S. Aidi

Myélite isolée et maladie de Behçet : trois observations

Resume Introduction. – Les aspects usuels de l’atteinte neurologique au cours de la maladie de Behcet consistent en la meningoencephalite et la thrombophlebite cerebrale. L’atteinte medullaire reste rare surtout comme localisation unique. Exegese. – Nous rapportons trois cas de myelopathie aigue compliquant une maladie de Behcet visualisee par imagerie par resonance magnetique, et revelatrice dans deux cas de la maladie de Behcet. Les trois cas sont des myelites transverses dont deux sont des formes juveniles de neuro-Behcet et deux sont des meningomyelites. Conclusion. – L’imagerie par resonance magnetique permet aisement de faire le diagnostic de myelopathie au cours de la maladie de Behcet mais egalement de suivre l’evolution sous traitement. Devant toute myelopathie, il faut rechercher des signes pouvant faire evoquer une maladie de Behcet, en particulier en milieu mediterraneen.

O - 22 Myélopathies aiguës : étude de 28 cas au Maroc

Introduction Le terme de myelopathies aigues regroupe l’ensemble des atteintes medullaires qui s’installent en moins de 4 semaines. Les etiologies sont multiples, necessitant une exploration approfondie et un suivi prolonge. Objectifs Le but de ce travail est d’etudier les differents profils cliniques, radiologiques, biologiques et etiologiques des myelopathies aigues. Nous rapportons a ce propos une serie de 27 cas. Methodes Nous avons etudie retrospectivement 28 cas de myelopathies aigues, hospitalises en Neurologie A entre janvier 1996 et novembre 2006. Les etiologies neurochirurgicales ont ete exclues de cette etude. Tous les patients ont beneficie d’un examen clinique, d’une imagerie par resonance magnetique (IRM) medullaire, d’une etude du liquide cephalorachidien, d’un bilan biologique standard et des serologies syphilitiques et HIV. Un complement d’IRM encephalique et un electroneuromyogramme ont ete realises dans certains cas. Resultats Les 28 cas se repartissaient en 15 femmes et 13 hommes avec un âge moyen de 31,7 ans. L’IRM medullaire etait anormale chez 19 patients. On retrouvait 7 cas de myelites virales, 3 maladies de Behcet, 3 lupus erythemateux dissemines, 1 sclerose en plaques, 4 myelo-arachnoidites tuberculeuses, 1 Devic, 1 cas de radiculomyelite revelant un lymphome non hodgkinien, 1 abces medullaire, 1 infarctus medullaire, 1 cas de HELLP syndrome, et 5 cas d’etiologie indeterminee. Discussion Notre serie est particuliere par la frequence des etiologies infectieuses autres que virales, la presence de 3 cas de maladie de Behcet comme etiologie de myelopathie aigue, peu rapportee dans la litterature, la rarete de la myelopathie aigue comme mode revelateur de la sclerose en plaque, la gravite des myelopathies lupiques dont 2 des 3 cas sont decedes. Conclusion Ce travail nous permet de preciser les differents aspects, surtout etiologiques, des myelopathies aigues dans notre contexte marocain et leur pronostic en fonction de l’etiologie.

N - 3 Les démences préséniles au Maroc. Expérience du Centre de Mémoire de Rabat

Introduction Il existe peu de donnees dans la litterature sur les demences dans les pays en voie de developpement, ainsi que sur les demences preseniles en general. Objectifs Etude retrospective sur les etiologies des demences chez les moins de 65 ans et leur repartition au Maroc. Methodes Nous avons diagnostique 121 cas de demences preseniles entre janvier 2000 et octobre 2006. Tous les patients ont beneficie d’un examen neurologique et somatique complet, d’un Mini Mental State de Folstein, d’une imagerie cerebrale et d’un bilan biologique. Une exploration neuropsychologique plus approfondie a ete realisee quand le niveau d’instruction et l’etat cognitif le permettaient. Des explorations specifiques ont ete demandees en fonction de l’orientation. Les criteres diagnostiques habituels ont ete utilises. Resultats Les demences preseniles representaient 42,6 p. 100 des 238 demences diagnostiquees sur cette periode et se repartissaient en 59 femmes et 62 hommes, avec une moyenne d’âge de 52,48 ± 10,21. Le mecanisme etait degeneratif dans 47 p. 100 des cas, vasculaire dans 14 p. 100, mixte dans 2 p. 100, infectieux dans 16 p. 100, inflammatoire dans 8 p. 100, d’une autre origine dans 13 p. 100. La maladie d’Alzheimer (MA) representait 33,8 p. 100 des cas. La syphilis et la maladie de Behcet constituaient les causes les plus frequentes des demences infectieuses et inflammatoires. Discussion Les demences preseniles sont retrouvees plus frequemment dans notre serie que dans les autres series de la litterature. La maladie d’Alzheimer represente la premiere cause de ces demences. La repartition des etiologies differe en fonction de l’âge : avant 50 ans, les etiologies sont essentiellement infectieuses et inflammatoires ; apres 50 ans, on retrouve surtout les causes degeneratives et vasculaires. Conclusion Il existe de nombreuses causes de demences preseniles dans notre pays, parmi lesquels certaines sont potentiellement curables. Elles necessitent donc une enquete etiologique approfondie et particuliere, surtout avant 50 ans.

Cognitive Disturbances in Sneddon and Antiphospholipid Syndromes

Sneddon’s syndrome is a rare disease defined by generalised livedo racemosa of the skin and recurrent stroke. It was first described in a patient in 1960 by Champion and Rook (Champion and Rook, 1960), and five years later Sneddon IB suggested the association of livedo and stroke in six new cases (Sneddon, 1965). Sneddon’s syndrome may be differentiated according to the presence or absence of circulating antiphospholipid (aPL) antibodies: aPL-positive Sneddon’s syndrome and aPL-negative or seronegative Sneddon’s syndrome (Ulukaya et al, 2008). Approximately 40% of Sneddon’s syndrome patients have aPL antibodies, raising the question of whether Sneddon’s syndrome overlaps with primary antiphospholipid antibody syndrome (APS) and systemic lupus erythromatosis (SLE) (Geschwind et al, 1995). APS or Hughes syndrome is a systemic autoimmune disease consisting of thrombosis (venous and/or arterial) and/or pregnancy failure in association with persistent production of aPL antibodies (aPL): anticardiolipin antibodies (aCL) of immunoglobulin G (IgG) and IgM class, lupus anticoagulant (LA) causing prolongation of activated partial thromboplastin time, and/or B2 glycoprotein I antibodies of IgG and IgM class. Although there are overlapping manifestations between Sneddon’s syndrome and APS, namely livedo and recurrent thrombotic events, their relationship remains controversial (Frances et al, 1999). Some authors consider aPL-positive Sneddon’s syndrome as a primary APS while others support the idea that aPL antibodies are involved in the pathogenesis of Sneddon’s syndrome (Fetoni et al, 2000; Hannon et al, 2010; Kalashnikova et al, 1990; Luvisotto Marinho et al, 2007; Sumi et al, 1999). In this article, we will review the clinical and neuropsychological features of Sneddon’s syndrome and APS and focus on the seronegative Sneddon’s syndrome although the majority of the published data does not make a distinction between seronegative and aPLpositive Sneddon’s syndrome.

PO23-TH-22 NeuroBehçet's dementia: neuropsychological study of 12 cases

Purpose: Cognitive impairments of Behçet disease have rarely been analysed. We present the neuropsychological study of 12 cases of neuroBehçet with dementia. Methods: Twelve patients with parenchymal neuroBehçet were explored using a battery of neuropsychological tests to assess memory, intellectual, executive, visual-spatial and constructional functions, language, praxis and gnosis. All patients underwent cerebral imaging. Cerebral arteriography was performed in 7 patients. The average follow-up was 76.25 months (range, 24 to 204). Neuropsychological examination was repeated at 3 months, 6 months and one year after diagnosis. All subjects were treated with steroids and intravenous pulse of cyclophosphamide. Results: All patients were men with a mean age of 42.16 years (range, 30 to 58). Dementia was severe in 7 cases and moderate in 5 others. It ocurred after a neurological injury in 9 cases and was inaugural in 3 cases. There were 8 subcortical dementia with disturbances of long term memory (predominant in recall and learning), dysexecutive and visuospatial functions, behavioural change and apathy, two thalamic dementia, one case of severe amnesic syndrome and one other of progressive aphasia. Eight patients improved under treatment. Two patients had severe dementia and two others died. Conclusion: NeuroBehçet’s dementia appears usually after several neurological injuries, it could be reversible if early treatment using steroids and cyclophosphamide is instaured, otherwise it leads to severe and definitive sequelae.

U - 14 Imagerie de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadique

Introduction Les encephalopathies spongiformes subaigues sont des maladies infectieuses, neurodegeneratives et genetiques. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) encephalique peut contribuer au diagnostic. Observations Nous rapportons deux observations de MCJ sporadique. La premiere (N° 113/05) concerne une patiente de 70 ans qui avait ete hospitalisee en janvier 2005 pour un syndrome dementiel avec myoclonies evoluant depuis 6 mois. Le deuxieme patient (N° 6968/06), âge de 47 ans, a ete hospitalise en octobre 2006 en reanimation pour des troubles de la vigilance avec myoclonies, qui avaient ete precedees 3 mois auparavant de troubles du comportement et de troubles mnesiques. L’electroencephalogramme objectivait dans le premier cas une activite de fond ralentie et symetrique sans activite periodique, dans le second cas une activite de periodicite courte. L’IRM encephalique montrait dans les deux cas des hypersignaux au niveau du striatum en sequences ponderees T2, Flair et en diffusion, avec des hypersignaux corticaux. L’etude du liquide cephalorachidien trouvait une cytochimie normale dans les deux cas avec presence de la proteine 14-3-3 dans le premier cas. Les serologies syphilitiques etaient negatives, le bilan thyroidien normal. Le diagnostic de MCJ sporadique a ete retenu, probable dans le premier cas et possible dans le deuxieme. Discussion Les nouvelles techniques d’IRM peuvent etre d’une aide precieuse dans le diagnostic de la MCJ. Dans les formes sporadiques, l’IRM peut mettre en evidence des hypersignaux des noyaux gris centraux, visibles sur les sequences T2, Flair ou de diffusion, ce qui peut etre un argument pour le diagnostic de MCJ sporadique devant un syndrome dementiel d’evolution rapide. Conclusion Si le diagnostic de certitude de la MCJ repose sur l’examen histopathologique et l’analyse moleculaire, les techniques modernes d’imagerie cerebrale sont un outil important dans l’approche diagnostique de cette affection.

O - 13 Un cas de neuro-myélite optique compliquant un HELLP syndrome

Introduction Le HELLP syndrome est une forme clinique de la pre-eclampsie. Les complications neurologiques au cours de ce syndrome sont rares. Nous rapportons un cas de neuro-myelite optique compliquant un HELLP syndrome. Observation Cas (No 4599/06). Une jeune femme de 24 ans presenta 3 jours apres l’accouchement une baisse de l’acuite visuelle d’aggravation rapide aboutissant a une cecite bilaterale en trois jours, un deficit moteur des membres inferieurs et une incontinence sphincterienne. L’anamnese retrouvait la notion d’antecedents d’eclampsie a chaque grossesse avec quatre gestations, quatre parites et un enfant vivant. L’examen objectivait une paraplegie avec syndrome pyramidal aux membres inferieurs, une anesthesie en selle, avec un etat de conscience normal. La temperature etait de 39 et la pression arterielle de 17/10 cm Hg. L’examen ophtalmologique trouvait des signes de neuropathie optique ischemique. Le scanner X cerebro-orbitaire objectivait une hypodensite de la substance blanche au niveau de l’hemisphere droit. Le liquide cephalorachidien etait normal. Le bilan biologique montra une anemie avec thrombopenie, une elevation des transaminases, un taux eleve de LDH et une hyponatremie. Les serologies syphilitiques etaient negatives. La patiente recut de la methyl prednisolone (500 mg/jour pendant 5 jours) associee a un traitement anti-hypertenseur et antiagregant plaquettaire. L’evolution etait marquee par la recuperation progressive du deficit moteur. Discussion Le HELLP syndrome est l’acronyme de « Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets ». Ses complications neurologiques sont rares, dominees par les accidents vasculaires cerebraux. Le diagnostic repose sur la triade biologique thrombopenie, cytolyse hepatique et hemolyse. Sur le plan physiopathologique l’ischemie placentaire serait a l’origine de la microangiopathie disseminee responsable de l’atteinte retinienne et medullaire dans notre cas. Conclusion Le HELLP syndrome est une entite connue par les gynecologues et les reanimateurs. Les complications neurologiques doivent etre connues du fait de leur gravite.

G - 61 Deux cas marocains de maladie de Moya-Moya révélés par une hémorragie cérébrale

Introduction La maladie de Moya-Moya, caracterisee par une occlusion progressive des portions terminales des carotides internes avec developpement d’une circulation de suppleance est une affection decrite surtout au Japon. Observations Nous rapportons deux cas de patients marocains porteurs d’une maladie de Moya-Moya. Le premier patient (2739/06), âge de 44 ans, cephalalgique chronique, presenta brutalement des cephalees, vomissements, une hemiplegie gauche et des troubles de la vigilance. Le scanner cerebral montra un hematome capsulo-thalamique droit. L’arteriographie revela des stenoses etendues au niveau des regions proximales des deux carotides internes avec existence d’un reseau Moya. Son bilan biologique etait normal. La deuxieme patiente (5917/06), âgee de 33 ans, sans antecedents pathologiques, presenta de facon brutale des cephalees avec une baisse de l’acuite visuelle. Son examen clinique montrait essentiellement un œdeme papillaire gauche. La TDM cerebrale objectiva un hematome temporo-parieto-occipital gauche. L’arteriographie montra une thrombose de la carotide interne avec un reseau Moya. Discussion La maladie de Moya-Moya est surtout frequente au Japon. Uchino et al. (2005) aux Etats-Unis ont decrit la maladie a la fois chez les Afro-Americains et les Caucasiens, toutefois l’incidence etait nettement plus elevee dans la population d’origine asiatique. Au Maroc, en dehors des 7 cas rapportes par Bacadi et al. en 1982, peu de cas ont ete publies. Conclusion Il faut penser a la maladie de Moya-Moya devant un accident vasculaire cerebral ischemique ou hemorragique de l’enfant ou de l’adulte jeune et savoir rechercher les anomalies arteriographiques evocatrices.