterieur et a la moyenne peripherie. L’angiographie retinienne a la fluoresceine confirma les alterations de l’epithelium pigmentaire. L’angiographie au vert d’infracyanine montrait des plages d’atrophie choriocapillaire. Le champ visuel de Goldman trouvait un scotome paracentral bilateral. L’electroretinogramme montrait une reduction du nombre des photorecepteurs affectant aussi bien les cones que les bâtonnets. Discussion Les lesions ophtalmoscopiques dans la dystrophie cristalline de Bietti surviennent generalement entre 20 et 30 ans. La particularite de notre observation est leur apparition a un âge plus precoce (soit a l’âge de 8 ans). L’evolution se caracterise par l’extension centrifuge des lesions.INTRODUCTION Biettis crystalline corneoretinal dystrophy is a tapetoretinal degeneration, characterized by the presence of refringent crystals in the corneal limbus and the retina with sclerosis of choroidal vessels. We report the clinical and angiographic features of an 8-year-old girl affected with Biettis crystalline dystrophy. CASE REPORT This 8-year-old girl was a sporadic case, born of consanguineous parents. She was referred to our hospital for intermittent strabismus. Her visual acuity was 4/10 at the right eye and 3/10 at the left eye. Biomicroscopy revealed very fine crystals in the limbal area bilaterally. Mydriatic funduscopic examination showed bilateral macular pigment mottling and depigmentation, numerous tiny refractile yellow dots scattered throughout the posterior pole and the mid-periphery associated with diffuse retinal pigment epithelial atrophy and pigment accumulation. Fluorescein angiography revealed retinal pigmentary epithelium alterations. Indocyanine green (Infracyanin) angiography showed areas of choroidal atrophy. The electroretinogram noted a reduction in the number of both types of photoreceptors. COMMENTS Ophthalmological lesions normally occur between 20 and 30 years of age. The particularity of our case report is the manifestation of the disease at an earlier age (8 years). The progression is characterized by a centrifuge expansion of lesions.