R. Merino Muñoz

Manifestaciones reumáticas como forma de comienzo de enfermedad maligna

Antecedentes Los dolores musculoesqueleticos son un motivo frecuente de consulta tanto en Atencion Primaria como en Reumatologia Pediatrica. En la mayoria de las ocasiones se trata de sintomas inespecificos sin relacion con enfermedades graves, sin embargo pueden presentarse como sintoma inicial de un proceso neoplasico Objetivo Describir las manifestaciones clinicas y analiticas de los pacientes vistos en una Unidad de Reumatologia Pediatrica cuyo diagnostico final fue neoplasia Material y metodos Estudio retrospectivo de los pacientes remitidos a una Unidad de Reumatologia Pediatrica durante los anos 1992- 2002, y cuyo diagnostico final fue de malignidad Resultados De 3.982 pacientes atendidos, 10 tuvieron una enfermedad tumoral (0,25 %). Los diagnosticos finales fueron leucemia linfoblastica aguda en 6 casos, histiocitosis de celulas de Langerhans en dos, sarcoma de Ewing en uno y metastasis de retinoblastoma en otro. Los sintomas mas frecuentes fueron artralgias, cojera y dolor en la columna. Entre las alteraciones analiticas destacaron el aumento de la velocidad de sedimentacion globular, la anemia, y un incremento de los niveles de la enzima lactato deshidrogenasa. Las pruebas de imagen contribuyeron de forma significativa al diagnostico. La confirmacion del mismo se realizo mediante medulograma en las leucemias y por biopsia osea en los tumores solidos Conclusiones Las neoplasias deben considerarse en el diagnostico diferencial de los dolores osteoarticulares, sobre todo si van acompanados de visceromegalia, alteraciones analiticas o radiologicas

Documento de Consenso de la Sociedad de Infectología Pediatrica y la Sociedad de Reumatología Pediatrica sobre el diagnóstico diferencial y el abordaje terapéutico de la fiebre recurrente

Recurrent fever is a relatively common problem during childhood. Diagnosis is often easy and related to mild viral infections. However a small proportion of these cases originate from an underlying non-infectious process that is generally difficult to diagnose. In this paper we describe the differential diagnosis of recurrent or periodic fever versus other processes, with especial attention to autoinflammatory disorders (AD). AD are alterations of innate immunity, and they have been recently classified as an immunodeficiency. Anyhow, since infections are not present, these processes are different to the classic primary immunodeficiency. An important part of AD is of known genetic aetiology. The symptoms originate from an underlying inflammatory process and can have different clinical expressions. One of the most relevant groups is the hereditary syndromes of periodic fever. This group of diseases associates recurrent fever and several clinical symptoms with a relative periodicity, separated by intervals free or almost free of symptoms. We include the diagnostic criteria for some processes as well as the characteristics that should, eventually, lead to a genetic study. Although treatment should be individualised, we also include some general recommendations.

Síndrome de activación macrofágica y artritis idiopática juvenil. Resultados de un estudio multicéntrico

Introduccion El sindrome de activacion macrofagica (SAM) es una complicacion grave de la artritis idiopatica juvenil con forma de comienzo sistemico (AIJ-S). Objetivo Describir las caracteristicas clinicas y la evolucion de los pacientes con SAM diagnosticados en las unidades de reumatologia pediatrica en Espana. Pacientes y metodo Se elaboro un protocolo de recogida de datos que se distribuyo a pediatras y reumatologos que atienden ninos con enfermedades reumaticas. Resultados Se recogieron datos de 31 pacientes (16 varones y 15 mujeres) que desarrollaron 37 episodios de SAM. Un total de 27 tuvieron un solo episodio; en 3 casos hubo dos episodios y 1 tuvo cuatro episodios, con intervalos entre ellos de 1 a 33 meses. La media de edad en el primer episodio fue 5,9 anos (rango 1-23). El SAM fue la primera manifestacion de AIJ-S en 9 casos. El sintoma mas frecuente fue la fiebre (97 %), seguido de exantema (49 %), alteraciones neurologicas (41 %) y digestivas (15 %). Los datos analiticos mas frecuentes fueron trombocitopenia (78 %) y aumento de las enzimas hepaticas (70 %). En 16 de 30 medulas oseas examinadas se objetivo hemofagocitosis. Todos los episodios menos uno fueron tratados con corticoides. Ciclosporina A fue utilizada en 15 episodios y etoposido, en seis. En un paciente se realizo un trasplante hepatico previo al diagnostico de SAM. El nivel de mortalidad fue del 6,5 % (2/31). Conclusiones El SAM es una complicacion grave, potencialmente fatal, de la AIJ-S. Las alteraciones caracteristicas de la enfermedad de base dificultan el diagnostico. La disminucion en el recuento de plaquetas y la elevacion de las enzimas hepaticas fueron los hallazgos mas frecuentes y precoces. Un alto grado de sospecha, un diagnostico y un tratamiento precoces son esenciales para la resolucion del cuadro.

Crecimiento en niños con artritis idiopática juvenil

Introduccion La artritis idiopatica juvenil es una enfermedad inflamatoria cronica que precisa con frecuencia corticoterapia. El retraso del crecimiento puede ser un problema importante en estos pacientes. Objetivo Estudiar el crecimiento de los ninos con artritis idiopatica juvenil y analizar los factores implicados en las alteraciones de este. Metodos Se estudiaron 91 pacientes con artritis idiopatica juvenil, seguidos durante al menos un ano. Se realizo un estudio de corte transversal, uno longitudinal retrospectivo y otro prospectivo. Se valoro la talla en la primera consulta, en el estudio transversal y un ano antes. Se calculo la velocidad de crecimiento. Se estudiaron parametros relacionados con la actividad de la enfermedad, con la corticoterapia, con el estado nutritivo, con la situacion hormonal y la densidad mineral osea (DMO). Se realizo un estudio de correlacion y un analisis de regresion multivariante. Resultados La talla fue inferior o igual a –2 desviaciones estandar (DE) en el 14,3% del total de los pacientes y en el 55,6% de las formas sistemicas. Los factores asociados de forma independiente con la talla fueron la dosis total de corticoids recibida, la clase funcional, el indice nutricional, la DMO y la edad de comienzo de la enfermedad. La velocidad de crecimiento fue inferior a lo normal en el 25,3% del total y en el 61 % del grupo sistemico y los factores asociados de forma independiente con ella fueron la dosis de corticoide y el numero de articulaciones inflamadas. Conclusiones El retraso en el crecimiento en pacientes con arthritis idiopatica juvenil se asocio a factores relacionados con la enfermedad, con la corticoterapia, con el estado nutritivo, con la DMO y con el comienzo precoz de la enfermedad.

Púrpura de Schönlein-Henoch. Estudio de factores asociados con el desarrollo y evolución de la enfermedad

Introduccion La purpura de Schonlein-Henoch (PSH) es la vasculitis mas frecuente en la infancia. El objetivo fue investigar posibles factores asociados con el desarrollo y evolucion de la enfermedad. Pacientes y metodos Se realizo un estudio caso-control. Los casos fueron los pacientes con PSH vistos en Reumatologia y Nefrologia Pediatrica de un hospital terciario durante 2 anos y los controles los atendidos en Reumatologia Pediatrica por problemas mecanicos o funcionales. Se recogieron antecedentes infecciosos, ingesta de medicacion previa y se investigo la seroprevalencia de diferentes virus. Se realizo frotis faringeo y se cuantifico la cifra de antiestreptolisina O. Posteriormente los pacientes fueron seguidos de forma prospectiva y se compararon las diversas manifestaciones de la enfermedad con los factores epidemiologicos referidos. Resultados El numero de pacientes fue 70 y el de los controles 58. Solo el antecedente de infeccion del tracto respiratorio superior (ITRS) y la ingesta de antibioticos se asociaron de forma independiente con el desarrollo de PSH. El 100% de los pacientes presento purpura palpable. Las manifestaciones digestivas fueron las mas frecuentes (63 %), seguidas de las articulares (50 %) y de las renales (18,6 %). Las artralgias fueron mas frecuentes en las ninas y el tiempo de duracion de la purpura fue mas prolongado cuando la enfermedad empezo en primavera o verano. Ninguno de los otros factores epidemiologicos estudiados se asocio con el desarrollo de la enfermedad ni con parametros de peor evolucion. Conclusiones El antecedente de ITRS y la ingesta de antibioticos se asociaron con el desarrollo de PSH. Otros factores epidemiologicos estudiados no se encontraron asociados con el desarrollo ni la evolucion de la enfermedad.

Piomiositis paravertebral resuelta con tratamiento antibiótico exclusivo

Sr. Editor: La piomiositis primaria es una infección bacteriana aguda del músculo esquelético poco frecuente en nuestro medio. Su diagnóstico precoz requiere un alto índice de sospecha, dado que es un proceso poco frecuente en la edad pediátrica y cuyos síntomas son muy inespecíficos y variados. El tratamiento habitual consiste en el drenaje de las colecciones con antibioticoterapia prolongada1,2. Sin embargo, se presenta un caso de piomiositis paravertebral extensa que se resolvió con tratamiento antibiótico exclusivo.

Efectividad del etanercept en el tratamiento de la artritis idiopática juvenil

OBJECTIVES 1) To assess the efficacy of etanercept in the treatment of children with juvenile idiopathic arthritis (JIA) after 6 months of therapy, 2) to analyse the contribution of several variables in the clinical response, and 3) to evaluate the safety and tolerability of the drug after 12 months of treatment. PATIENTS AND METHODS Retrospective chart review of JIA patients started on etanercept from January 2000 to June 2007. The same clinical and laboratory variables were considered at the beginning of therapy and 3 and 6 months afterwards. Clinical improvement was defined according to the American College of Rheumatology pediatric criteria for improvement (ACRped). RESULTS Seventy one patients were studied. The ACRpedi30 response was achieved by 77.5% of the children, the ACRped50 by 70.4% and the ACRped70 by 54.9%. All children (100%) with enthesitis related arthritis, 91.7% of those with oligoarthritis and 66.7% with polyarthritis responded according to ACRped30. An ACRped30 response was achieved by 63% of children with systemic JIA (n=19), although fever was not controlled in any of the 12 children who presented it, and all but three required an increase in the steroid dose (oral and/or intra-articular). Etanercept was discontinued in 12 patients, 6 during the first six months and six between 7 and 12 months of therapy. In 7 of them because of inefficacy or flare-up. At the 12 month follow-up 80.3% of the patients continued taking etanercept. CONCLUSION Etanercept is effective for the treatment of JIA and is well tolerated by children. Its clinical usefulness is very much reduced in children with systemic JIA.

Evaluación de una vía clínica de artritis séptica

Introduccion Una via clinica es una herramienta que coordina la labor asistencial, disminuyendo la variabilidad entre profesionales, al tiempo que mejora la atencion a los pacientes y la gestion. La artritis septica es candidata a ser abordada mediante una via clinica porque su evolucion es predecible y existe gran diversidad en el manejo. El objetivo del trabajo es evaluar una via clinica tras 2 anos de implantacion y describir las caracteristicas de los pacientes que fueron incluidos. Material y metodos Documentacion de la via: matriz, hoja de variaciones, hoja informativa, encuesta de satisfaccion e indicadores de evaluacion. Resultados Se incluyeron 35 pacientes, siete artritis septicas seguras y 28 probables. No hubo diferencias entre los 2 grupos, siendo su evolucion favorable. Se practico analitica al ingreso a todos los pacientes, al alta hospitalaria al 51 % y al alta definitiva al 97 %. Los mejores indicadores de evaluacion fueron la cobertura de la via, la realizacion de artrocentesis/ artrotomia y la satisfaccion en el trato o informacion recibidos y los indicadores mas alejados del estandar fueron la hospitalizacion menor de 7 dias (77 % frente a > 95 %) y la obtencion de liquido articular sin antibioticos (76 % frente a > 90 %). Conclusiones La via clinica resulta util para estandarizar el proceso de diagnostico y tratamiento de la artritis septica. Su aplicacion con un soporte clinico adecuado permite decidir el alta hospitalaria siguiendo los criterios clinicos de mejoria, sin que por ello empeore el pronostico. Optimizar el tiempo de hospitalizacion y conseguir liquido articular antes de iniciar el tratamiento antibiotico son nuestros retos inmediatos.

Fibrodisplasia osificante progresiva: aportación de 2 casos

Sr. Editor La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), miositis osificante o enfermedad de Munchmeyer es una alteración genética infrecuente del tejido conjuntivo. La mayoría de los pacientes corresponden a mutaciones de novo1, aunque existen casos de transmisión dominante. Su incidencia es de 1/2.000.000 individuos y no muestra predilección sexual, racial o étnica. Se caracteriza por: a) anomalías esqueléticas, fundamentalmente hallux valgus congénito; b) osificación heterotópica de la musculatura estriada, fascias, tendones y ligamentos, y c) progresión del cuadro clínico2. La inmovilización de grandes articulaciones le confiere mal pronóstico funcional y la de la caja torácica origina a menudo un fallo respiratorio restrictivo. Se describen a continuación 2 pacientes con el propósito de ayudar al reconocimiento precoz de esta enfermedad invalidante.

Uveítis y artritis idiopática juvenil

Objetivo La uveitis anterior es una de las manifestaciones extraarticulares mas importantes de la artritis idiopatica juvenil (AIJ). El objetivo de este estudio ha sido analizar la frecuencia de uveitis en pacientes con AIJ y describir sus caracteristicas clinicas y evolutivas. Pacientes y metodos Se analizaron los pacientes que presentaron uveitis entre los 234 ninos con AIJ diagnosticados en nuestro hospital. Resultados Presentaron uveitis 17 pacientes, 16 ninas y un nino, en 28 ojos, lo que supone una prevalencia de 7,3 % en el total de ninos con AIJ. Entre los pacientes con una forma pauciarticular u oligoarticular de la enfermedad el porcentaje se elevo hasta el 13,3 % y fue del 10 % en las formas poliarticulares. Solo 1 de los 12 pacientes con artritis psoriasica desarrollo uveitis. La media de edad al diagnostico de la afectacion ocular fue de 4,5 anos y el tiempo transcurrido entre el diagnostico de la artritis y el de la uveitis fue de 6 ± 1,5 meses. En 2 casos el diagnostico de uveitis precedio al de artritis. Se objetivaron 37 episodios de actividad de la uveitis de los que 27 fueron asintomaticos. En el 53 % de los ojos afectados aparecieron complicaciones (sinequias posteriores 43 %, cataratas 25 %, queratopatia en banda 18 % y glaucoma 7%). Requirieron cirugia 6 ojos y 4 ojos presentaron una perdida grave de vision a pesar del tratamiento oftalmologico. Conclusiones La uveitis anterior es una causa de morbilidad en la AIJ.La exploracion oftalmologica periodica en estos pacientes es obligada para establecer el diagnostico y tratamiento precoces.