Quando se trata de linfomas, o linfoma azul de grandes células B (DLBCL) é sem dúvida o que mais chama a atenção. É um tumor maligno derivado de células B, o tipo de glóbulo branco responsável pela produção de anticorpos. À medida que a idade aumenta, especialmente naqueles com mais de 70 anos, a taxa de incidência aumenta significativamente, tornando o LDGCB o mais recente desafio médico.
DLBCL é o linfoma não-Hodgkin mais comum e seu diagnóstico enfrenta muitos desafios, especialmente em idosos.
DLBCL tem uma incidência anual de 7–8 casos por 100.000 pessoas nos Estados Unidos e no Reino Unido. Esse tipo de tumor de ureia geralmente cresce rapidamente nos gânglios linfáticos ou em outros tecidos e é acompanhado por sintomas sistêmicos como febre, perda de peso e suores noturnos. Esses sintomas iniciais muitas vezes confundem os pacientes e levam a um diagnóstico tardio.
O principal desafio é realizar uma cirurgia para colher amostras do tumor para análise histológica, única forma de confirmar o diagnóstico.
O DLBCL geralmente se desenvolve rapidamente e pode afetar quase qualquer parte do corpo. Embora a doença geralmente tenha origem em células B normais, em alguns casos também pode surgir devido à transformação maligna de outros linfomas. A causa do DLBCL ainda não é totalmente compreendida, mas estudos apontaram que fatores incluindo deficiência imunológica e infecção viral podem aumentar o seu risco.
Os subtipos de DLBCL são muito diversos e exibem diferentes proporções de características biológicas e clínicas. De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde, o DLBCL pode ser dividido em vários subtipos. De acordo com a reclassificação de 2016, o subtipo mais comum é o "linfoma de grandes células B, sem outra especificação" (DLBCL, NOS), e esta forma é responsável por 80-85% de todos os DLBCL.
O prognóstico do DLBCL é afetado por muitos fatores, incluindo a idade do paciente, o nível sérico de lactato desidrogenase e a condição física. Especialmente pacientes com mais de 60 anos ou indivíduos com múltiplos linfonodos afetados têm um prognóstico ruim.
Dependendo do tipo e da localização inicial do caso, o acúmulo no cérebro, nas glândulas supra-renais e nos órgãos pode ter consequências mais graves.
Na fisiopatologia, o DLBCL é causado principalmente por mutações genéticas e alterações na expressão genética. Essas alterações afetarão as vias de sinalização do crescimento e sobrevivência celular. Estudos demonstraram que alterações em proto-oncogenes como BCL2, MYC e BCL6 são comuns em pacientes, e essas alterações podem promover a proliferação de células tumorais.
O diagnóstico de DLBCL geralmente requer uma biópsia, onde o tecido tumoral removido é visualizado ao microscópio. Após o diagnóstico, os médicos planejarão planos de tratamento adequados com base nos diferentes tipos de tumores. As células tumorais da maioria dos pacientes são marcadas com CD20, o que proporciona um bom alvo para o tratamento.
Dependendo das necessidades dos diferentes subtipos, as opções de tratamento para DLBCL geralmente incluem quimioterapia e anticorpos monoclonais (como rituximabe). Para a variante GBC, a terapia de primeira linha é R-CHOP, enquanto para a variante ABC é recomendado o regime DA-R-EPOCH; A eficácia global destes regimes também é relativamente elevada e traz uma nova esperança para a maioria dos pacientes com DLBCL.
Cerca de metade dos pacientes com LDGCB podem ser curados com tratamento, e a taxa de sobrevivência em cinco anos para pacientes idosos é de cerca de 58%.
No entanto, mesmo sob tratamento altamente eficaz, o prognóstico dos pacientes com DLBCL ainda depende de múltiplos fatores, incluindo mutações genéticas e progressão tumoral. No entanto, os avanços nas opções gerais de tratamento melhoraram significativamente o prognóstico do tipo GBC.
Com o avanço contínuo da medicina moderna, a pesquisa sobre a causa, o diagnóstico e o tratamento do LDGCB tornou-se uma perspectiva futura. Contudo, à medida que enfrentamos esta condição, existem estratégias de tratamento mais eficazes que precisam de ser mais exploradas?