W. Mnari

L'ostéogenèse imparfaite, cause rare de surdité chez l'enfant

We report a case of bilateral hearing loss in a child, caused by osteogenesis imperfecta and we evaluate CT scan findings. A 12-year-old child consulted for bilateral hearing loss. A computed tomography scan of the petrous temporal bone showed bilateral extensive unmineralized bone involving the cochleae, vestibules, and semicircular canals extending to the internal auditory canals. Osteogenesis imperfecta of the temporal bone is a genetic connective tissue disorder with increased bone fragility, low bone mass, and other extraskeletal manifestations. Hearing loss is rare in the first 2 decades of life, but it is one of the frequent features of this disorder in adult patients. Thin-section CT scans of the temporal bone show a remarkable proliferation of unmineralized bone involving the otic capsule. This demineralization is similar to that observed in the cochlear form of otospongiosis.

Tumeurs cérébrales sustentorielles de l’adulte : comment raisonner avec l’IRM multimodale ?

Objectifs Le diagnostic preoperatoire des tumeurs cerebrales est parfois difficile discordant avec les resultats anatomopathologiques. Certaines images pieges peuvent mener a des faux positifs ou negatifs vers l’un ou l’autre des diagnostics. L’IRM, grâce a ses sequences cles (spectroscopie, diffusion et perfusion) en complement aux sequences morphologiques, permet de predire non seulement le grading tumoral, mais aussi de dessiner des lignes directrices vers un seul diagnostic plutot qu’un autre. L’interet de ce travail est d’illustrer l’apport de l’IRM multimodale dans le diagnostic preoperatoire des tumeurs sus tentorielles chez l’adulte. Materiels et methode L’IRM est l’examen de choix dans la caracterisation des tumeurs cerebrales. Devant une tumeur cerebrale, il faut tout d’abord preciser son siege intra- ou extra-axial qui est une etape primordiale dans la determination diagnostique. Un processus est de siege extra-axial quand il existe un lisere de liquide cerebrospinal (LCS) hyperintense en T2xa0qui le separe du cerveau ( Fig. 1 ). Resultats La diffusion trouve son interet dans la differenciation des processus hypercellulaires tels que le lymphome, les abces a pyogenes et les glioblastomes ( Fig. 2 ). L’etude spectroscopique permet egalement d’orienter le diagnostic en montrant pour les tumeurs intra-axiales un profil tumoral etiquete par un effondrement des NAA, une elevation des cholines et une elevation du rapport Chol/Cr. Un pic de lipides traduit la necrose qui se voit surtout dans les metastases. L’etude de l’infiltration tumorale qui permet de differencier une metastase d’un glioblastome. La sequence de perfusion permet de detecter la neoangiogenese et donc la transformation anaplasique d’une tumeur gliale qui parait sur les sequences morphologiques de bas grade par l’absence de prise de contraste. Elle permet de calculer le volume sanguin au sein de la l’angiogenese qui est significatif quand le rapport depasse 2 ( Fig. 3 ). Pour les tumeurs extra-axiales, le meningiome est le plus frequent caracterise par une base d’implantation large, un signal et un rehaussement homogenes ( Fig. 4 ) avec un pic d’alanine a 1,47xa0ppm a TE court. En perfusion, il s’agit d’une tumeur hyperperfusee avec un rCBV tres eleve. Conclusion Les tumeurs cerebrales sustentorielles de l’adulte sont nombreux et d’aspect variable. L’IRM, avec ses sequences fonctionnelles, a largement facilite le diagnostic et a permis meme de modifier le grade tumoral pour une meilleure prise en charge.

Encéphalite virale dans toutes ses formes : comment s’en sortir ?

Objectifs La morbidite et la mortalite lourdes et imputables aux encephalites surtout d’origine herpetique rendent cette pathologie une veritable urgence diagnostique et therapeutique. Parfois le diagnostic en imagerie n’est pas evident et ceci ne doit pas retarder la conduite therapeutique. Dans certaines formes atypiques par leur siege ou par leur aspect pseudo tumoral ou hemorragique certaines pathologies peuvent poser un diagnostic differentiel. Message a retenir L’encephalite herpetique est la plus frequente des encephalites virales sporadiques. A la phase de debut, l’imagerie en particulier le scanner peut demeurer normal jusqu’a 3xa0a 5xa0jours du debut des symptomes. L’IRM permet de faire le diagnostic a un stade plus precoce en montrant des plages d’hypersignal sur les sequences ponderees en T2, mal limitees, interessant les lobes temporaux internes de facon bilateral et asymetrique avec une prise de contraste variable de la substance grise temporale en T1xa0apres injection de gadolinium ( Fig. 1 ). Le rehaussement meninge est souvent absent. Les calcifications, l’hemorragie et la necrose peuvent donner un signal heterogene ( Fig. 2 ). La sequence de diffusion permet de detecter mieux l’œdeme, d’evaluer le pronostic et de suivre l’evolution avec un ADC qui est bas en phase aigue traduisant l’œdeme cytotoxique et un ADC eleve en phase plus tardive en faveur d’un œdeme vasogenique ( Fig. 3 ). La spectroscopie peut etre utile et objectiver dans le lobe normal une reduction de NAA et un pic de lactates qui temoigne d’une alteration du metabolisme oxydatif. Une diminution du rapport NAA/Cr et une elevation du rapport Chol/Cr ont ete observees dans le lobe normal. Ceci prouve l’interet de cette sequence dans la detection precoce des lesions avant meme l’apparition des anomalies de signal et etre un indicateur du degre de l’atteinte tissulaire et de l’estimation du pronostic. Conclusion L’encephalite virale peut constituer un challenge diagnostique mais ne doit en aucun cas retarder la prise en charge therapeutique. Devant une clinique evocatrice, l’IRM est l’examen de choix dans le diagnostic de la meningo–encephalite herpetique permettant grâce a sa plus grande sensibilite de detecter les lesions a une phase tres precoce. Elle doit etre faite en urgence. Si l’aspect des lesions est atypique, la spectroscopie peut aider au diagnostic.

IRM du kyste épidermoïde intracrânien : à propos de 5 cas

Introduction Preciser et illustrer l’apport de l’imagerie de diffusion dans le diagnostic positif du kyste epidermoide intracrânien a travers trois observations. Materiels et methodes Il s’agit de cinq patients, âges entre 19xa0et 47xa0ans, sans antecedents pathologiques notables, qui ont consulte pour cephalees atypiques. Ils ont beneficie tous d’un examen clinique complet notamment un examen ORL et d’une IRM cerebrale avec sequence de diffusion et calcul du coefficient de diffusion apparent (ADC). Resultats L’examen clinique etait sans particularites dans tous les cas. Chez quatre patients, l’IRM trouve une lesion extra axiale de l’angle pontocerebelleux (APC). Le cinquieme patient presente une lesion extra-axiale de la convexite gauche. Toutes ces lesions presentent un aspect IRM identique. Ils sont en hyposignal T1, en hyper T2xa0non attenue sur la sequence FLAIR et non rehaussee apres injection de gadolinium. Ils presentent un hypersignal franc sur la sequence de diffusion avec un coefficient de diffusion apparent (ADC) diminue par rapport au LCR. Cet aspect est pathognomonique du kyste epidermoide. Le diagnostic a ete confirme par chirurgie et etude anatomopathologique dans les trois cas. Conclusion Le kyste epidermoide est une tumeur congenitale rare d’evolution lente decouverte a tout âge. Les signes cliniques sont variables et non specifiques. Sur les sequences IRM conventionnelles, les kystes epidermoides presentent un aspect non specifique. En imagerie de diffusion, capitale pour le diagnostic positif, ils sont tres hyperintenses avec un ADC bas et se distinguent tres facilement du LCR et des kystes arachnoidiens.

A rare etiology of failed epidural anesthesia and paraparesis: Primary intracanalar hydatid cysts

Joint Bone Spine - In Press.Proof corrected by the author Available online since lundi 12 octobre 2015

SFIPP P-09 - Imagerie de la dilatation kystique du cholédoque

Objectif Preciser la place de l’imagerie dans le diagnostic et la prise en charge des dilatations kystiques du choledoque. Materiel et methodes Etude retrospective de 13 observations de dilatation kystique du choledoque colligees dans les services de chirurgie pediatrique et de radiologie du CHU de Monastir entre 2000 et 2013. Nos enfants ont ete explores par une echographie abdominale et une tomodensitometrie abdominale. Une cholangiopancreatographie par resonance magnetique (CPRM) a ete pratiquee chez trois enfants. Resultats L’echographie abdominale et la TDM ont permis de montrer une formation kystique en continuite avec la voie biliaire chez 9 enfants. Dans 3 cas, l’origine biliaire de cette lesion n’a pu etre precisee. Une dilatation des voies biliaires intra hepatique a ete retrouvee dans 7 cas. La CPRM a permis de visualiser la dilatation du choledoque et de preciser sa morphologie et son type. Tous les enfants ont ete operes, l’acte consistait en une resection totale de la dilatation et d’une derivation bilio-digestive par montage d’une anse jejunale en Y. Conclusion L’imagerie joue un role important dans la prise en charge des dilatations kystiques du choledoque en permettant le diagnostic et en precisant le type et le retentissement sur l’arbre biliaire.

SFIPP P-11 - Les duplications œsophagiennes à propos de 12 cas

Objectif L’objectif de ce travail est de decrire la place de l’imagerie dans le diagnostic positif des duplications œsophagiennes et d’illustrer les principaux aspects radiologiques de cette malformation. Materiels et methodes Etude retrospective de 12 observations de duplications œsophagiennes colligees entre 1995 et 2013. Tous les enfants ont ete explores par une radiographie de thorax et un transit œsophagien. La TDM thoracique ete pratiquee dans 11 cas. Tous les patients ont ete operes. Resultats Le sexe ratio est de 2. L’âge moyen est de six mois. Des manifestations respiratoires ont ete notees chez six enfants associees a des signes digestifs dans trois cas. La radiographie de thorax a montre un elargissement du mediastin dans 6 cas, etait normale dans 3 cas. Une compression extrinseque de l’œsophage a ete notee dans 8 cas, l’opacification de la duplication tubulaire a ete diagnostiquee sur le transit œsophagien. La TDM a pose le diagnostic dans 10 cas. Le diagnostic a ete confirme par l’etude histologique de la piece operatoire. Conclusion La duplication œsophagienne est une pathologie rare. L’imagerie joue un role important dans le diagnostic positif et le bilan des lesions associees. Le traitement est chirurgical.

SFIPP P-12 - Caractéristiques sémiologiques des nephroblastomes en imagerie

Objectif Illustrer les caracteristiques semiologiques echographiques et tomodensitometriques permettant d’evoquer un nephroblastome devant une masse retroperitoneale de l’enfant. Etudier l’importance de chacun des signes pour le diagnostic. Materiels et methodes Etude retrospective de 113 observations (73 filles et 40 garcons) recenses entre 1998 et 2013. Une echographie couplee au Doppler a ete realisee dans tous les cas, un uroscanner dans 99 cas et une IRM dans 9 cas. Dans tous les cas le diagnostic de nephroblastome est confirme histologiquement. Resultats L’âge des patients etait compris entre 26 mois et 13 ans. Le signe de l’eperon a ete retrouve a l’echographie dans 45 cas et a l’uroscanner dans 52 cas. Les adenomegalies ont ete retrouves dans 21 cas a l’echographie et dans 32 cas a l’uroscanner. Une effraction capsulaire a ete decrite au scanner dans 17 cas et l’extension vasculaire dans 14 cas. Conclusion Le nephroblastome represente la tumeur renale maligne la plus frequente de l’enfant. L’imagerie elimine d’abord une masse extrarenale puis elle regroupe les caracteristiques semiologiques en faveur du nephroblastome par rapport aux autres types histologiques de tumeurs renales malignes.

SFIPP P-14 - Intérêt de l’imagerie dans les tumeurs intra-ventriculaires de l’enfant : Etude de 24 cas

Objectif Analyser les particularites radiologiques des tumeurs intraventriculaires chez l’enfant. Materiels et methodes Etude retrospective de 24 cas de tumeurs intra-ventriculaire traitees au service de neurochirurgie de l’EPS de Monastir chez les enfants d’âge inferieur a 16 ans sur une periode de 28 ans. La TDM etait pratiquee dans tous les cas et L’IRM dans 11 cas. Resultats L’âge moyen de nos malades etait 9,2 ans. Le sexe ratio etait 0,8 (11 garcons et 13 de filles). L’HTIC etait la manifestation clinique la plus frequente. La TDM et L’IRM montraient une hydrocephalie chez tous nos malades. La taille de ces tumeurs variait de 0,6xa0cm a 9cm. Les ventricules (V) touches etaient: V3 (n=3), V4 (n=10) et les ventricules lateraux (n=11). L’imagerie etait evocatrice du type histologique dans la majorite des cas. Les types histologiques les plus frequents etaient: l’ependymome (n=8), les tumeurs gliales (n=6) et le medulloblastome (n=5). Le recul moyen post-therapeutique etait de 4,9 ans. L’imagerie de controle montrait une exerese incomplete dans 3 cas et des complications dans 4 cas. Conclusion Le diagnostic de tumeurs intra-ventriculaire repose sur l’imagerie qui est essentielle au bilan d’extension.