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Linfomas da zona marginal: quais são suas origens misteriosas?
O linfoma da zona marginal (LZM) é um grupo heterogêneo de linfomas que surgem da transformação maligna de células B da zona marginal. Essas células B são linfócitos inatos que normalmente são responsáveis pela rápida produção de anticorpos IgM em resposta a antígenos, como aqueles desencadeados por doenças infecciosas e tecidos danificados. Essas células B se originam e amadurecem em folículos linfoides secundários e então migram para a zona marginal do tecido linfoide associado à mucosa, baço ou linfonodos. De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), o MZL é dividido em três tipos diferentes: linfoma extraepitelial da zona marginal, linfoma esplênico da zona marginal e linfoma ganglionar da zona marginal.
O linfoma da zona marginal é geralmente de natureza benigna, mas sua progressão pode alterar a gravidade da doença.
Linfoma da zona marginal extracelular
O linfoma da zona marginal extraepitelial (LMZE) se desenvolve principalmente em tecidos extraepiteliais, especialmente no estômago. Aproximadamente 50-70% do EMZL está inicialmente presente no estômago, enquanto outros casos raros podem ocorrer em outros órgãos, como esôfago, intestino delgado e pele. O EMZL pode ser subdividido de acordo com os órgãos envolvidos. Notavelmente, esses linfomas compartilham semelhanças em características fisiopatológicas entre diferentes tipos, mas diferem na apresentação clínica, progressão da doença e tratamento.
FisiopatologiaMuitos fatores estão envolvidos no desenvolvimento de EMZL, incluindo histórico familiar de câncer no sangue, infecções crônicas e inflamação persistente causada por respostas autoimunes. Essa inflamação crônica pode induzir as células B a reorganizar suas cadeias pesadas de imunoglobulina, induzindo assim a proliferação celular anormal e levando à geração de tumores malignos.
HistopatologiaA transformação maligna de muitos pacientes com EMZL está intimamente relacionada à inflamação e infecção crônicas.
O exame histopatológico do EMZL geralmente mostra células em um padrão nodular vago ou disperso. As células malignas apresentaram uma morfologia mista de linfócitos pequenos a médios, centrócitos e grandes células B. Quando grandes células B formam estruturas proeminentes e são separadas de outras células malignas de baixo grau, isso pode indicar uma transição para o linfoma difuso de grandes células B mais agressivo.
Diagnóstico, Tratamento e Prognóstico
O diagnóstico de EMZL depende do órgão envolvido, e a maioria dos pacientes é tratada nos estágios iniciais dos sintomas. De acordo com pesquisas atuais, o prognóstico da maioria dos EMZLs é relativamente bom, com uma taxa de sobrevida global em cinco anos variando de aproximadamente 86% a 95%.
Tipos especiais de linfoma
EMZL primário do estômago
A EMZL gástrica primária é frequentemente associada à infecção por Helicobacter pylori, com mais de 80% dos casos sendo associados a esta espécie. Os pacientes geralmente apresentam sintomas como desconforto abdominal superior, náusea e sangramento estomacal. O exame endoscópico pode revelar danos superficiais na mucosa ou sinais de danos, como úlceras no estômago. Um aspecto fundamental do tratamento é a terapia de erradicação do H. pylori, que geralmente consiste em uma combinação de um inibidor da bomba de prótons e antibióticos.
EMZL primário do intestino delgado
Na MZL primária do intestino delgado, os pacientes geralmente enfrentam desafios com dor abdominal, diarreia e desnutrição. Esse tipo de linfoma é mais comum na região do Mediterrâneo e está principalmente associado à infecção pela bactéria Campylobacter jejuni, transmitida por alimentos. O tratamento geralmente se concentra no suporte nutricional e no controle dos sintomas.
Outros tipos
EMZL pode ser dividido em vários subtipos dependendo do órgão envolvido, cada um com etiologia e prognóstico específicos. O desenvolvimento de opções de tratamento adequadas para cada subtipo é crucial e tem um impacto significativo no prognóstico de sobrevida a longo prazo do paciente.
O desenvolvimento e os fatores associados ao linfoma da zona marginal em diferentes cenários ainda precisam ser mais estudados. Isso significa que teremos uma melhor compreensão de seus perigos potenciais e oportunidades de tratamento no futuro?
