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Da Grécia Antiga aos Tempos Modernos: Qual é o segredo das bolhas na pele?
O pênfigo vulgar, uma doença cutânea vesicular crônica rara que desperta o interesse humano desde a Grécia antiga, é o membro mais comum da família do pênfigo. Seu nome é derivado da palavra grega “pênfix”, que significa bolha. O pênfigo se forma principalmente porque os anticorpos do próprio corpo atacam as proteínas que estruturam as conexões entre as células da pele, um processo que reflete uma patologia autoimune. Com o tempo, sem tratamento, as bolhas e úlceras que aparecem na pele dos pacientes continuarão a aumentar, o que é preocupante.
A taxa de mortalidade sem tratamento médico era próxima de 90%. Hoje, com tratamento, esse número foi reduzido para entre 5% e 15%, mas ainda é considerada uma doença potencialmente fatal.
Sintomas e desconforto
Os sintomas do pênfigo se manifestam mais comumente na boca, especialmente nas bochechas e no céu da boca. Além de bolhas na boca, bolhas também podem ser observadas na superfície da pele. A doença é caracterizada por bolhas sensíveis que geralmente poupam a pele das palmas das mãos e solas dos pés. Estas bolhas frequentemente rompem-se e formam lesões erosivas, que têm um impacto significativo na qualidade de vida do paciente. A perda do prazer de comer e a dor contínua podem levar à perda de peso e à desnutrição.
O aparecimento do sinal de Nikolsky é um sinal indicador da doença, ou seja, surgem bolhas após leve fricção na pele normal.
Fisiopatologia
A fisiopatologia do pênfigo é causada por anticorpos direcionados contra proteínas desmielinizantes (desmogleína 1 e 3), que são estruturas intercelulares da pele. A presença desses anticorpos leva à separação das células da pele na epiderme, formando bolhas, fenômeno denominado “descolamento celular”. Histologicamente, os queratinócitos da camada basal permanecem conectados à membrana basal, fenômeno conhecido como "aparência de lápide". À medida que as ligações entre as células são destruídas, o fluido auditivo se acumula entre os queratinócitos da pele, formando bolhas que são fáceis de romper.
Diagnóstico
Devido à sua baixa prevalência, o diagnóstico do pênfigo é muitas vezes confuso e demorado. Nos estágios iniciais, os pacientes podem desenvolver úlceras na boca ou bolhas na pele. O diagnóstico posterior pode ser feito por meio de biópsia, onde o tecido retirado é testado com coloração de imunofluorescência, que esclarece danos nas conexões entre as células. O teste padrão consiste em colher uma amostra da pele ao redor da lesão, e técnicas especiais podem detectar danos aos anticorpos.
O padrão ouro para confirmar o diagnóstico de pênfigo é a biópsia e o exame de imunofluorescência direta.
Tratamento
Historicamente, os corticosteróides e outros agentes imunossupressores têm sido amplamente utilizados para reduzir os sintomas do pênfigo. No entanto, estes medicamentos estão associados a efeitos secundários graves e de longo prazo, pelo que a sua utilização deve ser limitada tanto quanto possível. Nos últimos anos, anticorpos monoclonais como o rituximabe demonstraram melhor eficácia e tornaram-se o tratamento indireto preferido. Com a aprovação total da FDA em 2018, muitos pacientes estão apresentando remissão após apenas uma dose de rituximabe.
O tratamento intervencionista precoce pode melhorar a eficácia, e o rituximabe combinado com terapia com imunoglobulina intravenosa esteve livre de recorrência por 10 anos durante o acompanhamento.
Epidemiologia
A prevalência do pênfigo no Reino Unido é de aproximadamente 1 a 5 casos por milhão de pessoas, enquanto a taxa de incidência global é de 1 a 10 casos por milhão de pessoas. O número de casos nos Estados Unidos deverá ultrapassar 14.000. No estudo israelense, a incidência da doença foi significativamente maior entre os judeus, com o risco sendo um quarenta maior que o de outros grupos étnicos. No entanto, sem tratamento adequado, aproximadamente 80% dos pacientes morrerão dentro de um ano devido a infecção ou perda de líquidos devido a úlceras.
O foco nas doenças raras parece sempre soar o alarme, e os pesquisadores continuam a buscar tratamentos mais eficazes e a considerar possíveis opções futuras de terapia genética e terapia celular. Esses estudos oferecem esperança para pessoas com pênfigo?
