<р>
В-клетки маргинальной зоны играют решающую роль в сложной сети иммунной системы. Эти клетки не только являются первой линией защиты организма от инфекции, но и играют важную роль в развитии опухолей. Аномалии в В-клетках маргинальной зоны могут приводить к различным типам лимфом маргинальной зоны, а лечение и прогноз этих лимфом зависят от множества различных факторов. В этой статье подробно рассматривается значение В-клеток маргинальной зоны и связанных с ними лимфом, а также их роль в иммунном ответе.
р>
В-клетки маргинальной зоны — это естественные лимфоциты, которые быстро вырабатывают антитела IgM для борьбы с антигенами. р>
<р>
Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой гетерогенную группу лимфом, возникающих в результате злокачественной трансформации В-клеток маргинальной зоны. Эти В-клетки в основном располагаются в лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT), и созревают в селезенке и лимфатических узлах. В 2016 году Всемирная организация здравоохранения классифицировала эти лимфомы на три типа: периферическая лимфома маргинальной зоны (ПЛМЗ), селезеночная лимфома маргинальной зоны (СЛМЗ) и узловая лимфома маргинальной зоны (УЛМЗ). Понимание MZL еще больше осложняется тем фактом, что каждый тип заболевания развивается и имеет совершенно разный прогноз.
р>
МЗЛ составляют 5–17% всех неходжкинских лимфом. р>
<р>
Эти лимфомы маргинальной зоны чаще всего встречаются у людей старше 65 лет, и большинство из них являются менее злокачественными заболеваниями. У бессимптомных пациентов на начальном этапе может применяться стратегия бдительного ожидания. Однако долгосрочный прогноз при НМЗЛ, как правило, хуже, чем при других типах, и в некоторых случаях любой тип МЗЛ может прогрессировать в более агрессивную лимфому, в частности, в диффузную В-крупноклеточную лимфому. Примечательной особенностью МЗЛ является то, что их возникновение связано с постоянной стимуляцией хроническими инфекциями или аутоиммунными заболеваниями.
р>
Лимфома периферической маргинальной зоны
<р>
Лимфома периферической маргинальной зоны (ЛПМЗ) в первую очередь поражает ткани MALT, особенно в желудочно-кишечном тракте. Примерно в 50–70% случаев ЭМЗЛ поражается желудок, тогда как другие органы, такие как пищевод и тонкий кишечник, встречаются сравнительно редко. Эти типы лимфомы подразделяются на различные подтипы в зависимости от пораженного органа; например, желудочная ЭМЗЛ называется первичной желудочной ЭМЗЛ. Хотя патогенетический механизм и гистопатологические характеристики ЭМЗЛ схожи, различные подтипы имеют существенные различия в клинических проявлениях, прогрессировании и стратегиях лечения.
р>
Многие случаи ЭМЗЛ связаны с продолжающейся стимуляцией хроническим воспалением и инфекцией. р>
Патофизиологические характеристики
<р>
На развитие ЭМЗЛ влияют многие факторы. Частота заболевания увеличивается при наличии в семейном анамнезе рака крови, особенно лейкемии или различных аутоиммунных заболеваний (таких как синдром Шегрена или красная волчанка). Хроническое воспаление является ключевым фактором развития заболевания, поскольку оно побуждает В-клетки реорганизовать свои гены иммуноглобулинов, что приводит к их аномальной реакции на антигены заболевания. Со временем эти В-клетки могут накапливать хромосомные аномалии и генные мутации и в конечном итоге трансформироваться в ЭМЗЛ.
р>
Гистопатологические особенности
<р>
Гистопатологическое исследование ЭМЗЛ выявляет нечеткий узловатый или диффузный клеточный рисунок. Морфология злокачественных клеток варьируется от случая к случаю и может включать в себя малые и средние лимфоциты, а также крупные В-клетки. При таких поражениях, когда крупные В-клетки становятся заметно организованными, это может означать, что заболевание трансформируется в более агрессивную диффузную В-крупноклеточную лимфому. Такой переход происходит примерно у 18% пациентов, в среднем через 4–5 лет после постановки первоначального диагноза.
р>
Подтипы, диагностика, лечение и прогноз
<р>
Различные подтипы ЭМЗЛ встречаются в основном в лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой, и часто называются первичными ЭМЗЛ (например, первичными желудочными ЭМЗЛ). Однако примерно в 30% случаев рак распространяется на другие органы, в основном на лимфатические узлы. Общий прогноз при этих лимфомах хороший, пятилетняя общая выживаемость обычно составляет от 86% до 95%. Первичная ЭМЗЛ желудка является наиболее распространенным подтипом и представляет собой злокачественную опухоль низкой степени злокачественности, которая часто связана с хронической инфекцией Helicobacter pylori и поддается лечению с помощью терапии, направленной на этот патоген.
р>
<р>
По мере продвижения наших исследований мы получаем более глубокое понимание В-клеток маргинальной зоны и их роли в иммунной системе. Однако сколько неизвестных секретов, касающихся тайн этих клеток и связанных с ними лимфом, нам предстоит исследовать в будущем?
р>