R. Denk

Granulocytenfunktionsdefekte bei granulomatöser muco-cutaner candidiasis

Chronic granulomatous muco-cutaneous candidiasis is reported in a 12-year-old boy who died of pulmonal cryptococcosis. Chemotactic and phagocytic functions of the neutrophilic polymorphonuclear leukocytes were deficient while the cell mediated immunity was not disturbed and no decrease of immunoglobulins and complement factors--especially C3 and C5--was found in the serum. The possibility is considered that the disturbance of lymphocyte mediated immune response is the normal, but not only fundamental aetiological factor of chronic muco-cutaneous candidiasis.SummaryChronic granulomatous muco-cutaneous candidiasis is reported in a 12-year-old boy who died of pulmonal cryptococcosis. Chemotactic and phagocytic functions of the neutrophilic polymorphonuclear leukocytes were deficient while the cell mediated immunity was not disturbed and no decrease of immunoglobulins and complement factors—especially C3 and C5—was found in the serum.The possibility is considered that the disturbance of lymphocyte mediated immune response is the normal, but not the only fundamental aetiological factor of chronic muco-cutaneous candidiasis.ZusammenfassungEs wird über einen 12jährigen Jungen mit einer rezidivierenden mucocutanen Candidiasis berichtet, der an einer Cryptococcose verstarb. Bei diesem Kind wurden Defekte der unspezifischen Immunität in Form eines Chemotaxis- und Phagocytosedefizits der polymorphkernigen Neutrophilen nachgewiesen, während Immunglobuline und Komplementfaktoren sowie insbesondere die lymphocytenvermittelten Reaktionen im Normbereich lagen. Die Heterogenität hinsichtlich der Ätiopathogenese der granulomatösen muco-cutanen Candidiasis machen auch Funktionsprüfungen der Granulocytenfunktionen erforderlich, zumal solche Defekte inzwischen mehrfach beobachtet wurden.

Neurologische und elektrophysiologische Untersuchungen bei progressiver Sklerodermie und Morphaea

SummaryNeurological and electrophysiological investigations of 16 patients with progressive systemic sclerosis (p.s.) and of 11 patients with morphea are reported. The clinical-neurological findings were not very important. The p.s. showed localized muscular atrophies or slight motor weakness only in the area of the skin disease. Disturbances in sensibility of the pathological skin changes were seen in p.s. as well as in morphea. The EEG was changed in many cases. Electromyography was the most valuable electrophysiological method in detecting scelet muscular involvement. Some patients had typical myopathic changes in connection with pathological spontaneous activity likewise fibrillation potentials. Those EMG changes were seen in both diseases far from the involved skin. Despite of the distinct and different clinical picture between morphea and p.s. the EMG changes are principally identical and therefore do not give essential criteria for the pathogenesis.ZusammenfassungEs werden die Ergebnisse neurologischer und elektrophysiologischer Untersuchungen an 16 Kranken mit progressiver Sklerodermie und 11 Kranken mit circumscripter Sklerodermie (Morphaea) mitgeteilt. Bei der klinisch-neurologischen Untersuchung ergaben sich weniger bedeutungsvolle Befunde, die sich bei den progressiven Sklerodermien auf lokale Verschmächtigungen der Muskulatur bzw. leichte motorische Schwächen im Bereich der erkrankten Hautpartien, geringe Eigenreflexabschwächungen und — bei beiden Erkrankungsformen — auf lokale, d. h. an die Ausbreitung der Hautveränderungen gebundene Sensibilitätsstörungen beschränkten. Das EEG zeigte in einem beträchtlichen Teil der Fälle Veränderungen, die jedoch als mehrdeutig angesehen und dem Grenzbereich des Pathologischen zugeordnet werden mußten. Von den auf die Frage einer Skeletmuskelbeteiligung zielenden elektrophysiologischen Untersuchungsverfahren (herkömmliche Elektrodiagnostik mit faradischem und galvanischem Strom, Impulsstromdiagnostik mit Rechteck- und Exponentialstromimpulsen, Elektromyographie), deren Möglichkeiten und Grenzen in der Erfassung derartiger Muskelbeteiligungen verglichen wurden, erwies sich die Elektromyographie als das Verfahren von vergleichsweise größtem Wert. Es ergaben sich typische Befunde im Sinne myopathischer Veränderungen, in mehreren Fällen von progressive Sklerodermie verbunden mit einer pathologischen Spontanaktivität in Form von Fibrillationspotentialen. Dabei wurden derartige EMG Veränderungen sowohl bei den progressiven Sklerodermien als auch in den Morphaea-Fällen auch weitab von den erkrankten Hautpartien gefunden. Die Morphaea unterschied sich hierin von der progressiven Sklerodermie nur quantitativ insofern, als die EMG-Veränderungen in nur geringerer Entfernung von den erkrankten Hautbezirken nachgewiesen werden konnten. Eine sich auf prinzipielle Kriterien stützende Erklärung für die wesentlichen klinischen Unterschiede zwischen beiden Varianten der Erkrankung kann auf Grund der elektrophysiologischen Befunde nicht gegeben werden.

Größe und Funktion der Milz bei der Schuppenflechte

SummaryDetermination of size and function of the spleen in combination with laboratory investigations of impaired liver function or of hemolysis revealed the following results in 29 patients suffering from Psoriasis:Liver enzymes and peripheral blood counts were normal. No sign for the existence of hemolysis could be found. In 50% of the casesα-2-globuline, in about 75% haptoglobine and in 75% of the patients uric acid was increased. The spleen size was normal in 27 patients, in two cases a slight splenomegaly existed. Only in one case we found the spleen considerably increased in size.The functional analysis of the spleen revealed the most remarkable results: The clearance of heat damaged erythrocytes from the blood was delayed in most cases, the sequestration index was reduced in nearly all patients. There was no dependency on the special feature and the extension of the disease.These findings indicate a reactive proliferation of the reticulum of the red splenic pulp as observed in inflammatory process of different origin or in metabolic disorders.ZusammenfassungDie Bestimmung der Größe und Funktion der Milz sowie anderer Laborparameter, die z. B. Anhalt für das Vorliegen einer Leberfunktionsstörung oder einer Hämolyse liefern, erbrachten bei 29 Psoriatikern folgende Ergebnisse:Ein wesentlicher pathologischer Anstieg der untersuchten Leberfermente i. S., pathologische Blutbildungsveränderungen und Zeichen für eine Hämolyse lagen nicht vor. In 50% waren die α-2-Globuline, in rund 75% das Haptoglobin und in gleichfalls 75% die Harnsäure i. S. erhöht. Die Milzgröße lag in 27 Fällen innerhalb des Normbereichs und 2mal geringfügig oberhalb der Normgrenze. Nur einmal war die Milz eindeutig vergrößert.Die auffälligsten Resultate erbrachte die funktionelle Analyse der Milz: So war unabhängig von Erscheinungsbild und Ausdehnung die Clearance der wärmealterierten Erythrocyten aus dem Blut in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle verzögert und der Sequestrationsindex bei fast allen Kranken stark reduziert.Diese Befunde weisen am ehesten auf eine reaktive Proliferation des Reticulums der roten Pulpa hin, wie man dies z. B. bei entzündlichen Vorgängen verschiedenster Genese und bei Stoffwechselerkrankungen vorfindet.

Chromosomenuntersuchungen aus Lymphocyten und Knochenmark von Psoriasis-Kranken nach Langzeitbehandlung mit Methotrexat

Summary4 patients with psoriasis, 3 of them with an history of exposure to arsenic, had received total doses of Methotrexate ranging between 570 and 2735 mg. In these patients chromosome preparations have been done from bone marrow and from lymphocyte cultures. The non-cultured bone marrow cells showed no unequivocal chromosomal alterations, but in the lymphocytes from 2 cases 1 chromosome, however not a special one, was missing in 24% of the cells. 1 case showed a few chromosomal breaks. As far as conclusions are possible from these observations they are being discussed in relation to the literature with respect to chromosomal mutations.Zusammenfassung4 Psoriasis-Patienten, 3 davon mit zurückliegender Arsenexposition, hatten Gesamtmengen zwischen 570 und 2735 mg Methotrexat erhalten. Bei diesen Patienten wurden Chromosomendarstellungen aus dem Knochenmark und aus Lymphocytenkulturen durchgeführt. Im Knochenmark (ohne Kultur in vitro) fanden sich keine eindeutigen Aberrationen, während in den Lymphocyten in 2 Fällen gehäuft (24%) ein Chromosom regellos fehlte, und bei einem Patienten einzelne Brüche zu finden waren. Soweit aus diesen Beobachtungen in Verbindung mit den Daten der Literatur Schlüsse gezogen werden dürfen, werden sie bezüglich der Chromosomenmutationen diskutiert.

Megnesium-Studien bei Hautkranken

ZusammenfassungDie Mg-Konzentration im Serum und Blasenserum von Hautkranken sowie im Erythrocyten von Psoriatikern wurde mit der Titangelbmethode nach Orange u. Rhein (1951) bestimmt. Die Untersuchungen führten zu folgenden Ergebnissen:1.Im Serum von 32 Psoriatikern wie auch von einigen Kranken mit Porphyria cutanea tarda und endogenem Ekzem fand sich ein normaler Mg-Spiegel.2.Der Mg-Gehalt von Spontan- und Cantharidenblasen lag im allgemeinen unter dem des Serums.3.Statistisch gesichert wurde eine erhöhte Mg-Konzentration im Erythrocyten von Psoriatikern. Die erhaltenen Befunde werden diskutiert.

Fermentbestimmungen in Erythrocyten von Kranken mit Porphyria cutanea tarda

In Erythrocyten von 12 Kranken mit Porphyria cutanea tarda konnte eine Aktivitatssteigerung der Enzyme G-6-PDH, 6-PGDH sowie der NADH- und der NADPH-abhangigen Glutathionreduktion festgestellt werden, deren Ursache diskutiert wird.ZusammenfassungIn Erythrocyten von 12 Kranken mit Porphyria cutanea tarda konnte eine Aktivitätssteigerung der Enzyme G-6-PDH, 6-PGDH sowie der NADH- und der NADPH-abhängigen Glutathionreduktion festgestellt werden, deren Ursache diskutiert wird.SummaryIn erythrocytes of 12 patients with porphyria cutanea tarda an increase in activity of the enzymes G-6-PDH, 6-PGDH and also the NADH-, and the NADPH-dependent glutathione reduction could be detected. These findings are discussed.

Aktivitätsmuster einiger Enzyme des Glucose-Abbaues in Erythrocyten von Kranken mit Ichthyosis vulgaris

SummaryIn 6 females and 4 males with Ichthyosis vulgaris the following enzymes were investigated: hexokinase, phosphoglucose-isomerase, fructose-6-phosphate-kinase, glycerinaldehyde-3-phosphate-dehydrogenase, phosphoglyceric acid mutase, pyruvatekinase, and glucose-6-phosphate-dehydrogenase. A significant less of activity of the enzyme glycerinaldehyde-3-phosphate-dehydrogenase in erythrocytes and a significant increase of activity of the enzyme glucose-6-phosphate-dehydrogenase in serum could be detected. These findings are compared with the biochemical facts in disturbed keratinisation.ZusammenfassungBei 6 Frauen und 4 Männern mit Ichthyosis vulgaris wurden die Enzyme Hexokinase, Phosphoglucose-Isomerase, Fructose-6-phosphatkinase, Glycerinaldehyd-3-phosphat-Dehydrogenase, Phosphoglyceromutase, Pyruvatkinase und Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase bestimmt. Es konnte eine signifikante Aktivitäts-Minderung des Enzyms Glycerinaldehyd-3-phosphat-Dehydrogenase im Erythrocyten und eine signifikante Aktivitäts-Erhöhung des Enzymes Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase im Serum festgestellt werden. Diese Befunde werden zu den biochemischen Vorgängen bei der Verhornungsstörung in Parallele gesetzt und ihre Bedeutung erörtert.

Zum Mg-Gehalt von Serum und Erythrocyten bei Kranken mit Ichthyosis vulgaris

ZusammenfassungBei 10 Ichthyosis vulgaris-Kranken wurde in Serum und Erythrocyten die Mg-Konzentration bestimmt. Es fand sich ein statistisch signifikant erniedrigter Mg-Erythrocytenspiegel bei normalen Serumwerten.SummaryThe Mg-level of serum and erythrocytes of 10 patients with Ichthyosis vulgaris was determinated. A significant decrease of the Mg-concentration in the erythrocytes could be detected.

Gesteigerte fibrinolytische Aktivität im Blut bei Epidermolysis bullosa hereditaria

ZusammenfassungBei 7 Kranken mit Epidermolysis bullosa hereditaria und 3 hauterscheinungsfreien Familienmitgliedern wurde der Gerinnungsstatus überprüft. Es ergaben sich bei 9 von 10 der Untersuchten eine verkürzte Euglobulinlysezeit als Ausdruck einer gesteigerten fibrinolytischen Aktivität im Blut, jedoch keine Störungen des Coagulationssystems. Die Verbindung zwischen diesem humoralen Befund und der Phänomenologie der hereditären Epidermolysen an der Haut wird diskutiert.Summary7 patients with epidermolysis bullosa hereditaria as well as 3 relatives were examined upon their coagulation system. In 9 out of the 10 probants the “Euglobulin-Lysis-time” was found to be decreased as an expression of an increased blood fibrinolytic activity. However, there were no disturbances in the coagulation system.The relationship between these results and the phenomenology of epidermolysis bullosa hereditaria in skin is discussed.

Insulinantikrper bei einem Diabetiker mit Nekrobiosis lipoidica

ZusammenfassungEs wird über einen jugendlichen Diabetiker mit einer Nekrobiosis lipoidica berichtet, bei dem im Serum Antikörper gegen Rinder-, Schweine-und menschliches Insulin nachgewiesen werden konnten. Anlaß zu der Suche nach Insulinantikörpern war ein bei gleichbleibender Insulindosierung erfolgender Blutzuckerabfall auf subfokale Hydrocortisonacetat-Injektionen in die Hautkrankheitsherde. Auf den möglichen Zusammenhang zwischen homologen Insulinantikörpern und den lokalen Gefäßveränderungen wird hingewiesen.Es wird uber einen jugendlichen Diabetiker mit einer Nekrobiosis lipoidica berichtet, bei dem im Serum Antikorper gegen Rinder-, Schweine-und menschliches Insulin nachgewiesen werden konnten. Anlas zu der Suche nach Insulinantikorpern war ein bei gleichbleibender Insulindosierung erfolgender Blutzuckerabfall auf subfokale Hydrocortisonacetat-Injektionen in die Hautkrankheitsherde. Auf den moglichen Zusammenhang zwischen homologen Insulinantikorpern und den lokalen Gefasveranderungen wird hingewiesen.