Giambattista Manna

Hair depigmentation and vitiligo-like lesions in a leukaemic paediatric patient during chemotherapy with dasatinib.

© 2012 The Authors. doi: 10.2340/00015555-1289 Journal Compilation

Photoinduced dermatitis and oral lichenoid reaction in a chronic myeloid leukemia patient treated with imatinib mesylate

Imatinib mesylate (IM) is a phenylaminopyrimidine that represents the first‐line treatment for chronic myeloid leukemia (CML), Philadelphia chromosome‐positive. It acts as a potent and selective inhibitor of the bcr‐abl fusion protein by a competitive inhibition at the adenosine triphosphate‐binding site of the enzyme, which leads to the inhibition of tyrosine phosphorylation of the proteins involved in bcr‐abl signal transduction. IM is generally well tolerated and usually provokes only mild side effects consisting of nausea, myalgia, edema and muscle cramps.

Ciclosporina-A e week-end therapy nella psoriasi a placche: la nostra esperienza

L’efficacia della Ciclosporina-A (CsA) nel trattamento della psoriasi e nota da 30 anni. La sua maggiore limitazione e pero correlata al rischio di eventi avversi quali l’ipertensione arteriosa e l’alterazione della funzionalita renale che sembrerebbero non solo dose-dipendenti ma anche proporzionali alla durata della terapia. Pertanto, la possibilita di formulare uno schema di trattamento in grado di controllare efficacemente le manifestazioni cliniche nel lungo termine con un profilo di sicurezza accettabile risulta sempre piu importante al fine di migliorare la qualita della vita dei pazienti affetti da psoriasi. Scopo del nostro studio e la valutazione di una terapia con CsA somministrata solo due giorni alla settimana da protrarre su lunghi periodi per il controllo delle recidive di psoriasi. Il nostro studio prende spunto dalla week-end therapy che si e dimostrata efficace nel mantenimento della remissione a lungo termine ed e stata ben tollerata da tutti i pazienti considerati.

Acne Fulminans e sindrome SAPHO: studio di un caso

L’acne fulminans (AF) e una rara grave forma di acne vulgaris associata a sintomi sistemici. Essa colpisce prin-cipalmente adolescenti di sesso maschile. Sebbene l’eziologia dell’AF rimanga sconosciuta, molte teorie sono state avanzate: ipersecrezione androgenetica, presenza di immunocomplessi e predisposizione genetica. La ma-lattia si presenta con l’insorgenza acuta di noduli dolenti, ulcerati sul viso, petto e dorso e franche raccolte asces-suali. Le manifestazioni sistemiche associate sono febbre e dolore muscolo-scheletrico, di solito presenti gia al momento dell’esordio con perdita di peso. Il trattamento dell’AF e difficile poiche la risposta alle tradizionali terapie per l’acne e scarsa. Le linee guida raccomandano un trattamento aggressivo con una combinazione di steroidi orali e isotretinoina. Presentiamo il caso di un giovane adolescente che ha sofferto di AF ed e stato trat-tato efficacemente con associazione di isotretinoina e prednisone. Successivamente ha sviluppato una sacroileite con grosse difficolta alla deambulazione e con intenso dolore, interpretata come sindrome SAPHO (sinovite, acne, pustolosi, iperostosi e osteite). L’associazione tra AF e sindrome SAPHO e molto rara e comunque sono entrambe considerate nello spettro delle patologie autoimmuni reumatologiche; e pertanto richiesto un approccio multidisciplinare per una corretta gestione diagnostico-terapeutica.

Rash cutaneo in paziente affetta da Virus Respiratorio Sinciziale: descrizione di un caso

Il Virus Respiratorio Sinciziale (RSV) e un virus a RNA appartenente alla famiglia delle Paramyxoviridae. E responsabile della maggior parte delle bronchioliti e delle polmoniti in eta infantile. Le manifestazioni extrapolmonari, fra cui quelle cutanee, sono estremamente rare, tuttavia l’ RSV, come altri virus (Coxackie, ECHO, Enterovirus), puo essere responsabile di un esantema non specifico, generalmente di tipo maculo-papulare. Presentiamo il caso di una paziente di 10 anni, affetta da carcinoma renale e sottoposta a nefrectomia sinistra e a terapia farmacologica con sorafenib, che presentava, dopo qualche giorno dall’inizio della terapia, un rash eritemato-maculoso diffuso a tutto l’ambito cutaneo (anche in sede palmo-plantare) associato a lieve rialzo febbrile. E stata posta diagnosi di rash da Virus Respiratorio Sinciziale. Presentiamo questo caso per i peculiari aspetti clinici di diagnosi differenziale con gli effetti collaterali cutanei da sorafenib.

Nuovi farmaci, nuovi eventi avversi cutanei: gli inibitori delle tirosin-chinasi nel trattamento di neoplasie ematologiche

Gli inibitori delle tirosin-chinasi (imatinib, dasatinib e nilotinib) sono una classe di piccole molecole che agiscono mediante un’inibizione del dominio chinasico recettoriale di numerose forme mutate di proteinchinasi. Le reazioni cutanee rappresentano uno dei piu frequenti effetti collaterali non ematologici in corso di terapia con imatinib, riportati con un’incidenza del 7-88.9%, mentre molto piu rari sono riportati con gli altri inibitori tirosin-chinasici; in particolare, maggiormente descritti sono gli esantemi maculo-papulosi aspecifici, le reazioni fotosensibili, ipo/depigmentazione di cute e annessi, eruzioni lichenoidi, vasculiti purpuriche, eruzioni psoriasiformi, onicodistrofie, stomatiti, ulcerazioni, prurito e xerosi. La maggior parte delle eruzioni cutanee correlate all’utilizzo di inibitori delle tirosin-chinasi sono di facile gestione, e il cardine della loro gestione terapeutica e rappresentato dal rapido riconoscimento dei sintomi, la sospensione dell’agente causale e il tempestivo trattamento sintomatico. Riportiamo la nostra esperienza clinica nel follow-up di pazienti adulti e pediatrici, che assumendo tali farmaci hanno sviluppato eventi avversi cutanei.

Efficacia della terapia con Ciclosporina-A nel controllo della recidiva di psoriasi dopo trattamento con Efalizumab

Efalizumab e un anticorpo monoclonale umanizzato ad attivita anti-CD11a, il cui meccanismo d’azione risiede nel blocco dell’attivazione, adesione e migrazione delle cellule T, approvato per il trattamento della psoriasi in placche di grado moderato-severo e ritirato dal commercio per l’insorgenza di letali complicanze di natura infettivologica. Presentiamo tre casi di pazienti affetti da grave psoriasi in placche e trattati con Efalizumab, con ottimo controllo del quadro clinico dopo alcuni mesi di trattamento. Il ritiro del farmaco ha tuttavia imposto la sospensione della terapia, determinando in tutti i pazienti la comparsa di una grave recidiva di psoriasi in placche, pustolosa o suberitrodermica, accompagnata da un marcato interessamento sistemico. L’impiego della ciclo-sporina-A ad un dosaggio di 4 mg/Kg/die ha permesso un rapido ed efficace controllo del quadro clinico cutaneo, senza comparsa di considerevoli effetti collaterali. Questi casi mettono in evidenza la difficolta di gestione di una grave recidiva di psoriasi dopo sospensione di un farmaco biologico, spesso piu aggressiva e resistente alle terapie rispetto alla forma d’esordio, e come la Ciclosporina-A rappresenti una modalita terapeutica ideale e con un buon profilo di sicurezza per il trattamento di psoriasi generalizzate a maggiore componente infiammatoria.

Psoriasi pustolosa generalizzata indotta da Ciprofloxacina: utilità della terapia con Ciclosporina-A

Descriviamo il caso di una donna di 42 anni affetta da psoriasi volgare in remissione clinica completa da 15 settimane, che ha presentato l’insorgenza di un’eruzione pustolosa diffusa su gran parte della superficie cuta-nea, con febbre e condizioni generali scadenti dopo l’assunzione di Ciprofloxacina per il trattamento di un’infezione delle vie urinarie. In base al quadro clinico ed all’anamnesi di una pregressa eruzione cutanea da Ciprofloxacina e stata posta diagnosi di psoriasi pustolosa generalizzata indotta da Ciprofloxacina. Dopo il trattamento sistemico con Ciclosporina-A si e ottenuta la remissione del quadro clinico in poche settimane. La terapia con Ciclosporina-A risulta una valida opzione terapeutica nel trattamento della forma acuta e grave di psoriasi pustolosa generalizzata.

La mastocitosi sistemica indolente e il trattamento con la fototerapia con UVB a banda stretta: studio di 4 casi

Mastocytoses represent a heterogeneous group of stem cell disorders marked by an abnormal hyperplasia and accumulation of mast cells (MC) in one or more tissues, including bone marrow, gastrointestinal tract, liver, spleen, lymph nodes and skin. Indolent systemic mastocytosis (ISM) is the most frequently diagnosed variant of systemic mastocytosis and is characterized by red-brownish and pruriginous maculopapular lesions, a bone marrow infiltration (multifocal dense infiltrates of mast cells) without functional impairment and an indolent clinical course with a good prognosis. The main symptoms are related to the tissue response to the release of mediators from mast cells and to the local mast cell burden, with mild-high pruritus being by far the most common cutaneous symptom. Patients with ISM are treated with mediator-tergeting drugs including anti-histamine, but not with cytoreductive agents. We present four cases of ISM with prevalent pruriginous cutaneous symptomatology, with a deficient response to anti-histamines and intolerable or with contraindications to the employ of PUVA-therapy, and therefore treated with narrowband UVB phototherapy (NB-UVB). Our work suggests for the first time that NB-UVB phototherapy is useful as a second-line therapeutic modality for the treatment of cutaneous mastocytosis in patients in whom PUVA-therapy has failed or cannot be administered and antihistamine drugs provide an inadequate control of symptomatology.

Micosi fungoide eritrodermica in paziente con infezione da virus dell’Epatite B (HBV): difficoltà terapeutiche

We report the case of a 54 year-old man affected by erythrodermic Mycosis Fungoides (MF) and Hepatitis B Virus Infection (HBV) in which the multidisciplinary approach was decisive for diagnosis and therapy. Phototherapy with UVB narrow band combined with Entecavir and Alpha-interferon led the patient to the complete clinical remission of MF and to the normalization of hepatic enzymes.