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Linfomas da zona marginal no linfoma não-Hodgkin: como são classificados
Linfomas da zona marginal (MZLs) são um tipo de linfoma heterogêneo formado pela transformação maligna de células B da zona marginal. Essas células B são linfócitos inatos que podem responder rapidamente a antígenos com anticorpos IgM. Elas geralmente se originam e amadurecem em folículos linfoides secundários e migram para tecidos linfoides relacionados, como MALT (tecido linfoide associado à mucosa). tecido), baço ou linfa nós. De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde de 2016, os MZLs são divididos em três tipos: linfoma da zona marginal extralinfática (EMZL), linfoma da zona marginal esplênica (SMZL) e linfoma da zona marginal ganglionar (NMZL).
Todos esses MZLs envolvem células B malignas; no entanto, eles diferem não apenas nos tecidos envolvidos, mas também em sua fisiopatologia, manifestações clínicas, prognóstico e tratamento.
De acordo com as estatísticas, os MZLs são responsáveis por 5% a 17% de todos os linfomas não-Hodgkin, dos quais os linfonodos periféricos, o baço e os tipos de linfonodos são responsáveis por 50% a 70%, cerca de 20% e cerca de 10%, respectivamente. . Esses três subtipos de MZL geralmente se apresentam na faixa etária de 65 a 68 anos e são doenças indolentes. Alguns pacientes assintomáticos podem ser tratados inicialmente com uma estratégia de espera vigilante. Entretanto, o prognóstico a longo prazo do NMZL é relativamente ruim, e uma pequena proporção de casos de MZL pode evoluir para linfomas mais agressivos, especialmente linfoma difuso de grandes células B.
Linfoma da zona marginal perilipisar
Linfomas da zona marginal extralinfoide (EMZLs) são um tipo de MZL no qual células B malignas da zona marginal inicialmente se infiltram no tecido MALT, e os casos gástricos são responsáveis por 50%-70% de todos os EMZLs. Os EMZLs são classificados de acordo com os órgãos envolvidos, e cada tipo compartilha características fisiopatológicas e histopatológicas semelhantes. Depois, há diferenças na apresentação, progressão, gravidade, tratamento e fatores precipitantes.
FisiopatologiaA investigação descobriu que vários fatores parecem estar associados ao desenvolvimento do EMZL. Em casos raros, o risco aumenta se houver histórico familiar de câncer no sangue ou doenças autoimunes, como doença de Sjögren e lúpus. A inflamação crônica também é um fator-chave no início de muitos casos de EMZL, causada por infecção crônica ou resposta autoimune, que por sua vez impulsiona rearranjos de células B.
HistopatologiaEssas células B gradualmente adquirem anormalidades cromossômicas, mutações genéticas e genes desregulados, que juntos as tornam malignas.
O exame histopatológico das lesões de EMZL geralmente revela um padrão celular vagamente nodular ou difuso. A morfologia das células malignas varia, sendo as mais comuns os linfócitos de pequeno a médio porte, células B semelhantes a centroblastos e células B semelhantes a centroblastos. Quando grandes células B formam camadas proeminentes, isso pode indicar que a doença está se transformando em linfoma difuso de grandes células B.
Diagnóstico, Tratamento e Prognóstico
O diagnóstico e o tratamento da EMZL envolvem vários subtipos, com sintomas como dor abdominal superior e perda de apetite. Em casos conservadores, a taxa de sobrevida global em 5 anos geralmente varia de 86% a 95%. Entretanto, ainda existem diferenças significativas no prognóstico e nas opções de tratamento entre os diferentes subtipos.
Quando se sabe que um paciente está infectado com H. pylori, a eliminação da infecção com antibióticos geralmente melhora significativamente o prognóstico. Para EMZL primário do estômago, a observação vigilante pode ser considerada se o paciente permanecer assintomático com tratamento adequado.
Considerações finais
À medida que nossa compreensão do linfoma da zona marginal se aprofunda, a pesquisa sobre sua patologia e mecanismos ainda está em andamento. Então, como podemos continuar a melhorar as estratégias de tratamento para diferentes subtipos para maximizar a sobrevivência do paciente?
