I. Bellagha

Diabète insipide central : difficultés diagnostiques

UNLABELLED Central diabetes insipidus is rare in children. Characteristic features include polyuria and polydipsia due to arginine vasopressin deficiency. The differential diagnosis of polyuric states may be difficult. Etiologic diagnosis of central diabetes insipidus may be an equally difficult task. OBJECTIVE To specify the difficulties encountered in the diagnosis of central diabetes insipidus and to point out features of the etiologic work-up and of long-term follow-up of children with idiopathic central diabetes insipidus. METHODS A retrospective study of 12 children admitted with a polyuria/polydipsia syndrome to the pediatric - consultation and emergency unit of the childrens hospital of Tunis between 1988 and 2005. Children with acquired nephrogenic central diabetes insipidus were excluded. Fourteen-hour fluid restriction test and/or desmopressin test were used without plasma vasopressin measurement. RESULTS Eight patients were classified as having central diabetes insipidus, which was severe in seven children and partial in one girl. One patient was classified as having primary polydipsia. The diagnosis remains unclear in three patients. The etiological work-up in eight patients with central diabetes insipidus enabled the identification of Langerhans-cell histiocytosis in two patients and neurosurgical trauma in one. The cause was considered idiopathic in five patients. The median follow-up of the five patients with idiopathic central diabetes insipidus was five years two months plus or minus six years seven months (range five months, 14.5 years). During this follow-up, neither brain magnetic resonance imaging scans findings nor anterior pituitary function have changed. CONCLUSION Fluid restriction and desmopressin tests did not enable an accurate distinction between partial diabetes insipidus and primary polydipsia. Regular surveillance is warranted in patients with idiopathic central diabetes insipidus to identify potential etiologies.

À propos d’une forme particulière de duplication sagittale de l’urètre chez le garçon

La duplication uretrale est definie par la presence en plus de l’uretre normal d’un conduit musculaire a revetement muqueux excreto-urinaire. Il s’agit d’une malformation rare, le plus souvent asymptomatique, mais parfois responsable d’infections urinaires a repetition. Nous rapportons l’observation d’un enfant âge de deux ans et demi qui presente une forme rare de duplication uretrale de decouverte fortuite associee a un reflux vesico-ureteral sur rein droit unique et un diverticule vesical. Le traitement a consiste, en plus des antiseptiques urinaires, en une urethroplastie associant les deux uretres avec bonne evolution.

RP-WS-21 Apport de l’imagerie dans le syndrome des 3A

Objectifs Le syndrome des 3A initialement appele syndrome d’Allgrove est une affection genetique tres rare associant une achalasie, une alacrymie et une insuffisance surrenalienne resistante a l’ACTH. Le but de ce travail est de montrer la place de l’imagerie dans le diagnostic positif et dans le suivi de cette maladie. Materiels et methodes L’etude porte sur 22 cas recrutes durant la periode de janvier 1991 a decembre 2005. Tous les patients ont subi une radiographie (RX) du thorax, une exploration œsophagienne (transit gastro-œsophagien) en pre- et post-operatoire. Dix patients ont beneficie d’une IRM cerebrale et medullaire a l’aide d’un appareil Siemens lT, ll d’un electromyogramme dans le cadre d’exploration de troubles neurologiques et 13 patients d’une scintigraphie des glandes salivaires. Resultats L’âge moyen de nos malades est de 7 ans. Il a ete note une legere predominance feminine avec un sex-ratio de 0,87. La notion de consanguinite a ete retrouvee dans 19 cas. Dans le cadre d’exploration de l’achalasie constante, la RX de thorax a ete jugee normale, le TOGD et la manometrie pathologiques chez tous les patients. Les IRM cerebrales et medullaires ont ete considerees normales dans tous les cas. Conclusion Le syndrome d’Allgrove est une affection comportant toujours une achalasie et une alacrymie. A cote du syndrome des 3A, les variantes sont nombreuses et comportent souvent une atteinte neurogene. Le TOGD a une place importante dans le diagnostic et dans le suivi de cette maladie. L’IRM cerebrale et medullaire, normale chez nos patients, pourrait beneficier de l’evolution technologique et mettre en evidence des lesions grâce a des sequences particulieres. Il s’agit d’un travail preliminaire a faire evoluer en fonction des technologies.