Language
Country/Area
No result found
Боль волстрилей во рту и коже: каковы первоначальные признаки болезни Пемфигоса?
Pemphigus vulgaris - это редкое хроническое пузырящее кожное заболевание и является наиболее распространенной формой в семействе Пемфигуса.Название происходит от греческого слова «pemphix», что означает волдыри.Заболевание классифицируется как реакция гиперчувствительности 2 типа, характеризующуюся образованием антител на структуре адгезии кожи: десмосомы, которые ответственны за поддержание определенных слоев кожи друг к другу.Когда эти мердные тела подвергаются атакованию, слой кожи начинает отделяться, и клинические характеристики аналогичны образованию везикул.Эти везикулы вызваны распадом межклеточных соединений (называемый «акантолиз», процесс, вызванный аутоантителами, опосредованными реакциями.Кроме того, заболевание неизбежно будет прогрессировать без лечения, а размер и распределение поражений со временем увеличатся, показывая физиологические характеристики, такие как тяжелые ожоги.
В настоящее время, посредством современного лечения, уровень смертности от болезни Пемфигоса упал с почти 90% до 5% до 15%.
Основные жертвы болезни Пемфигоса в основном находятся в возрасте от 50 до 60 лет, а заболеваемость относительно высокая у женщин.Эта болезнь часто сначала появляется в полости рта, которая обычно встречается в слизистой оболочке щек и мягких челюстей.Однако, в дополнение к рту, могут также быть затронуты другие поверхности слизистой оболочки, такие как конъюнктива, нос, пищевод, пенис, влагалище, шейка матки и анус.Свободные волдыри часто появляются на коже, в то время как ладони и подошвы ног обычно не затронуты.В конце концов, эти волдыри могут разрываться и вызвать язвы и эрозию.
Согласно исследованию, болезнь Пемфигоса является аутоиммунным заболеванием, вызванным антителами, произведенными в отношении мердени (Desmoglein 1 и Desmoglein 3).Присутствие этих антител уменьшает сплоченность кератиноцитов в эпидермисе и разрушает защитную функцию, выполняемую неповрежденной кожей.
При гистологическом исследовании кератиноциты в базальном слое обычно все еще прикреплены к базальной мембране, а характерное явление называется «надгробием».
Диагноз заболевания Пемфигоса часто является сложной задачей.Одним из ранних признаков является язвы во рту или волдырь в коже, что может сопровождаться зудом или болью.Теоретически, эти волдыри должны проявлять положительный знак Никольского, где кожа падает под небольшим трением, но это не всегда надежно.Классический метод диагностики состоит в том, чтобы провести исследование ножки вокруг поражения и использование технологии прямофлуоресцентного окрашивания, в которой можно наблюдать, в какой клетки кожи, отсутствующие нормальные клеточные соединения, а также так называемые остистые слитые клетки.
С точки зрения лечения, кортикостероиды и другие иммунодепрессанты использовались для облегчения симптомов болезни Пемфиго.Тем не менее, использование кортикостероидов может сопровождаться тяжелыми и длительными побочными эффектами и должно быть ограничено как можно больше.Моноклональные антитела, такие как ритуксимаб, считаются эффективными альтернативами кортикостероидам и все чаще используются в качестве обработки первой линии.С одобрением FDA Rituximab в 2018 году, результаты многих случаев предполагают, что пациенты могут достичь ремиссии после курса лечения.
Исследование показывает, что если лечение будет начато рано, эффективность болезни Пемфигоса будет более очевидной.
Болезнь Пемфигоса является относительно редким заболеванием только от 1 до 5 случаев на миллион человек.В Соединенных Штатах и других основных рынках эффективность лечения варьируется от пациента к пациенту.Следовательно, врачи все еще работают над поиском эффективных методов лечения, чтобы уменьшить побочные эффекты кортикостероидов во время лечения.Столкнувшись с этим аутоиммунным заболеванием, своевременная профессиональная диагностика и лечение станут ключом к улучшению качества жизни пациентов.
Итак, какие дополнительные меры могут принять медицинское сообщество, чтобы улучшить состояние пациента для этого заболевания, которое может вызвать боль и низкое качество жизни?
