<р>
Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой тип гетерогенной лимфомы, образующейся в результате злокачественной трансформации В-клеток маргинальной зоны. Эти В-клетки являются врожденными лимфоцитами, которые могут быстро реагировать на антигены с помощью антител IgM. Они обычно возникают и созревают во вторичных лимфоидных фолликулах и мигрируют в родственные лимфоидные ткани, такие как MALT (слизистая-ассоциированная лимфоидная ткань). ткань), селезенка или лимфа узлы. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения 2016 года, лимфомы маргинальной зоны делятся на три типа: экстралимфатическая лимфома маргинальной зоны (ЭМЗЛ), селезеночная лимфома маргинальной зоны (СМЗЛ) и узловая лимфома маргинальной зоны (НМЗЛ).
р>
Все эти МЗЛ связаны со злокачественными В-клетками; однако они различаются не только по вовлеченным тканям, но и по своей патофизиологии, клиническим проявлениям, прогнозу и лечению. р>
<р>
По статистике, лимфомы МЗЛ составляют от 5% до 17% всех неходжкинских лимфом, из которых на периферические лимфатические узлы, селезенку и лимфоузлы приходится от 50% до 70%, около 20% и около 10% соответственно. . Эти три подтипа MZL обычно присутствуют в возрастной группе от 65 до 68 лет и являются вялотекущими заболеваниями. Некоторых бессимптомных пациентов можно изначально лечить с помощью стратегии бдительного ожидания. Однако долгосрочный прогноз при НМЗЛ относительно неблагоприятный, и в небольшой части случаев МЗЛ может развиться более агрессивная форма лимфомы, особенно диффузная В-крупноклеточная лимфома.
р>
Перилифизарная лимфома маргинальной зоны
<р>
Экстралимфоидные лимфомы маргинальной зоны (ЭМЗЛ) представляют собой тип МЗЛ, при котором злокачественные В-клетки маргинальной зоны первоначально инфильтрируют ткань MALT, а случаи поражения желудка составляют 50–70 % всех ЭМЗЛ. ЭМЗЛ классифицируются в зависимости от пораженных органов, и каждый тип имеет схожие патофизиологические и гистопатологические особенности. Кроме того, существуют различия в проявлениях, прогрессировании, тяжести, лечении и провоцирующих факторах.
р>
Патофизиология
<р>
В ходе расследования было установлено, что с развитием ЭМЗЛ, по-видимому, связан ряд факторов. В редких случаях риск увеличивается, если в семейном анамнезе есть случаи рака крови или аутоиммунных заболеваний, таких как болезнь Шегрена и волчанка. Хроническое воспаление также является ключевым фактором в возникновении многих случаев ЭМЗЛ, вызванных хронической инфекцией или аутоиммунным ответом, который, в свою очередь, запускает перестройку В-клеток.
р>
Эти В-клетки постепенно приобретают хромосомные аномалии, генетические мутации и нарушение регуляции генов, что в совокупности приводит к тому, что они становятся злокачественными. р>
Гистопатология
<р>
Гистопатологическое исследование поражений ЭМЗЛ обычно выявляет нечетко выраженный узелковый или диффузный клеточный рисунок. Морфология злокачественных клеток различна, наиболее распространенными из них являются лимфоциты малого и среднего размера, центробластоподобные В-клетки и центробластоподобные В-клетки. Когда крупные В-клетки образуют заметные пласты, это может указывать на то, что заболевание трансформируется в диффузную В-крупноклеточную лимфому.
р>
Диагностика, лечение и прогноз
<р>
Диагностика и лечение ЭМЗЛ включает несколько подтипов, симптомами которых являются боль в верхней части живота и потеря аппетита. В консервативных случаях общая 5-летняя выживаемость обычно составляет от 86% до 95%. Однако все еще существуют значительные различия в прогнозе и вариантах лечения среди различных подтипов.
р>
<р>
Если известно, что пациент инфицирован H. pylori, устранение инфекции с помощью антибиотиков часто значительно улучшает прогноз. При первичной ЭМЗЛ желудка можно рассмотреть возможность проведения выжидательной тактики, если у пациента не наблюдается никаких симптомов при соответствующем лечении.
р>
Заключительные мысли
<р>
По мере того, как наше понимание лимфомы маргинальной зоны углубляется, исследования ее патологии и механизмов все еще продолжаются. Так как же нам продолжать совершенствовать стратегии лечения для различных подтипов, чтобы максимизировать выживаемость пациентов?
р>