Когда дело доходит до лимфом, наибольшее внимание, несомненно, привлекает синяя крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL). Это злокачественная опухоль, происходящая из В-клеток, типа лейкоцитов, ответственных за выработку антител. С увеличением возраста, особенно у людей старше 70 лет, уровень заболеваемости значительно увеличивается, что делает DLBCL последней медицинской проблемой.
ДЛБКЛ — наиболее распространенная неходжкинская лимфома, и ее диагностика сталкивается со многими трудностями, особенно у пожилых людей.
В США и Великобритании ежегодная заболеваемость DLBCL составляет 7–8 случаев на 100 000 человек. Этот тип опухоли мочевины обычно быстро растет в лимфатических узлах или других тканях и сопровождается системными симптомами, такими как лихорадка, потеря веса и ночная потливость. Эти начальные симптомы часто сбивают с толку пациентов и приводят к поздней диагностике.
Основная задача — провести операцию по взятию образца опухоли для гистологического анализа, что является единственным способом подтвердить диагноз.
ДЛБКЛ обычно развивается быстро и может поражать практически любую часть тела. Хотя заболевание обычно возникает из нормальных В-клеток, в некоторых случаях оно может возникнуть и вследствие злокачественной трансформации других лимфом. Причина DLBCL еще не до конца изучена, но исследования показали, что такие факторы, как иммунодефицит и вирусная инфекция, могут увеличить риск этого заболевания.
Подтипы DLBCL очень разнообразны и имеют разные пропорции биологических и клинических особенностей. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, DLBCL можно разделить на несколько подтипов. Согласно реклассификации 2016 г., наиболее распространенным подтипом является «крупноклеточная В-клеточная лимфома, не уточненная иначе» (DLBCL, NOS), и на эту форму приходится 80–85% всех DLBCL.
На прогноз DLBCL влияет множество факторов, включая возраст пациента, уровень лактатдегидрогеназы в сыворотке крови и физическое состояние. Особенно неблагоприятный прогноз имеют пациенты старше 60 лет или люди с множественными пораженными лимфатическими узлами.
В зависимости от типа и исходной локализации случая накопление в головном мозге, надпочечниках и органах может иметь более серьезные последствия.
В патофизиологии DLBCL в основном вызвана генными мутациями и изменениями в экспрессии генов. Эти изменения влияют на сигнальные пути роста и выживания клеток. Исследования показали, что изменения в протоонкогенах, таких как BCL2, MYC и BCL6, часто встречаются у пациентов, и эти изменения могут способствовать пролиферации опухолевых клеток.
Диагностика DLBCL обычно требует биопсии, при которой удаленная опухолевая ткань просматривается под микроскопом. После постановки диагноза врачи планируют соответствующие планы лечения с учетом различных типов опухолей. Опухолевые клетки большинства пациентов помечены CD20, что обеспечивает хорошую мишень для лечения.
В зависимости от потребностей различных подтипов варианты лечения DLBCL обычно включают химиотерапию и моноклональные антитела (например, ритуксимаб). Для варианта GBC терапией первой линии является R-CHOP, тогда как для варианта ABC рекомендуется схема DA-R-EPOCH; Общая эффективность этих схем также относительно высока и дает новую надежду большинству пациентов с DLBCL.
Около половины пациентов с DLBCL можно вылечить с помощью лечения, а пятилетняя выживаемость для пожилых пациентов составляет около 58%.
Однако даже при высокоэффективном лечении прогноз пациентов с DLBCL по-прежнему зависит от множества факторов, включая генетические мутации и прогрессирование опухоли. Однако достижения в общих вариантах лечения значительно улучшили прогноз типа GBC.
Благодаря постоянному развитию современной медицины исследования причин, диагностики и лечения DLBCL стали перспективой на будущее. Однако, поскольку мы сталкиваемся с этим заболеванием, существуют ли более эффективные стратегии лечения, которые необходимо дополнительно изучить?