M. Benabdeljlil

Troubles cognitifs dus à l’intoxication oxycarbonée: étude neuropsychologique et IRM de 5 cas

Resume Introduction L’intoxication oxycarbonee est a l’origine de sequelles cognitives severes peu etudiees dans la litterature. Methodes Nous en rapportons 5 cas avec etude neuropsychologique et neuroradiologique par imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale. Resultats Tous les malades avaient une atteinte severe de la memoire a long terme, une alteration moderee des fonctions executives, intellectuelles, visuospatiales et constructives. Une patiente a installe une alexie-agraphie, des troubles visuoperceptifs severes et une apraxie de l’habillage. Quatre patients avaient un syndrome depressif et un autre presentait un syndrome de perte de l’auto-activation psychique. L’IRM cerebrale a trouve dans tous les cas, une necrose pallidale bilaterale, une atrophie hippocampique bilaterale et une atrophie corticale moderee. Une atteinte de la substance blanche a ete notee chez un malade, une atrophie du fornix chez deux malades et des corps mamillaires chez trois autres. Des lesions bilaterales cerebelleuses etaient presentes dans deux cas et corticales dans trois cas. Un traitement par bromocriptine a entraine une amelioration des troubles neuropsychologiques chez trois patients.

N - 3 Les démences préséniles au Maroc. Expérience du Centre de Mémoire de Rabat

Introduction Il existe peu de donnees dans la litterature sur les demences dans les pays en voie de developpement, ainsi que sur les demences preseniles en general. Objectifs Etude retrospective sur les etiologies des demences chez les moins de 65 ans et leur repartition au Maroc. Methodes Nous avons diagnostique 121 cas de demences preseniles entre janvier 2000 et octobre 2006. Tous les patients ont beneficie d’un examen neurologique et somatique complet, d’un Mini Mental State de Folstein, d’une imagerie cerebrale et d’un bilan biologique. Une exploration neuropsychologique plus approfondie a ete realisee quand le niveau d’instruction et l’etat cognitif le permettaient. Des explorations specifiques ont ete demandees en fonction de l’orientation. Les criteres diagnostiques habituels ont ete utilises. Resultats Les demences preseniles representaient 42,6 p. 100 des 238 demences diagnostiquees sur cette periode et se repartissaient en 59 femmes et 62 hommes, avec une moyenne d’âge de 52,48 ± 10,21. Le mecanisme etait degeneratif dans 47 p. 100 des cas, vasculaire dans 14 p. 100, mixte dans 2 p. 100, infectieux dans 16 p. 100, inflammatoire dans 8 p. 100, d’une autre origine dans 13 p. 100. La maladie d’Alzheimer (MA) representait 33,8 p. 100 des cas. La syphilis et la maladie de Behcet constituaient les causes les plus frequentes des demences infectieuses et inflammatoires. Discussion Les demences preseniles sont retrouvees plus frequemment dans notre serie que dans les autres series de la litterature. La maladie d’Alzheimer represente la premiere cause de ces demences. La repartition des etiologies differe en fonction de l’âge : avant 50 ans, les etiologies sont essentiellement infectieuses et inflammatoires ; apres 50 ans, on retrouve surtout les causes degeneratives et vasculaires. Conclusion Il existe de nombreuses causes de demences preseniles dans notre pays, parmi lesquels certaines sont potentiellement curables. Elles necessitent donc une enquete etiologique approfondie et particuliere, surtout avant 50 ans.

Moroccan Version of the Mattis Dementia Rating Scale: The Effects of Age, Education, and Gender

The present study aims to adapt and to standardize the MDRS in the Moroccan population. The Moroccan Dementia Rating Scale was adapted in Arabic and was administered to 192 younger and older individuals without cognitive deficits (96 men and 96 women) whose ages ranged from 18 to 85 years old. To investigate the impact of age and schooling, participants were classified into three levels of education, and three age categories. The results show that age and level of education strongly influenced the performance of an average of 124/144 of the MDRS subjects who were tested.

Deep Brain Stimulation in Moroccan Patients With Parkinson's Disease: The Experience of Neurology Department of Rabat

Introduction: Deep brain stimulation (DBS) of the subthalamic nucleus (STN) is known as a therapy of choice of advanced Parkinsons disease. The present study aimed to assess the beneficial and side effects of STN DBS in Moroccan Parkinsonian patients. Material and Methods: Thirty five patients underwent bilateral STN DBS from 2008 to 2016 in the Rabat University Hospital. Patients were assessed preoperatively and followed up for 6 to 12 months using the Unified Parkinsons Disease Rating Scale in four conditions (stimulation OFF and ON and medication OFF and ON), the levodopa-equivalent daily dose (LEDD), dyskinesia and fluctuation scores and PDQ39 scale for quality of life (QOL). Postoperative side effects were also recorded. Results: The mean age at disease onset was 42.31 ± 7.29 years [28–58] and the mean age at surgery was 54.66 ± 8.51 years [34–70]. The median disease duration was 11.95 ± 4.28 years [5–22]. Sixty-three percentage of patients were male. 11.4% of patients were tremor dominant while 45.71 showed akinetic-rigid form and 42.90 were classified as mixed phenotype. The LEDD before surgery was 1200 mg/day [800-1500]. All patients had motor fluctuations whereas non-motor fluctuations were present in 61.80% of cases. STN DBS decreased the LEDD by 51.72%, as the mean LEDD post-surgery was 450 [188-800]. The UPDRS-III was improved by 52.27%, dyskinesia score by 66.70% and motor fluctuations by 50%, whereas QOL improved by 27.12%. Post-operative side effects were hypophonia (2 cases), infection (3 cases), and pneumocephalus (2 cases). Conclusion: Our results showed that STN DBS is an effective treatment in Moroccan Parkinsonian patients leading to a major improvement of the most disabling symptoms (dyskinesia, motor fluctuation) and a better QOL.

Adaptation and standardization of the free and cued selective reminding test to the Moroccan population

The significant and progressive impairment of episodic memory supported by reliable neuropsychological testing is an essential criterion for the diagnosis of probable Alzheimers disease. Indeed, the Free and Cued Selective Reminding test keeps a vital role to diagnose the nature of memory impairment and it currently remains the most relevant clinical practice in neuropsychological tests assessing of episodic memory because it can control the process of encoding and retrieval based on the principle of encoding specificity that Tulving and Thomson have introduced. The goal of our work is to describe the adaptation and standardization of the Free and Cued Selective Reminding test to the Moroccan population, taking into account its different sociolinguistic variables. The sample consisted of 170 normal participants, aged between 18 and 83 years. Normative data from this study showed that memory performance of subjects depend on the age and level of education while sex has no significant influence on them.

Cognitive Disturbances in Sneddon and Antiphospholipid Syndromes

Sneddon’s syndrome is a rare disease defined by generalised livedo racemosa of the skin and recurrent stroke. It was first described in a patient in 1960 by Champion and Rook (Champion and Rook, 1960), and five years later Sneddon IB suggested the association of livedo and stroke in six new cases (Sneddon, 1965). Sneddon’s syndrome may be differentiated according to the presence or absence of circulating antiphospholipid (aPL) antibodies: aPL-positive Sneddon’s syndrome and aPL-negative or seronegative Sneddon’s syndrome (Ulukaya et al, 2008). Approximately 40% of Sneddon’s syndrome patients have aPL antibodies, raising the question of whether Sneddon’s syndrome overlaps with primary antiphospholipid antibody syndrome (APS) and systemic lupus erythromatosis (SLE) (Geschwind et al, 1995). APS or Hughes syndrome is a systemic autoimmune disease consisting of thrombosis (venous and/or arterial) and/or pregnancy failure in association with persistent production of aPL antibodies (aPL): anticardiolipin antibodies (aCL) of immunoglobulin G (IgG) and IgM class, lupus anticoagulant (LA) causing prolongation of activated partial thromboplastin time, and/or B2 glycoprotein I antibodies of IgG and IgM class. Although there are overlapping manifestations between Sneddon’s syndrome and APS, namely livedo and recurrent thrombotic events, their relationship remains controversial (Frances et al, 1999). Some authors consider aPL-positive Sneddon’s syndrome as a primary APS while others support the idea that aPL antibodies are involved in the pathogenesis of Sneddon’s syndrome (Fetoni et al, 2000; Hannon et al, 2010; Kalashnikova et al, 1990; Luvisotto Marinho et al, 2007; Sumi et al, 1999). In this article, we will review the clinical and neuropsychological features of Sneddon’s syndrome and APS and focus on the seronegative Sneddon’s syndrome although the majority of the published data does not make a distinction between seronegative and aPLpositive Sneddon’s syndrome.

PO23-TH-22 NeuroBehçet's dementia: neuropsychological study of 12 cases

Purpose: Cognitive impairments of Behçet disease have rarely been analysed. We present the neuropsychological study of 12 cases of neuroBehçet with dementia. Methods: Twelve patients with parenchymal neuroBehçet were explored using a battery of neuropsychological tests to assess memory, intellectual, executive, visual-spatial and constructional functions, language, praxis and gnosis. All patients underwent cerebral imaging. Cerebral arteriography was performed in 7 patients. The average follow-up was 76.25 months (range, 24 to 204). Neuropsychological examination was repeated at 3 months, 6 months and one year after diagnosis. All subjects were treated with steroids and intravenous pulse of cyclophosphamide. Results: All patients were men with a mean age of 42.16 years (range, 30 to 58). Dementia was severe in 7 cases and moderate in 5 others. It ocurred after a neurological injury in 9 cases and was inaugural in 3 cases. There were 8 subcortical dementia with disturbances of long term memory (predominant in recall and learning), dysexecutive and visuospatial functions, behavioural change and apathy, two thalamic dementia, one case of severe amnesic syndrome and one other of progressive aphasia. Eight patients improved under treatment. Two patients had severe dementia and two others died. Conclusion: NeuroBehçet’s dementia appears usually after several neurological injuries, it could be reversible if early treatment using steroids and cyclophosphamide is instaured, otherwise it leads to severe and definitive sequelae.

U - 14 Imagerie de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadique

Introduction Les encephalopathies spongiformes subaigues sont des maladies infectieuses, neurodegeneratives et genetiques. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) encephalique peut contribuer au diagnostic. Observations Nous rapportons deux observations de MCJ sporadique. La premiere (N° 113/05) concerne une patiente de 70 ans qui avait ete hospitalisee en janvier 2005 pour un syndrome dementiel avec myoclonies evoluant depuis 6 mois. Le deuxieme patient (N° 6968/06), âge de 47 ans, a ete hospitalise en octobre 2006 en reanimation pour des troubles de la vigilance avec myoclonies, qui avaient ete precedees 3 mois auparavant de troubles du comportement et de troubles mnesiques. L’electroencephalogramme objectivait dans le premier cas une activite de fond ralentie et symetrique sans activite periodique, dans le second cas une activite de periodicite courte. L’IRM encephalique montrait dans les deux cas des hypersignaux au niveau du striatum en sequences ponderees T2, Flair et en diffusion, avec des hypersignaux corticaux. L’etude du liquide cephalorachidien trouvait une cytochimie normale dans les deux cas avec presence de la proteine 14-3-3 dans le premier cas. Les serologies syphilitiques etaient negatives, le bilan thyroidien normal. Le diagnostic de MCJ sporadique a ete retenu, probable dans le premier cas et possible dans le deuxieme. Discussion Les nouvelles techniques d’IRM peuvent etre d’une aide precieuse dans le diagnostic de la MCJ. Dans les formes sporadiques, l’IRM peut mettre en evidence des hypersignaux des noyaux gris centraux, visibles sur les sequences T2, Flair ou de diffusion, ce qui peut etre un argument pour le diagnostic de MCJ sporadique devant un syndrome dementiel d’evolution rapide. Conclusion Si le diagnostic de certitude de la MCJ repose sur l’examen histopathologique et l’analyse moleculaire, les techniques modernes d’imagerie cerebrale sont un outil important dans l’approche diagnostique de cette affection.

G - 61 Deux cas marocains de maladie de Moya-Moya révélés par une hémorragie cérébrale

Introduction La maladie de Moya-Moya, caracterisee par une occlusion progressive des portions terminales des carotides internes avec developpement d’une circulation de suppleance est une affection decrite surtout au Japon. Observations Nous rapportons deux cas de patients marocains porteurs d’une maladie de Moya-Moya. Le premier patient (2739/06), âge de 44 ans, cephalalgique chronique, presenta brutalement des cephalees, vomissements, une hemiplegie gauche et des troubles de la vigilance. Le scanner cerebral montra un hematome capsulo-thalamique droit. L’arteriographie revela des stenoses etendues au niveau des regions proximales des deux carotides internes avec existence d’un reseau Moya. Son bilan biologique etait normal. La deuxieme patiente (5917/06), âgee de 33 ans, sans antecedents pathologiques, presenta de facon brutale des cephalees avec une baisse de l’acuite visuelle. Son examen clinique montrait essentiellement un œdeme papillaire gauche. La TDM cerebrale objectiva un hematome temporo-parieto-occipital gauche. L’arteriographie montra une thrombose de la carotide interne avec un reseau Moya. Discussion La maladie de Moya-Moya est surtout frequente au Japon. Uchino et al. (2005) aux Etats-Unis ont decrit la maladie a la fois chez les Afro-Americains et les Caucasiens, toutefois l’incidence etait nettement plus elevee dans la population d’origine asiatique. Au Maroc, en dehors des 7 cas rapportes par Bacadi et al. en 1982, peu de cas ont ete publies. Conclusion Il faut penser a la maladie de Moya-Moya devant un accident vasculaire cerebral ischemique ou hemorragique de l’enfant ou de l’adulte jeune et savoir rechercher les anomalies arteriographiques evocatrices.