Language
Country/Area
No result found
От Древней Греции до наших дней: в чем секрет образования волдырей на коже?
Пемфигус обыкновенный, редкое хроническое везикулярное заболевание кожи, вызывающее интерес человека со времен Древней Греции, является наиболее распространенным представителем семейства пузырчатки. Его название происходит от греческого слова «pemphix», что означает волдырь. Пемфигус образуется в первую очередь потому, что собственные антитела организма атакуют белки, структурирующие связи между клетками кожи, — процесс, отражающий аутоиммунную патологию. Со временем, без лечения, волдыри и язвы, появляющиеся на коже пациентов, будут продолжать увеличиваться, что вызывает беспокойство.
Уровень смертности без медицинского лечения был близок к 90%. Сегодня, при лечении, этот показатель снизился до 5–15%, но заболевание по-прежнему считается потенциально смертельным.
Симптомы и дискомфорт
Симптомы пузырчатки чаще всего проявляются во рту, особенно на щеках и нёбе. Помимо волдырей во рту, волдыри могут также наблюдаться на поверхности кожи. Заболевание характеризуется появлением болезненных волдырей, которые обычно поражают кожу ладоней и подошв ног. Эти волдыри часто разрываются и образуют эрозивные поражения, которые оказывают существенное влияние на качество жизни пациента. Потеря удовольствия от еды и постоянные боли могут привести к потере веса и недостаточности питания.
Появление симптома Никольского является индикаторным признаком заболевания, то есть волдыри появляются после легкого трения о нормальную кожу.
Патофизиология
Патофизиология пузырчатки обусловлена антителами, направленными против демиелинизирующих белков (десмоглеина 1 и 3), которые являются межклеточными структурами кожи. Присутствие этих антител приводит к отделению клеток кожи от эпидермиса с образованием волдырей – явление, называемое «отслоением клеток». Гистологически кератиноциты базального слоя остаются соединенными с базальной мембраной – феномен, известный как «появление надгробия». Поскольку связи между клетками разрушаются, слуховая жидкость скапливается между кератиноцитами кожи, образуя волдыри, которые легко отрываются.
Диагноз
Из-за низкой распространенности диагностика пузырчатки часто сбивает с толку и требует много времени. На ранних стадиях у пациентов могут появиться язвы во рту или волдыри на коже. Дальнейший диагноз можно поставить с помощью биопсии, при которой взятая ткань исследуется с помощью иммунофлуоресцентного окрашивания, что позволяет уточнить повреждение связей между клетками. Стандартный тест заключается в взятии образца кожи вокруг очага поражения, а специальные методы позволяют выявить повреждение антител.
Золотым стандартом подтверждения диагноза пузырчатки является биопсия и прямое иммунофлуоресцентное исследование.
Лечение
Исторически для уменьшения симптомов пузырчатки широко использовались кортикостероиды и другие иммунодепрессанты. Однако эти препараты связаны с серьезными и долгосрочными побочными эффектами, поэтому их использование должно быть максимально ограничено. В последние годы моноклональные антитела, такие как ритуксимаб, показали лучшую эффективность и стали предпочтительным непрямым лечением. Благодаря полному одобрению FDA в 2018 году у многих пациентов наблюдается ремиссия после всего лишь одной дозы ритуксимаба.
Раннее интервенционное лечение может повысить эффективность, а ритуксимаб в сочетании с внутривенной терапией иммуноглобулинами не выявил рецидивов в течение 10 лет наблюдения.
Эпидемиология
Распространенность пузырчатки в Великобритании составляет примерно от 1 до 5 случаев на миллион человек, тогда как глобальный уровень заболеваемости составляет от 1 до 10 случаев на миллион человек. Ожидается, что число случаев в США превысит 14 000. Согласно израильскому исследованию, заболеваемость этой болезнью была значительно выше среди евреев, при этом риск составлял в 1-40 раз больше, чем среди других этнических групп. Однако без надлежащего лечения примерно 80% пациентов умирают в течение года от инфекции или потери жидкости из-за язв.
Похоже, что внимание к редким заболеваниям всегда вызывает тревогу, и исследователи продолжают искать более эффективные методы лечения и рассматривают возможные будущие варианты генной и клеточной терапии. Дают ли эти исследования надежду людям с пузырчаткой?
