P. Weimer

Interferon versus Methotrexate in Intermediate Uveitis With Macular Edema: Results of a Randomized Controlled Clinical Trial

PURPOSE To compare interferon (IFN) beta with methotrexate (MTX) in the treatment of intermediate uveitis with macular edema. DESIGN Monocentric, prospective, randomized, controlled clinical trial. METHODS SETTING Specialized uveitis center at the University of Heidelberg. PATIENT OR STUDY POPULATION: Patients with either primary intermediate uveitis or uveitis associated with multiple sclerosis. MAIN INCLUSION CRITERIA: Visual acuity of 20/30 or worse (0.2 logarithm of the minimal angle of resolution) and macular edema of more than 250 μm (central 1-mm in optical coherence tomography; Stratus). Randomization into either IFN beta 44 μg subcutaneously 3 times weekly or 20 mg MTX subcutaneously once weekly. MAIN OUTCOME MEASURES At 3 months, the primary outcome parameter of mean change in visual acuity was evaluated and efficacy was determined. Secondary parameters were macular edema by optical coherence tomography, inflammatory activity, and retinal sensitivity by microperimetry (MP-1; Nidek). In case of treatment failure, switching to the other treatment arm was possible. RESULTS Nineteen patients were included. Ten were randomized to MTX, and 9 were randomized to IFN beta. At 3 months, visual acuity improved a mean 0.31 logarithm of the minimal angle of resolution (range, -0.02 to -0.96, 15.6 letters on the Early Treatment Diabetic Retinopathy Study chart) in the IFN beta group versus a mean 0.09 logarithm of the minimal angle of resolution (range, 0.12 to -0.38, 4.7 letters) in the MTX arm (P = .0435, Mann-Whitney U test). Macular thickness decreased by a mean of 206 μm (range, -41 to -416 μm) in the IFN arm, but increased by 47 μm (range, 108 to -28 μm) in the MTX group (P < .0001). CONCLUSIONS Although the sample size is small, results of the trial support superiority of IFN beta over MTX in the treatment of macular edema in the setting of intermediate uveitis.

Visual functions in phenylketonuria-evaluating the dopamine and long-chain polyunsaturated fatty acids depletion hypotheses.

BACKGROUND In phenylketonuria presymptomatic treatment following newborn screening prevents severe mental and physical impairment. The reasons for subtle impairments of cerebral functions despite early treatment remain unclear. We assessed a broad spectrum of visual functions in early-treated patients with phenylketonuria and evaluated two hypotheses-the dopamine and the long-chain polyunsaturated fatty acids (LCPUFAs) depletion hypotheses. METHODS Contrast sensitivity, colour vision, electroretinography, frequency doubling technology campimetry (FDT), and their relation with blood phenylalanine and docosahexaenoic acid levels were assessed in 36 patients with phenylketonuria and 18 age-matched healthy controls. RESULTS Contrast sensitivity was significantly lower and total error scores in colour vision significantly higher in patients than controls. Electroretinography results differed significantly between patients and controls. We found a trend for the effect of phenylalanine-levels on contrast sensitivity and a significant effect on colour vision/FDT results. Docosahexaenoic acid levels in erythrocytes were not associated with visual functions. CONCLUSION This is the first evaluation of visual functions in phenylketonuria using a comprehensive ophthalmological test battery. We found no evidence supporting the long-chain polyunsaturated fatty acids depletion hypothesis. However, the effect of phenylalanine-levels on visual functions suggests that imbalance between phenylalanine and tyrosine may affect retinal dopamine levels in phenylketonuria. This is supported by the similar patterns of visual functions in patients with phenylketonuria observed in our study and patients with Parkinsons disease.

Diagnostik bei Netzhauterkrankungen Vergleich von multifokalem ERG und funduskontrollierter Perimetrie – Fallstudie

ZusammenfassungHintergrund. Als neuere Methoden zur Funktionsprüfung der Makula stehen die multifokale Elektroretinographie (mfERG) sowie die funduskontrollierte Perimetrie zur Verfügung. Stellenwert und Aussagekraft dieser Methoden sind bisher nicht endgültig geklärt. Wir wollten deshalb die Methoden im direkten Vergleich korrelieren. Patienten und Methode. Es wurden 33 Augen von 25 Patienten mit unterschiedlichen Netzhauterkankungen (Visus 0,03–0,8) im Alter von 14–79 Jahren mittels funduskontrollierter automatischer Schwellenperimetrie am Scanning-Laser-Ophthalmoskop untersucht. Zusätzlich wurde bei allen Augen ein mfERG durchgeführt, bei dem jeweils 61 lokale ERGs innerhalb des 30°-Gesichtsfeldes abgeleitet wurden. Wir verglichen die Skotomtiefe in der Perimetrie mit der Amplitudenreduktion im mfERG unter Berücksichtigung des Fixationsverhaltens. Ergebnisse. Bei vergleichbarer Untersuchungszeit beobachteten wir für Retinitis pigmentosa eine gute Übereinstimmung beider Verfahren mit nur noch zentral erhaltener Reizantwort. Demgegenüber boten Patienten mit juveniler Makuladystrophie sehr unterschiedliche Befunde im mfERG, die teilweise gut mit der Fundusperimetrie übereinstimmten, aber auch eine stärkere Pathologie zeigten. Aufgrund der Fixationsverlagerung bei Zentralskotom war eine Zuordnung der Pathologie zum Fundusbefund beim mfERG oft schwierig. Bei altersabhängiger Makuladegeneration war die Zuordnung der Ausfälle weniger offensichtlich. Schlussfolgerung. Die unterschiedliche Prüfsituation mit überschwelliger Stimulusdarbietung beim ERG gegenüber der schwellennahen Darbietung bei der Perimetrie kann besonders im Frühstadium der Erkrankungen einen unterschiedlichen Befund erklären. Daneben hat eine reduzierte Fixationsstabilität deutliche Auswirkungen auf das mfERG, während dies in der funduskontrollierten Perimetrie ausgeglichen wird. Beide Untersuchungsverfahren können sich somit gut ergänzen und zeigen in Abhängigkeit von der Erkrankung grundsätzlich unterschiedliche Ergebnisse.AbstractBackground. There are new methods available for function testing of the macula, i.e. multifocal Electroretinography (mfERG) as well as fundus perimetry with the scanning laser ophthalmoscope (SLO). The value and clinical impact of these methods have still to be evaluated. We wanted to compare the results from patients having undergone both examinations. Patients and methods. A total of 33 eyes from 25 patients (visual acuity 0.03–0.8) aged 14–79 years were examined using fundus perimetry with the SLO. In addition, multifocal ERG was performed in all eyes, where 61 local ERGs inside the 30° visual field were recorded. We compared the depth of the scotoma with the reduction of the amplitudes during mfERG taking the fixation status into consideration. Results. Examination time was comparable for both examination techniques. There was good concordance for eyes with retinitis pigmentosa with only central response. In contrast, patients with juvenile macular dystrophy demonstrated different results with comparable size of the defect while sometimes an enlarged pathology during mfERG was observed. Correlation between pathology findings observed in mfERG and fundus changes was difficult due to the change of the point of fixation caused by central scotoma. In age-related macular degeneration correlation of the findings was less obvious. Discussion. The different setting with supra-threshold stimuli during ERG in contrast to near-threshold stimulus presentation during perimetry, might be the reason for differences even in the beginning of retinal diseases. In addition, reduced stability of fixation leads to artifacts during mfERG while it may be compensated for in fundus perimetry. Both methods are of additional value and demonstrate different results depending on the disease.

[Diagnosis of retinal diseases. Comparison between multifocal ERG and fundus perimetry - a case study].

ZusammenfassungHintergrund. Als neuere Methoden zur Funktionsprüfung der Makula stehen die multifokale Elektroretinographie (mfERG) sowie die funduskontrollierte Perimetrie zur Verfügung. Stellenwert und Aussagekraft dieser Methoden sind bisher nicht endgültig geklärt. Wir wollten deshalb die Methoden im direkten Vergleich korrelieren. Patienten und Methode. Es wurden 33 Augen von 25 Patienten mit unterschiedlichen Netzhauterkankungen (Visus 0,03–0,8) im Alter von 14–79 Jahren mittels funduskontrollierter automatischer Schwellenperimetrie am Scanning-Laser-Ophthalmoskop untersucht. Zusätzlich wurde bei allen Augen ein mfERG durchgeführt, bei dem jeweils 61 lokale ERGs innerhalb des 30°-Gesichtsfeldes abgeleitet wurden. Wir verglichen die Skotomtiefe in der Perimetrie mit der Amplitudenreduktion im mfERG unter Berücksichtigung des Fixationsverhaltens. Ergebnisse. Bei vergleichbarer Untersuchungszeit beobachteten wir für Retinitis pigmentosa eine gute Übereinstimmung beider Verfahren mit nur noch zentral erhaltener Reizantwort. Demgegenüber boten Patienten mit juveniler Makuladystrophie sehr unterschiedliche Befunde im mfERG, die teilweise gut mit der Fundusperimetrie übereinstimmten, aber auch eine stärkere Pathologie zeigten. Aufgrund der Fixationsverlagerung bei Zentralskotom war eine Zuordnung der Pathologie zum Fundusbefund beim mfERG oft schwierig. Bei altersabhängiger Makuladegeneration war die Zuordnung der Ausfälle weniger offensichtlich. Schlussfolgerung. Die unterschiedliche Prüfsituation mit überschwelliger Stimulusdarbietung beim ERG gegenüber der schwellennahen Darbietung bei der Perimetrie kann besonders im Frühstadium der Erkrankungen einen unterschiedlichen Befund erklären. Daneben hat eine reduzierte Fixationsstabilität deutliche Auswirkungen auf das mfERG, während dies in der funduskontrollierten Perimetrie ausgeglichen wird. Beide Untersuchungsverfahren können sich somit gut ergänzen und zeigen in Abhängigkeit von der Erkrankung grundsätzlich unterschiedliche Ergebnisse.AbstractBackground. There are new methods available for function testing of the macula, i.e. multifocal Electroretinography (mfERG) as well as fundus perimetry with the scanning laser ophthalmoscope (SLO). The value and clinical impact of these methods have still to be evaluated. We wanted to compare the results from patients having undergone both examinations. Patients and methods. A total of 33 eyes from 25 patients (visual acuity 0.03–0.8) aged 14–79 years were examined using fundus perimetry with the SLO. In addition, multifocal ERG was performed in all eyes, where 61 local ERGs inside the 30° visual field were recorded. We compared the depth of the scotoma with the reduction of the amplitudes during mfERG taking the fixation status into consideration. Results. Examination time was comparable for both examination techniques. There was good concordance for eyes with retinitis pigmentosa with only central response. In contrast, patients with juvenile macular dystrophy demonstrated different results with comparable size of the defect while sometimes an enlarged pathology during mfERG was observed. Correlation between pathology findings observed in mfERG and fundus changes was difficult due to the change of the point of fixation caused by central scotoma. In age-related macular degeneration correlation of the findings was less obvious. Discussion. The different setting with supra-threshold stimuli during ERG in contrast to near-threshold stimulus presentation during perimetry, might be the reason for differences even in the beginning of retinal diseases. In addition, reduced stability of fixation leads to artifacts during mfERG while it may be compensated for in fundus perimetry. Both methods are of additional value and demonstrate different results depending on the disease.

Diagnostik bei Netzhauterkrankungen Vergleich von multifokalem ERG und funduskontrollierter Perimetrie – Fallstudie: Vergleich von multifokalem ERG und funduskontrollierter Perimetrie – Fallstudie

ZusammenfassungHintergrund. Als neuere Methoden zur Funktionsprüfung der Makula stehen die multifokale Elektroretinographie (mfERG) sowie die funduskontrollierte Perimetrie zur Verfügung. Stellenwert und Aussagekraft dieser Methoden sind bisher nicht endgültig geklärt. Wir wollten deshalb die Methoden im direkten Vergleich korrelieren. Patienten und Methode. Es wurden 33 Augen von 25 Patienten mit unterschiedlichen Netzhauterkankungen (Visus 0,03–0,8) im Alter von 14–79 Jahren mittels funduskontrollierter automatischer Schwellenperimetrie am Scanning-Laser-Ophthalmoskop untersucht. Zusätzlich wurde bei allen Augen ein mfERG durchgeführt, bei dem jeweils 61 lokale ERGs innerhalb des 30°-Gesichtsfeldes abgeleitet wurden. Wir verglichen die Skotomtiefe in der Perimetrie mit der Amplitudenreduktion im mfERG unter Berücksichtigung des Fixationsverhaltens. Ergebnisse. Bei vergleichbarer Untersuchungszeit beobachteten wir für Retinitis pigmentosa eine gute Übereinstimmung beider Verfahren mit nur noch zentral erhaltener Reizantwort. Demgegenüber boten Patienten mit juveniler Makuladystrophie sehr unterschiedliche Befunde im mfERG, die teilweise gut mit der Fundusperimetrie übereinstimmten, aber auch eine stärkere Pathologie zeigten. Aufgrund der Fixationsverlagerung bei Zentralskotom war eine Zuordnung der Pathologie zum Fundusbefund beim mfERG oft schwierig. Bei altersabhängiger Makuladegeneration war die Zuordnung der Ausfälle weniger offensichtlich. Schlussfolgerung. Die unterschiedliche Prüfsituation mit überschwelliger Stimulusdarbietung beim ERG gegenüber der schwellennahen Darbietung bei der Perimetrie kann besonders im Frühstadium der Erkrankungen einen unterschiedlichen Befund erklären. Daneben hat eine reduzierte Fixationsstabilität deutliche Auswirkungen auf das mfERG, während dies in der funduskontrollierten Perimetrie ausgeglichen wird. Beide Untersuchungsverfahren können sich somit gut ergänzen und zeigen in Abhängigkeit von der Erkrankung grundsätzlich unterschiedliche Ergebnisse.AbstractBackground. There are new methods available for function testing of the macula, i.e. multifocal Electroretinography (mfERG) as well as fundus perimetry with the scanning laser ophthalmoscope (SLO). The value and clinical impact of these methods have still to be evaluated. We wanted to compare the results from patients having undergone both examinations. Patients and methods. A total of 33 eyes from 25 patients (visual acuity 0.03–0.8) aged 14–79 years were examined using fundus perimetry with the SLO. In addition, multifocal ERG was performed in all eyes, where 61 local ERGs inside the 30° visual field were recorded. We compared the depth of the scotoma with the reduction of the amplitudes during mfERG taking the fixation status into consideration. Results. Examination time was comparable for both examination techniques. There was good concordance for eyes with retinitis pigmentosa with only central response. In contrast, patients with juvenile macular dystrophy demonstrated different results with comparable size of the defect while sometimes an enlarged pathology during mfERG was observed. Correlation between pathology findings observed in mfERG and fundus changes was difficult due to the change of the point of fixation caused by central scotoma. In age-related macular degeneration correlation of the findings was less obvious. Discussion. The different setting with supra-threshold stimuli during ERG in contrast to near-threshold stimulus presentation during perimetry, might be the reason for differences even in the beginning of retinal diseases. In addition, reduced stability of fixation leads to artifacts during mfERG while it may be compensated for in fundus perimetry. Both methods are of additional value and demonstrate different results depending on the disease.