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O mistério das células B da zona marginal: por que elas são tão importantes?
Na complexa rede do sistema imunológico, as células B da zona marginal desempenham um papel crucial. Estas células não são apenas a primeira linha de defesa do corpo contra infecções, mas também são críticas no desenvolvimento de tumores. Mutações nas células B da zona marginal podem levar a vários tipos de linfomas da zona marginal, e o tratamento e o prognóstico desses linfomas são afetados por muitos fatores diferentes. Este artigo irá aprofundar a importância das células B da zona marginal e seus linfomas associados, bem como o seu papel na resposta imune.
As células B da zona marginal são linfócitos naturais que produzem rapidamente anticorpos IgM contra antígenos.
Os linfomas da zona marginal (MZLs) são um linfoma heterogêneo causado pela transformação maligna das células B da zona marginal. Essas células B estão localizadas principalmente no tecido linfóide associado à mucosa (MALT) e amadurecem no baço e nos gânglios linfáticos. Em 2016, a Organização Mundial da Saúde classificou esses linfomas em três tipos, nomeadamente linfoma da zona marginal periférica (EMZL), linfoma da zona marginal esplênica (SMZL) e linfoma da zona marginal nodal (NMZL). A progressão e o prognóstico de cada tipo de doença são bastante diferentes, tornando o entendimento da MZL ainda mais complexo.
Os MZLs representam 5-17% de todos os linfomas não-Hodgkin.
Esses linfomas de zona marginal ocorrem principalmente em idosos com mais de 65 anos e a maioria deles são doenças menos malignas. Em pacientes assintomáticos, uma estratégia de espera vigilante pode ser adotada inicialmente. No entanto, o prognóstico a longo prazo do NMZL geralmente não é tão bom quanto outros tipos e, em alguns casos, qualquer tipo de MZL pode progredir para linfomas mais agressivos, particularmente linfoma difuso de grandes células B. Uma característica distintiva da MZL é que seu início está associado à estimulação persistente por infecção crônica ou doença autoimune.
Linfoma da zona marginal periférica
O linfoma da zona marginal periférica (EMZL) invade principalmente os tecidos MALT, especialmente no trato gastrointestinal. Cerca de 50-70% dos casos de EMZL têm origem no estômago, enquanto outros órgãos, como o esôfago e o intestino delgado, são relativamente raros. Esses tipos de linfoma são rotulados como subtipos diferentes com base no órgão envolvido. Por exemplo, o EMZL gástrico é denominado EMZL gástrico primário; Embora a patogênese e as características histopatológicas do EMZL sejam semelhantes, diferentes subtipos apresentam diferenças significativas nas manifestações clínicas, progressão e estratégias de tratamento.
Muitos casos de EMZL estão associados à estimulação persistente de inflamação e infecção crônicas.
Características fisiopatológicas
O desenvolvimento do EMZL é afetado por muitos fatores. A frequência da doença aumenta se houver histórico de câncer no sangue na família, especialmente leucemia ou várias doenças autoimunes, como síndrome de Sjögren ou lúpus. A inflamação crónica é um factor desencadeante chave que afecta a doença, porque leva as células B a reorganizarem os seus genes de imunoglobulina, levando à sua resposta anormal aos antigénios da doença. Com o tempo, essas células B podem acumular anormalidades cromossômicas e mutações genéticas, eventualmente transformando-se malignamente em EMZL.
Características histopatológicas
O exame histopatológico do EMZL mostra um padrão celular nodular ou difuso vago. A morfologia das células malignas varia de caso para caso, incluindo linfócitos pequenos a médios e células B grandes. Nessas lesões, quando células B grandes formam tecido significativo, isso pode significar que a doença está em transição para a forma mais agressiva de linfoma difuso de grandes células B. Esta transição ocorre em cerca de 18% dos pacientes, em média 4 a 5 anos após o diagnóstico original.
Subtipos, diagnóstico, tratamento e prognóstico
Diferentes subtipos de EMZL ocorrem principalmente no tecido linfóide associado à mucosa e são frequentemente nomeados após EMZL primário (por exemplo, EMZL gástrico primário). No entanto, cerca de 30% dos casos se espalham para outros locais, principalmente para os gânglios linfáticos. O prognóstico geral para esses linfomas é bom, com taxas de sobrevida global em cinco anos geralmente variando de 86% a 95%. A EMZL gástrica primária é o subtipo mais comum, apresenta malignidade de baixo grau, geralmente é acompanhada por infecção crônica por Helicobacter pylori e pode ser curada por tratamento direcionado a esse patógeno.
À medida que a investigação continua, temos uma compreensão mais profunda das células B da zona marginal e do seu papel no sistema imunitário. No entanto, quantos segredos desconhecidos estão à espera que exploremos no futuro sobre estas células e os seus linfomas associados?
