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Por que a doença de Pemfeggs matou 90% dos pacientes? Como os tratamentos modernos podem mudar isso?
A doença do pênfego é uma doença de pele rara, persistente e com bolhas, cuja forma mais comum é o Pemphegos bullosa. O nome da doença vem da palavra grega "pênfigo", que significa bolha. Sua patologia se deve à produção de anticorpos contra os desmossomos, as estruturas de junção estreita entre as células da pele, que fazem com que essas estruturas sejam atacadas e destruídas, levando eventualmente à separação das camadas da pele e à formação de bolhas. Sem tratamento, a condição piora com o tempo e os danos podem se assemelhar a uma queimadura grave.
Antes dos tratamentos modernos, a doença de Pemfeggos tinha uma taxa de mortalidade de quase 90%. Mas com a introdução dos corticosteroides como terapia primária, a taxa de mortalidade caiu para aproximadamente 5% a 15% hoje.
A doença afeta principalmente adultos de meia-idade a idosos, especialmente aqueles entre 50 e 60 anos, e historicamente as mulheres têm maior probabilidade de serem afetadas do que os homens. Os sintomas típicos incluem bolhas dentro da boca, na pele e em outras membranas mucosas. As bolhas geralmente são acompanhadas de dor intensa, o que pode dificultar a alimentação dos pacientes, levando à perda de peso e desnutrição.
FisiopatologiaPemfungo é uma doença autoimune causada principalmente por anticorpos contra duas desmogleínas, componentes dos desmossomos que formam as junções estreitas entre as células. Quando os desmossomos são atacados, as propriedades adesivas da pele são perdidas, causando a quebra das conexões entre os queratinócitos. Esse processo é classificado como uma reação de hipersensibilidade do tipo II, em que os anticorpos se ligam aos antígenos dos próprios tecidos. Histologicamente, os ceratinócitos basais geralmente permanecem presos à membrana basal, uma aparência característica conhecida como “tombstoning”.
O diagnóstico é difícil
Devido à relativa raridade desta doença, o processo de diagnóstico é frequentemente complexo e demorado. No início, as pessoas podem desenvolver feridas na boca ou bolhas na pele, que podem causar coceira ou dor. O padrão ouro para o diagnóstico é uma biópsia por agulha ao redor da lesão, que passa por coloração de imunofluorescência direta e mostra células sem adesão celular normal.
Atualmente, o diagnóstico da doença de Pemfeges é frequentemente confundido com outras doenças de pele, como impetigo e infecções por Candida, portanto, o diagnóstico deve ser feito com cautela.
Mudança de tratamento
Tradicionalmente, esteroides e outros medicamentos imunossupressores têm sido usados para aliviar os sintomas do Pemfitgos, embora os efeitos colaterais graves e persistentes associados aos esteroides tenham levado os médicos a limitar seu uso. Nos últimos anos, o rituximabe se tornou gradualmente a alternativa preferida para tratamento e foi totalmente aprovado pelo FDA em 2018.
EpidemiologiaMuitos pacientes alcançam remissão após o tratamento com Remozolomida, com alguns casos não apresentando recorrência da doença 10 anos após o tratamento.
Pemfeggos bullosa é uma doença relativamente rara, com apenas 1 a 10 casos por milhão de pessoas no mundo todo. O número estimado de casos nos Estados Unidos ultrapassa 14.000. Sem tratamento, 80% dos pacientes morrem em um ano, principalmente por infecção ou perda excessiva de líquidos.
Direções futuras da pesquisa
A pesquisa atual está se concentrando no uso de células T geneticamente modificadas para tratar a doença de Pembroke, uma técnica que tenta atingir as células B produtoras de anticorpos e reduzir o impacto geral no corpo. Os cientistas esperam introduzir novos tratamentos e explorar outras estratégias médicas anti-CD20 para expandir as opções de tratamento.
Hoje, embora os avanços nas técnicas modernas de tratamento tenham melhorado significativamente o prognóstico da doença de Pemfeggs, muitos desafios de tratamento ainda permanecem. Como as futuras explorações dos cientistas sobre essa doença mudarão a qualidade de vida dos pacientes?
