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Por que o LDGCB é conhecido como o linfoma mais comum em adultos?
O linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) é o linfoma não-Hodgkin mais comum em adultos. Nos Estados Unidos e no Reino Unido, ocorrem cerca de 7 a 8 novos casos confirmados por 100.000 pessoas a cada ano. O LDGCB geralmente ocorre em adultos de meia-idade e mais velhos, com idade média no momento do diagnóstico de aproximadamente 70 anos, mas casos também foram relatados em adultos jovens e crianças raras. Este tipo de linfoma pode ocorrer em quase qualquer parte do corpo e muitas vezes se manifesta de forma muito agressiva.
O primeiro sinal habitual deste câncer é a observação de uma massa ou infiltrado tecidual de crescimento rápido, que às vezes é acompanhado por sintomas B sistêmicos, como febre, perda de peso e suores noturnos.
Embora a causa exata do linfoma difuso de grandes células B seja desconhecida, geralmente acredita-se que ele surja de células B normais e também possa ser resultado de outros linfomas (especialmente linfoma de zona marginal) ou leucemia linfocítica crônica. Entre os fatores de risco, a deficiência imunológica subjacente aumenta significativamente a probabilidade de desenvolver a doença. Além disso, a associação com infecções como o vírus Epstein-Barr (EBV), o herpesvírus relacionado ao sarcoma de Kaposi, o vírus da imunodeficiência humana (HIV) e o Helicobacter pylori também tem recebido atenção crescente.
Em geral, a maioria dos casos de DLBCL está associada à aquisição progressiva de mutações genéticas crescentes e alterações na expressão genética que promovem progressivamente o comportamento maligno de certos tipos de células B.
O DLBCL geralmente é diagnosticado pela remoção de uma porção do tumor e pela realização de uma biópsia, seguida de exame microscópico do tecido. O diagnóstico por um hematopatologista é muito comum. Existem vários subtipos de DLBCL que diferem em manifestações clínicas, achados de biópsia, características agressivas, prognóstico e opções de tratamento recomendadas. O tratamento convencional para a maioria dos subtipos de DLBCL é a quimioterapia combinada com um anticorpo monoclonal, geralmente rituximabe, que tem como alvo específico as células B cancerosas. Com estes tratamentos, mais de metade dos pacientes com DLBCL podem ser curados, enquanto a taxa global de cura para pacientes idosos é ligeiramente inferior e a taxa de sobrevivência em cinco anos também é de cerca de 58%.
Subtipos de linfoma difuso de grandes células B
O linfoma difuso de grandes células B abrange um grupo de subtipos de doenças com diversas manifestações biológicas e clínicas, muitas das quais são difíceis de separar com base em critérios claros e amplamente aceitos. De acordo com o sistema de classificação de 2008 da Organização Mundial da Saúde, são identificados mais de uma dúzia de subtipos, que se baseiam na localização do tumor, na presença de outros tipos de células (como células T) no tumor e se o paciente tem certas outras condições associadas ao DLBCL E ser reconhecido. Em 2016, a Organização Mundial da Saúde reclassificou o DLBCL com base em pesquisas adicionais sobre o subtipo mais comum, o linfoma difuso de grandes células B sem outra especificação (DLBCL, NOS), que representa 80-85% de todos os casos de DLBCL.
Cerca de 70% dos casos de DLBCL e NOS apresentam-se principalmente na forma de doença linfonodal. As manifestações mais típicas desses casos estão localizadas em áreas do corpo com múltiplos linfonodos no momento do diagnóstico, como a virilha. , axila ou pescoço Uma massa que cresce rapidamente.
À medida que aumenta a nossa compreensão sobre o LDGCB e seus subtipos, os pesquisadores continuam a explorar como melhorar o prognóstico desses pacientes. A maioria dos pacientes com DLBCL apresentará graus variados de resposta ao tratamento, com alguns casos tendo um bom prognóstico com tratamentos padrão e outros não. É por isso que o DLBCL é conhecido como o linfoma mais comum em adultos e é particularmente importante devido à sua diversidade biológica e aos desafios clínicos.
Em última análise, situações complexas como estas fazem-nos pensar: poderá este fenómeno ajudar-nos a desenvolver planos de tratamento mais flexíveis e precisos para o DLBCL e outros linfomas?
