Language
Country/Area
No result found
Почему болезнь Пемфеггса унесла жизни 90% пациентов? Как современные методы лечения могут это изменить?
Заболевание пемфегос — редкое, стойкое пузырчатое заболевание кожи, наиболее распространенной формой которого является буллезный пемфегос. Название заболевания происходит от греческого слова «пемфикс», что означает волдырь. Его патология обусловлена выработкой антител против десмосом — структур плотного соединения между клетками кожи, — что приводит к атаке и разрушению этих структур, что в конечном итоге приводит к разделению слоев кожи и образованию волдырей. Без лечения состояние со временем ухудшается, и повреждения могут напоминать сильный ожог.
До появления современных методов лечения смертность от болезни Пемфеггоса составляла почти 90 процентов. Однако с введением кортикостероидов в качестве первичной терапии уровень смертности снизился примерно до 5–15% на сегодняшний день.
Заболевание в основном поражает людей среднего и пожилого возраста, особенно в возрасте от 50 до 60 лет, и женщины исторически болеют чаще, чем мужчины. Типичные симптомы включают появление волдырей во рту, на коже и других слизистых оболочках. Волдыри часто сопровождаются сильной болью, из-за которой пациентам становится трудно принимать пищу, что приводит к потере веса и недоеданию. Патофизиология
Пемфунгус — аутоиммунное заболевание, вызываемое в первую очередь антителами к двум десмоглеинам — компонентам десмосом, которые образуют плотные соединения между клетками. При атаке десмосом адгезивные свойства кожи теряются, что приводит к разрушению связей между кератиноцитами. Этот процесс классифицируется как реакция гиперчувствительности II типа, при которой антитела связываются с антигенами собственных тканей человека. Гистологически базальные кератиноциты обычно остаются прикрепленными к базальной мембране, что является характерным явлением, известным как «надгробный камень».
Диагностика затруднена
В связи с относительной редкостью этого заболевания процесс диагностики часто бывает сложным и длительным. На ранних стадиях у людей могут появиться язвы во рту или волдыри на коже, которые могут вызывать зуд и боль. Золотым стандартом диагностики является игольчатая биопсия вокруг очага поражения, которая подвергается прямому иммунофлуоресцентному окрашиванию и выявляет клетки, лишенные нормального прикрепления.
В настоящее время диагноз болезни Пемфегеса часто путают с другими кожными заболеваниями, такими как импетиго и кандидозные инфекции, поэтому диагностику следует проводить с осторожностью.
Изменение лечения
Традиционно для облегчения симптомов пемфитгоса использовались стероиды и другие иммунодепрессанты, хотя серьезные и стойкие побочные эффекты, связанные со стероидами, побудили врачей ограничить их использование. В последние годы ритуксимаб постепенно стал предпочтительной альтернативой лечению и был полностью одобрен FDA в 2018 году.
ЭпидемиологияУ многих пациентов наступает ремиссия после лечения Ремозоломидом, а в некоторых случаях рецидива заболевания не наблюдается даже через 10 лет после лечения.
Пемфеггос буллезный — относительно редкое заболевание, встречающееся всего от 1 до 10 случаев на миллион человек во всем мире. По оценкам, число случаев заболевания в Соединенных Штатах превышает 14 000. Без лечения 80 процентов пациентов умирают в течение года, в основном от инфекции или чрезмерной потери жидкости.
Будущие направления исследований
Текущие исследования сосредоточены на использовании генетически модифицированных Т-клеток для лечения болезни Пембро, метода, который пытается воздействовать на В-клетки, продуцирующие антитела, и снизить общее воздействие на организм. Ученые надеются внедрить новые методы лечения и изучить другие медицинские стратегии борьбы с CD20, чтобы расширить возможности лечения.
Сегодня, несмотря на то, что достижения современных методов лечения значительно улучшили прогноз болезни Пемфеггса, многие проблемы с лечением все еще остаются. Как будущие исследования этого заболевания учеными изменят качество жизни пациентов?
