Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДКБКЛ) — наиболее распространенная неходжкинская лимфома у взрослых. В США и Великобритании ежегодно регистрируется от 7 до 8 новых подтвержденных случаев на 100 000 человек. DLBCL обычно встречается у людей среднего и старшего возраста, средний возраст на момент постановки диагноза составляет около 70 лет, но случаи также были зарегистрированы у более молодых людей и, в редких случаях, у детей. Этот тип лимфомы может возникнуть практически в любом месте тела и часто проявляется очень агрессивно.
Обычным первым признаком этого рака является быстро растущая опухоль или тканевая инфильтрация, которая иногда сопровождается системными симптомами группы В, такими как лихорадка, потеря веса и ночная потливость.
Хотя точная причина диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы неизвестна, обычно считается, что она возникает из нормальных В-клеток, а также может быть результатом других лимфом (особенно лимфомы маргинальной зоны) или злокачественной трансформации хронического лимфоцитарного лейкоза. Среди факторов риска наличие иммунодефицита значительно увеличивает вероятность развития заболевания. Кроме того, все большее внимание уделяется связи с такими инфекциями, как вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ), герпесвирус, связанный с саркомой Капоши, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и Helicobacter pylori.
В целом, большинство случаев DLBCL связаны с прогрессирующим приобретением генетических мутаций и изменениями в экспрессии генов, которые прогрессивно способствуют злокачественному поведению определенных типов B-клеток.
ДЛБКЛ обычно диагностируется путем удаления части опухоли и выполнения биопсии с последующим микроскопическим исследованием ткани. Диагностика гематопатолога очень распространена. Существует несколько подтипов DLBCL, которые различаются клиническими проявлениями, результатами биопсии, агрессивными особенностями, прогнозом и рекомендуемыми вариантами лечения. Традиционное лечение большинства подтипов DLBCL представляет собой химиотерапию в сочетании с препаратом моноклональных антител, обычно ритуксимабом, который специфически нацелен на раковые B-клетки. С помощью этого лечения можно вылечить более половины пациентов с DLBCL, в то время как общий уровень излечения для пожилых пациентов немного ниже, а пятилетняя выживаемость также составляет около 58%.
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома включает группу подтипов заболевания с разнообразными биологическими и клиническими проявлениями, многие из которых трудно разделить на основе четких и широко принятых критериев. Согласно системе классификации Всемирной организации здравоохранения 2008 года, идентифицируется более десятка подтипов, которые основаны на локализации опухоли, наличии в опухоли других типов клеток (например, Т-клеток) и наличии у пациента определенных типов клеток. другие условия, связанные с DLBCL. И быть признаны. В 2016 году Всемирная организация здравоохранения реклассифицировала DLBCL на основе дальнейших исследований наиболее распространенного подтипа - диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомы, не уточненной иначе (DLBCL, NOS), который составляет 80-85% всех случаев DLBCL.
Около 70% случаев DLBCL и NOS в основном проявляются в виде поражения лимфатических узлов. Наиболее типичные проявления этих случаев локализуются в областях тела с множественными лимфатическими узлами на момент постановки диагноза, например в паху. , подмышка или шея. Быстро растущая масса.
По мере того как наше понимание DLBCL и его подтипов расширяется, исследователи продолжают изучать способы улучшения прогноза у этих пациентов. У большинства пациентов с DLBCL будет наблюдаться разная степень ответа на лечение: в некоторых случаях прогноз при стандартном лечении хороший, а в других - нет. Вот почему DLBCL известна как наиболее распространенная лимфома у взрослых и особенно важна из-за ее биологического разнообразия и клинических проблем.
В конечном счете, подобные сложные ситуации заставляют нас задуматься: может ли это явление помочь нам разработать более гибкие и точные планы лечения DLBCL и других лимфом?