Language
Country/Area
No result found
Редкое кожное заболевание: обнаружена загадочная причина болезни Пемфеггса!
Пемфигус обыкновенный — редкое хроническое пузырчатое заболевание кожи и наиболее распространенная форма пузырчатки. Термин происходит от греческого слова «пемфикс», что означает волдырь. Болезнь Пемфеггса классифицируется как реакция гиперчувствительности II типа, которая возникает, когда антитела атакуют десмосому, структурный компонент кожи, вызывая разделение слоев кожи, образуя клинические проявления, похожие на волдыри. Волдыри возникают в результате отшелушивания эпидермальных клеток вследствие реакции аутоантител на межклеточные соединения. Если не лечить, состояние будет продолжать ухудшаться, волдыри будут распространяться по всему телу, а патологические проявления будут напоминать тяжелые ожоги. В первые дни уровень смертности от пемфигоса достигал 90%. С развитием современных методов лечения уровень смертности после лечения снизился до 5–15 %, однако в 1998 году это все еще была четвертая по значимости причина смерти от кожных заболеваний, поэтому риск смерти по-прежнему «потенциально смертелен». . "из.
Симптомы и признаки
Наиболее распространенным симптомом болезни Пемфеггоса являются волдыри во рту, особенно на щеках и небе; также могут появляться волдыри на коже. Могут быть затронуты и другие слизистые поверхности, такие как конъюнктива, нос, пищевод, половые органы и анус. У пациентов часто наблюдаются волдыри без натяжения на коже, тогда как ладони и подошвы обычно остаются нетронутыми. Пузыри часто лопаются, оставляя язвы и эрозии. Положительный симптом Никольского является важным показателем этого состояния, который означает, что легкое трение о здоровую кожу или край волдыря приведет к образованию волдыря. Больные могут испытывать сильную боль во время еды, что приводит к потере веса и недоеданию. Патофизиология
Пемфегос — аутоиммунное заболевание, вызываемое антителами против адгезии бляшек. Потеря эпидермальных адгезионных бляшек приводит к потере сцепления между эпидермальными клетками и нарушению барьерной функции кожи. Этот процесс классифицируется как аллергическая реакция II типа, при которой антитела связываются с антигенами собственных тканей человека. При гистологическом исследовании кератиноциты базального слоя часто остаются прикрепленными к базальной мембране, создавая характерный эффект, известный как «надгробный камень». Экссудат из полости скапливается между роговым слоем и базальным слоем, образуя пузыри, которые легко отделяются при приложении боковой силы, демонстрируя положительный симптом Никольского. Клиническими признаками этого заболевания являются обширные атонические пузырьки и поражения слизистых оболочек, причем тяжесть заболевания и поражения слизистых оболочек пропорциональны уровню отслоившихся спаечных бляшек.
Диагноз
Поскольку болезнь Пемфеггса является редким заболеванием, ее диагностика часто сложна и требует много времени. На ранних стадиях заболевания у людей могут появиться волдыри во рту или на коже, которые могут вызывать зуд и боль. Симптом Никольского в виде пузыря также должен быть положительным, однако он не всегда надежен. Золотым стандартом диагностики является пункционная биопсия, взятая из пораженной области, которая исследуется после прямого иммунофлуоресцентного окрашивания и обнаруживает, что в клетках отсутствуют нормальные межклеточные связи. Эти клетки представляют собой кератиноциты с круглыми ядрами, индуцированные антитело-опосредованной индукцией. Заболевание Пемфеге легко спутать с импетиго и кандидозными инфекциями. IgG4 считается патогенным антителом. Уход
С точки зрения лечения, для уменьшения симптомов болезни Пемфеггса используются стероиды и другие иммунодепрессанты, однако стероиды могут вызывать серьезные и длительные побочные эффекты, поэтому их применение следует ограничить. Внутривенный иммуноглобулин, ацетаминофен, метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид также применялись с разной степенью успеха. Моноклональные антитела, такие как ритуксимаб, постепенно стали основным методом лечения и получили полное одобрение FDA летом 2018 года. Во многих случаях у многих пациентов ремиссия наступает уже после одного курса лечения. Раннее начало лечения может дать лучшие результаты. Интерес представляет также длительная ремиссия после лечения. Эпидемиология
Болезнь Пемфеггса — относительно редкое заболевание, поражающее приблизительно 1–5 человек на миллион в Великобритании и 1–10 случаев на миллион во всем мире. В Соединенных Штатах, по оценкам, зарегистрировано более 14 000 случаев. В 2012 году израильские исследователи заявили, что обнаружили генетическую причину этого заболевания, отметив, что у евреев риск развития этого заболевания в 40 раз выше, чем у других этнических групп. Заболевание не заразно и не передается от человека к человеку. Независимо от социально-экономических факторов заболеваемость болезнью Пемфеггса существенно не различается среди разных этнических групп.
Исследования
Исследование по использованию генетически модифицированных Т-клеток для лечения болезни Пемброглиола было опубликовано в 2016 году. Поскольку ритуксимаб беспорядочно атакует все В-клетки, это может ослабить способность организма контролировать инфекцию. В ходе эксперимента человеческие Т-клетки были генетически модифицированы для специфического распознавания В-клеток, вырабатывающих антитела против бляшек декапитации. Эти исследования открывают новые возможности для будущих направлений лечения.
Редкость болезни Пемфеггса означает, что исследовательские ресурсы ограничены, но научное сообщество все еще усердно работает над поиском более эффективных методов лечения для улучшения качества жизни пациентов. Столкнувшись с таким редким и сложным заболеванием, как нам найти его более глубокие корни и методы лечения?
