J. de Inocencio Arocena

Síndrome de activación macrofágica y artritis idiopática juvenil. Resultados de un estudio multicéntrico

Introduccion El sindrome de activacion macrofagica (SAM) es una complicacion grave de la artritis idiopatica juvenil con forma de comienzo sistemico (AIJ-S). Objetivo Describir las caracteristicas clinicas y la evolucion de los pacientes con SAM diagnosticados en las unidades de reumatologia pediatrica en Espana. Pacientes y metodo Se elaboro un protocolo de recogida de datos que se distribuyo a pediatras y reumatologos que atienden ninos con enfermedades reumaticas. Resultados Se recogieron datos de 31 pacientes (16 varones y 15 mujeres) que desarrollaron 37 episodios de SAM. Un total de 27 tuvieron un solo episodio; en 3 casos hubo dos episodios y 1 tuvo cuatro episodios, con intervalos entre ellos de 1 a 33 meses. La media de edad en el primer episodio fue 5,9 anos (rango 1-23). El SAM fue la primera manifestacion de AIJ-S en 9 casos. El sintoma mas frecuente fue la fiebre (97 %), seguido de exantema (49 %), alteraciones neurologicas (41 %) y digestivas (15 %). Los datos analiticos mas frecuentes fueron trombocitopenia (78 %) y aumento de las enzimas hepaticas (70 %). En 16 de 30 medulas oseas examinadas se objetivo hemofagocitosis. Todos los episodios menos uno fueron tratados con corticoides. Ciclosporina A fue utilizada en 15 episodios y etoposido, en seis. En un paciente se realizo un trasplante hepatico previo al diagnostico de SAM. El nivel de mortalidad fue del 6,5 % (2/31). Conclusiones El SAM es una complicacion grave, potencialmente fatal, de la AIJ-S. Las alteraciones caracteristicas de la enfermedad de base dificultan el diagnostico. La disminucion en el recuento de plaquetas y la elevacion de las enzimas hepaticas fueron los hallazgos mas frecuentes y precoces. Un alto grado de sospecha, un diagnostico y un tratamiento precoces son esenciales para la resolucion del cuadro.

Efectividad del etanercept en el tratamiento de la artritis idiopática juvenil

OBJECTIVES 1) To assess the efficacy of etanercept in the treatment of children with juvenile idiopathic arthritis (JIA) after 6 months of therapy, 2) to analyse the contribution of several variables in the clinical response, and 3) to evaluate the safety and tolerability of the drug after 12 months of treatment. PATIENTS AND METHODS Retrospective chart review of JIA patients started on etanercept from January 2000 to June 2007. The same clinical and laboratory variables were considered at the beginning of therapy and 3 and 6 months afterwards. Clinical improvement was defined according to the American College of Rheumatology pediatric criteria for improvement (ACRped). RESULTS Seventy one patients were studied. The ACRpedi30 response was achieved by 77.5% of the children, the ACRped50 by 70.4% and the ACRped70 by 54.9%. All children (100%) with enthesitis related arthritis, 91.7% of those with oligoarthritis and 66.7% with polyarthritis responded according to ACRped30. An ACRped30 response was achieved by 63% of children with systemic JIA (n=19), although fever was not controlled in any of the 12 children who presented it, and all but three required an increase in the steroid dose (oral and/or intra-articular). Etanercept was discontinued in 12 patients, 6 during the first six months and six between 7 and 12 months of therapy. In 7 of them because of inefficacy or flare-up. At the 12 month follow-up 80.3% of the patients continued taking etanercept. CONCLUSION Etanercept is effective for the treatment of JIA and is well tolerated by children. Its clinical usefulness is very much reduced in children with systemic JIA.

Dolor musculoesquelético: una forma de inicio frecuente de leucemia linfoblástica aguda

Musculoskeletal pain is a common complaint in paediatrics usually due to benign diseases. Nevertheless neoplasms, particularly acute leukaemia, must be considered in the differential diagnosis. During the last 9 months 4 of the 9 patients diagnosed with acute leukaemia at our hospital presented with a limp, arthralgias, lumbar or bony pain. We describe these cases and review the clinical and analytical parameters that help to differentiate benign pain from that associated with a malignant disease. The early detection of these processes may represent a significant improvement in their prognosis.