Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ) — это рак, который возникает в В-клетках, представляющих собой тип лимфоцитов, ответственных за выработку антител. По данным из США и Великобритании, у взрослых ДККЛ является наиболее распространенной неходжкинской лимфомой: заболеваемость составляет 7–8 случаев на 100 000 человек в год. Этот вид рака встречается преимущественно у пожилых людей, средний возраст постановки диагноза составляет около 70 лет, хотя он может встречаться и у молодых людей, а в редких случаях и у детей. DLBCL может появиться практически в любой части тела, и скорость его прогрессирования варьируется в зависимости от ряда факторов. Обычно это очень агрессивная злокачественная опухоль. р>
Хотя точная причина DLBCL до конца не ясна, обычно она вызвана трансформацией нормальных В-клеток, а также может быть вызвана злокачественной трансформацией других типов лимфомы (особенно лимфомы маргинальной зоны) или хронического лимфолейкоза. Иммунодефицит является основным фактором риска развития этого заболевания. Кроме того, инфекции, вызванные вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ), вирусом герпеса, ассоциированным с саркомой Капоши, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и Helicobacter pylori, также связаны с развитием определенных подтипов ДККЛ. Однако большинство случаев связано с постепенным накоплением генетических мутаций и изменений в экспрессии генов, которые могут обусловливать злокачественное поведение определенных типов В-клеток. р>Первым проявлением обычно является быстро увеличивающаяся масса или тканевой инфильтрат, сопровождающийся системными симптомами B, такими как лихорадка, потеря веса и ночная потливость. р>
ДККЛ обычно диагностируется путем удаления части опухоли с помощью биопсии и исследования ткани под микроскопом. Этот диагноз обычно ставится гематопатологом. Выявлено несколько подтипов DLBCL, которые различаются по клинической картине, результатам биопсии, агрессивности, прогнозу и рекомендуемому лечению. Однако для большинства подтипов DLBCL традиционное лечение сочетает химиотерапию с моноклональным антителом, которое воздействует на раковые В-клетки, обычно это ритуксимаб. Благодаря этим методам лечения можно вылечить более половины пациентов с ДККЛ; среди пожилых людей, хотя это число и ниже, пятилетняя выживаемость по-прежнему составляет около 58%. При DLBCL без дополнительных указаний (DLBCL, NOS) примерно в 70% случаев первоначально наблюдается поражение лимфатических узлов, обычно в виде быстро растущей массы на момент постановки диагноза, чаще всего в подмышечной впадине, паху или на шее. р>
Примерно в 30% случаев заболевание проявляется в виде экстралимфомы, чаще всего в желудке, затем следуют другие органы, такие как яички, молочная железа, матка, яичники, почки и надпочечники. р>
Патофизиология DLBCL показывает, что большинство случаев DLBCL, NOS, по-видимому, вызваны, по крайней мере частично, постепенным прогрессированием генетических изменений, включая мутации, измененную экспрессию, амплификацию генов и транслокацию. Эти изменения часто приводят к аномальной активности сигнальных путей клеток, что значительно затрудняет контроль роста, размножения и выживания раковых клеток. р>
Во время развития и прогрессирования заболевания некоторые гены, такие как BCL2, BCL6 и MYC, часто претерпевают изменения и, как полагают, играют ключевую роль в развитии DLBCL. р>
В связи со сложностью ДККЛ и многообразием ее клинических проявлений пациентам необходимо уделять особое внимание при постановке диагноза и составлении плана лечения. Знание ранних симптомов DLBCL и своевременное обращение за медицинской помощью может повлиять на эффективность лечения. Может ли эта информация пробудить более глубокое внимание и размышления о здоровье для каждого читателя? р>