S. Binsse

Diagnosis and treatment of pulmonary arteriovenous malformations in hereditary hemorrhagic telangiectasia: An overview.

Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) or Rendu-Osler-Weber disease is an autosomic dominant disorder, which is characterized by the development of multiple arteriovenous malformations in either the skin, mucous membranes, and/or visceral organs. Pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) may either rupture, and lead to life-threatening hemoptysis/hemothorax or be responsible for a right-to-left shunting leading to paradoxical embolism, causing stroke or cerebral abscess. PAVMs patients should systematically be screened as the spontaneous complication rate is high, by reaching almost 50%. Neurological complications rate is considerably higher in patients presenting with diffuse pulmonary involvement. PAVM diagnosis is mainly based upon transthoracic contrast echocardiography and CT scanner examination. The latter also allows the planification of treatments to adopt, which consists of percutaneous embolization, having replaced surgery in most of the cases. The anchor technique consists of percutaneous coil embolization of the afferent pulmonary arteries of the PAVM, by firstly placing a coil into a small afferent arterial branch closely upstream the PAVM. Enhanced contrast CT scanner is the key follow-up examination that depicts the PAVM enlargement, indicating the various mechanisms of PAVM reperfusion. When performed by experienced operators as the prime treatment, percutaneous embolization of PAVMs, is a safe, efficient and sustained therapy in the great majority of HHT patients.

Hémoptysies: Embolisation broncho-pulmonaire

La prise en charge des hemoptysies est difficile. Ce saignement provenant des voies aeriennes sous-glottiques et du poumon peut en effet se limiter a une expectoration d’abondance minime qui restera isolee ou sera le precurseur d’un saignement massif, sinon etre d’emblee abondant pouvant, dans les formes extremes, inonder les poumons conduisant a l’asphyxie, la defaillance circulatoire et la mort. Les consequences cliniques dependent plus du debit de l’hemorragie que de son volume, de l’etiologie benigne ou maligne, et de l’etat pulmonaire et cardiaque du malade. La demarche diagnostique est indispensable dans tous les cas. Elle repose sur un faisceau d’arguments decoulant de l’examen clinique, de la radiographie thoracique, du scanner, et de l’endoscopie. Sept a 20% des hemoptysies resteront cependant cryptogeniques.

THO-WS-28 Embolisation de malformations arterioveineuses pulmonaires chez 70 malades : Resultats par angiotomodensitometrie

Objectifs Evaluer les resultats de l’embolisation de malformations arterioveineuses pulmonaires (MAVP) par tomodensitometrie multidetecteur (TDMMD). Materiels et methodes Tous les patients consecutifs porteurs de MAVP embolisees sur une periode de trois ans ont ete controles par TDMMD. Les criteres suivants ont ete analyses : retraction et rehaussement en contraste, recanalisation ou perfusion persistante de la MAVP, anastomoses pulmonaro-pulmonaires, diametre des arteres systemiques bronchiques ou non bronchiques, evolution des MAVP non embolisees. Le succes therapeutique a ete defini par la retraction complete de la MAVP. Resultats Une TDMMD a ete obtenue chez 62/70 malades. Cent quatorze MAVP embolisees ont ete analysees. Un succes therapeutique a ete obtenu chez 65% des malades et 71% des MAVP. En cas de retraction complete, une prise de contraste a ete detectee dans 44% des cas, une recanalisation dans 14%, une participation systemique dans 56%. Le diametre moyen du pedicule recanalise etait de 1,33 mm. En cas de retraction incomplete (29%), une prise de contraste a ete detectee dans 85% des cas, une recanalisation dans 58% (diametre moyen : 2 mm), une participation systemique dans 48%. La croissance de MAVP non embolisees a ete detectee dans 14%. Conclusion Une prise de contraste de la MAVP embolisee survient dans 56% des cas. Une retraction complete n’exclut pas une recanalisation.

THO-WS-26 Embliusation des ruptures de malformations arterioveineuses pulmonaires dans la maladie de rendu-osler

Objectifs Decrire la presentation clinique, l’imagerie et les options therapeutiques chez les malades porteurs de rupture spontanee de malformations arterioveineuses pulmonaires (MAVP). Materiels et methodes Tous les malades consecutifs presentant une rupture de MAVP traitee par embolisation sur une periode de 5 ans ont ete enregistres sur notre base de donnees. Les criteres suivants ont ete analyses : âge, symptomatologie clinique, donnees de l’imagerie. La technique de l’embolisation et ses resultats sont egalement analyses. Resultats A partir de 110 malades porteurs de MAVP traites par embolisation, 5 (3 hommes et 2 femmes) presentaient une rupture spontanee de MAVP. Quatre d’entre eux etaient des adultes (âge moyen 51 ans) et un etait un enfant (10 ans). Le diagnostic de maladie de Rendu-Osier etait prealablement connu chez trois d’entre eux. Trois patients presentaient des hemoptysies, et deux un hemothorax. Chez deux patients la rupture etait survenue lors d’un vol aerien, et chez une patiente en fin de grossesse. L’embolisation en urgence par spirales fibrees a ete pratiquee avec succes. L’arret du saignement a ete obtenu dans tous les cas. Conclusion L’hemorragie pulmonaire ou l’hemothorax par rupture spontanee de MAVP est potentiellement mortelle et doit etre traitee sans delai par embolisation.