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Uma estranha jornada de linfomas marginais externos: por que eles aparecem em outros órgãos?
MZL responde por cerca de 5 a 17% de todos os linfomas não-hodgkin, enquanto as formas periféricas, baços e linfonodos representam cerca de 50-70%, 20% e 10%.
Dependendo da localização do tumor, o MZL periférico geralmente ocorre em órgãos externos, como estômago, intestino delgado e pele.Aqui, as características fisiopatológicas e histológicas do MZL periférico mostram -se fornecer pistas para o desenvolvimento de linfoma.Por exemplo, nódulos ou distribuições de células difusas que são visíveis ao olho nu, e as características histológicas das células tumorais mostram a evolução maligna das células B.
fisiopatologia
A evolução dos linfomas nas zonas marginais externas geralmente envolve uma variedade de fatores, entre os quais a inflamação crônica é desencadeada por infecção ou resposta autoimune, promovendo ainda mais a proliferação anormal de células B.Durante esse processo, não apenas ocorrem anormalidades cromossômicas e mutações genéticas, mas também levam à expressão de genes anormais.O desenvolvimento anormal dessas vias bioquímicas promove diretamente a malignidade das células B e leva à formação de MZL.
Características histológicas
No exame histológico, as lesões de linfoma na zona marginal externa mostraram -se padrões celulares irregulares e as células malignas foram caracterizadas por diversas características.De linfócitos pequenos a médios a células B grandes, essas células de diferentes morfologia mostram as características do tumor do linfoma.E quando células B grandes começam a formar estruturas significativas de flocos, isso sugere que a transição para linfomas mais agressivos, como linfomas difusos de grandes células B.Essa transformação ocorre dentro de 4-5 anos após o diagnóstico em cerca de 18% dos pacientes.
Subtipo, diagnóstico e tratamento
O linfoma marginal externo possui muitos subtipos, divididos principalmente de acordo com os órgãos envolvidos.Esses subtipos têm um impacto na seleção de opções de tratamento por meio de sua correlação com patógenos infecciosos.
O linfoma de malte básico, como o linfoma de malte gástrico primário, é geralmente uma doença relativamente benigna, mas a possibilidade de potenciais comorbidades e complicações que o acompanham não podem ser ignoradas.
Tomando linfoma de malte gástrico primário como exemplo, a maioria dos casos dessa doença está relacionada à infecção por helicobacter pylori e mais de 80% dos pacientes demonstram a presença do patógeno.As opções de tratamento geralmente incluem o uso de antibióticos em combinação com outras terapias, de modo que o prognóstico de tais linfomas é geralmente bom, com uma taxa geral de sobrevida em 5 anos variando de cerca de 86% a 95%.
