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Doença de pele rara: descobrindo a causa misteriosa da doença de Pemfeggs!
O pênfigo vulgar é uma doença de pele rara, crônica e bolhosa, e a forma mais comum da doença do pênfigo. O termo vem da palavra grega "pemfix", que significa bolha. A doença de Pemfeggs é classificada como uma reação de hipersensibilidade do tipo II, que ocorre quando anticorpos atacam o desmossomo, um componente estrutural da pele, causando a separação das camadas da pele, formando manifestações clínicas semelhantes a bolhas. As bolhas são causadas pela eliminação de células epidérmicas devido a uma reação mediada por autoanticorpos nas junções intercelulares. Se não for tratada, a condição continuará a piorar, com bolhas se espalhando por todo o corpo e manifestações patológicas semelhantes às de queimaduras graves. Nos primeiros dias, a taxa de mortalidade do pênfigo era de até 90%. Com o desenvolvimento do tratamento moderno, a taxa de mortalidade após o tratamento caiu para entre 5% e 15%, mas em 1998, ainda era a quarta principal causa de morte por doenças de pele, então o risco de morte ainda é "potencialmente fatal". . "de.
Sintomas e sinais
O sintoma mais comum da doença de Pemfeggos são bolhas orais, especialmente nas bochechas e no palato; bolhas na pele também podem ocorrer. Outras superfícies mucosas, como conjuntiva, nariz, esôfago, genitais e ânus, podem ser afetadas. Os pacientes geralmente observam bolhas sem tensão na pele, enquanto as palmas das mãos e as solas dos pés geralmente são poupadas. As bolhas geralmente se rompem, deixando úlceras e lesões erosivas. Um sinal de Nikolsky positivo é um indicador importante dessa condição, o que significa que um leve atrito na pele normal ou na borda de uma bolha causará a formação de uma bolha. Os pacientes podem sentir dores intensas ao comer, o que leva à perda de peso e à desnutrição.
FisiopatologiaPemfegos é uma doença autoimune causada por anticorpos contra aderências de placas. A perda de placas de adesão epidérmica resulta na perda de adesão entre as células epidérmicas e no comprometimento da função de barreira da pele. Esse processo é classificado como uma reação alérgica do tipo II, na qual os anticorpos se ligam a antígenos dos próprios tecidos. No exame histológico, os queratinócitos da camada basal geralmente permanecem presos à membrana basal, criando uma característica conhecida como "aparência de lápide". O exsudato da cavidade acumula-se entre o estrato córneo e a camada basal, formando bolhas que se desprendem facilmente quando é aplicada força lateral, demonstrando um sinal de Nikolsky positivo. As características clínicas desta doença são extensas vesículas atônicas e lesões da mucosa, e a gravidade da doença e das lesões da mucosa são proporcionais ao nível de placas de adesão esfoliadas.
Diagnóstico
Como a doença de Pemfeggs é uma doença rara, o diagnóstico geralmente é complexo e demorado. Nos estágios iniciais da doença, as pessoas podem desenvolver bolhas na boca ou na pele que podem causar coceira ou dor. O sinal de Nikolsky da bolha também deve ser positivo; no entanto, isso nem sempre é confiável. O padrão ouro para o diagnóstico é uma biópsia por agulha retirada da área da lesão, que é examinada após coloração por imunofluorescência direta e descobre que as células não têm conexões normais entre células. Essas células são queratinócitos de núcleo redondo induzidos por indução mediada por anticorpos. A doença de Pemfege pode ser facilmente confundida com impetigo e infecções por cândida. IgG4 é considerado um anticorpo patogênico.
TratamentoEm termos de tratamento, esteroides e outros imunossupressores são usados para reduzir os sintomas da doença de Pemfeggs, mas os esteroides podem causar efeitos colaterais graves e duradouros, portanto seu uso deve ser limitado. Imunoglobulina intravenosa, paracetamol, metotrexato, azatioprina e ciclofosfamida também foram usados com vários graus de sucesso. Anticorpos monoclonais como o rituximabe gradualmente se tornaram a primeira escolha de tratamento e receberam aprovação total da FDA no verão de 2018. Em muitos casos, muitos pacientes alcançam remissão após apenas um ciclo de tratamento. Iniciar o tratamento no início do processo da doença pode produzir melhores resultados. A remissão a longo prazo após o tratamento também é interessante.
EpidemiologiaA doença de Pemfeggs é uma condição relativamente rara, afetando aproximadamente 1 a 5 pessoas por milhão no Reino Unido e 1 a 10 casos por milhão em todo o mundo. Nos Estados Unidos, estima-se que haja mais de 14.000 casos. Em 2012, pesquisadores israelenses disseram ter descoberto uma causa genética para a doença, observando que os judeus têm 40 vezes mais probabilidade de desenvolver a doença do que outros grupos étnicos. A doença não é contagiosa e não pode ser transmitida de pessoa para pessoa. Independentemente dos fatores socioeconômicos, a incidência da doença de Pemfeggs não difere significativamente entre diferentes grupos étnicos.
Pesquisa
Uma pesquisa sobre o uso de células T geneticamente modificadas para tratar a doença de Pembroglio foi relatada em 2016. Como o rituximabe ataca indiscriminadamente todas as células B, isso pode enfraquecer a capacidade do corpo de controlar a infecção. No experimento, células T humanas foram geneticamente modificadas para reconhecer especificamente células B que produzem anticorpos antiplaca de decapitação. Esses estudos abrem novas possibilidades para futuras direções de tratamento.
A raridade da doença de Pemfeggs significa que os recursos de pesquisa são limitados, mas a comunidade científica ainda está trabalhando duro para explorar tratamentos mais eficazes para melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Diante de uma doença tão rara e complexa, como podemos encontrar suas raízes mais profundas e métodos de tratamento?
