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A dor das bolhas na boca e na pele: quais são os sinais iniciais da doença de Pemfigos?
Pênfiguus vulgaris é uma doença rara crônica de pele crônica e é a forma mais comum na família Pemfiguus.O nome vem da palavra grega "Pemphix", que significa bolhas.A doença é classificada como uma reação de hipersensibilidade do tipo 2, caracterizada pela formação de anticorpos na estrutura de adesão da pele: desmossomas, que são responsáveis por manter certas camadas da pele ligadas uma à outra.Quando esses corpos alinhados são atacados, a camada da pele começa a se separar e as características clínicas são semelhantes à formação de vesículas.Essas vesículas são causadas pela desintegração de junções intercelulares (chamadas "acantólise", um processo causado por reações mediadas por autoanticorpos.Além disso, a doença inevitavelmente progredirá sem tratamento, e o tamanho e a distribuição das lesões aumentarão ao longo do tempo, mostrando características fisiológicas como queimaduras graves.
Atualmente, através de tratamentos modernos, a taxa de mortalidade da doença de Pemfigos caiu de quase 90% para 5% a 15%.
As principais vítimas da doença de Pemfigos têm principalmente entre 50 e 60 anos, e a incidência é relativamente alta em mulheres.Essa doença geralmente aparece pela primeira vez na cavidade oral, que é comumente encontrada na mucosa das bochechas e mandíbulas macias.No entanto, além da boca, outras superfícies da mucosa, como conjuntiva, nariz, esôfago, pênis, vagina, colo do útero e ânus, também podem ser afetadas.As bolhas soltas geralmente aparecem na pele, enquanto as palmas das mãos e as solas dos pés geralmente não são afetadas.Eventualmente, essas bolhas podem se romper e causar úlceras e erosão.
De acordo com a pesquisa, a doença de Pemfigos é uma doença auto -imune causada por anticorpos feitos contra os mortos (Desmoglein 1 e Desmoglein 3).A presença desses anticorpos reduz a coesão dos queratinócitos na epiderme e destrói a função protetora realizada pela pele intacta.
No exame histológico, os queratinócitos na camada basal geralmente ainda estão presos à membrana basal, e o fenômeno característico é chamado de "tombstoning".
O diagnóstico da doença de Pemfigos é frequentemente desafiador.Uma das primeiras sinais são as úlceras na boca ou bolhas na pele, que podem ser acompanhadas por coceira ou dor.Em teoria, essas bolhas devem exibir o sinal de Nikolsky positivo, onde a pele cai sob um leve atrito, mas isso nem sempre é confiável.O método de diagnóstico clássico é realizar um exame pedículo em torno da lesão e usar a tecnologia de coloração direta de imunofluorescência para testar, na qual as células da pele sem junções células a células normais podem ser observadas, a saber, as chamadas células de fusão espinhosa.
Em termos de tratamento, corticosteróides e outros imunossupressores têm sido usados para aliviar os sintomas da doença de Pemfigos.No entanto, o uso de corticosteróides pode ser acompanhado por efeitos colaterais graves e duradouros e deve ser restrito o máximo possível.Os anticorpos monoclonais, como o rituximabe, são considerados alternativas eficazes aos corticosteróides e são cada vez mais usados como tratamentos de primeira linha.Com a aprovação do Rituximabe pelo FDA em 2018, os resultados de muitos casos sugerem que os pacientes podem obter remissão após um curso de tratamento.
A doença de Pemfigos é uma doença relativamente rara, com apenas 1 a 5 casos por milhão de pessoas.Nos Estados Unidos e outros mercados importantes, a eficácia do tratamento varia de paciente para paciente.Portanto, os médicos ainda estão trabalhando para encontrar tratamentos eficazes para reduzir os efeitos colaterais dos corticosteróides durante o tratamento.Quando confrontado com essa doença autoimune, o diagnóstico e tratamento profissional oportuno serão a chave para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.O estudo mostra que, se o tratamento for iniciado precocemente, a eficácia da doença de Pemfigos será mais óbvia.
Então, que medidas adicionais a comunidade médica pode tomar para melhorar a condição do paciente para esta doença que pode causar dor e baixa qualidade de vida?
