Language
Country/Area
No result found
Лимфомы маргинальной зоны: каково их загадочное происхождение?
Лимфома маргинальной зоны (ЛМЗ) — это гетерогенная группа лимфом, возникающих в результате злокачественной трансформации В-клеток маргинальной зоны. Эти В-клетки представляют собой врожденные лимфоциты, которые обычно отвечают за быструю выработку антител IgM в ответ на антигены, например, вызванные инфекционными заболеваниями и поврежденными тканями. Эти В-клетки возникают и созревают во вторичных лимфоидных фолликулах, а затем мигрируют в краевую зону лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой, селезенку или лимфатические узлы. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), лимфома маргинальной зоны подразделяется на три различных типа: экстраэпителиальная лимфома маргинальной зоны, селезеночная лимфома маргинальной зоны и узловая лимфома маргинальной зоны.
Лимфома маргинальной зоны обычно имеет доброкачественную природу, но ее прогрессирование может изменить тяжесть заболевания.
Внеклеточная лимфома маргинальной зоны
Экстраэпителиальная лимфома маргинальной зоны (ЭМЗЛ) развивается преимущественно во внеэпителиальных тканях, особенно в желудке. Приблизительно 50–70 % ЭМЗЛ изначально локализуются в желудке, в то время как в редких случаях они могут локализоваться в других органах, таких как пищевод, тонкий кишечник и кожа. ЭМЗЛ можно подразделить в зависимости от вовлеченных органов. Примечательно, что эти лимфомы имеют сходные патофизиологические особенности среди разных типов, но различаются по клинической картине, прогрессированию заболевания и лечению. Патофизиология
В развитии ЭМЗЛ участвуют многие факторы, включая семейный анамнез рака крови, хронические инфекции и постоянное воспаление, вызванное аутоиммунными реакциями. Это хроническое воспаление может побудить В-клетки реорганизовать свои тяжелые цепи иммуноглобулинов, тем самым вызывая аномальную пролиферацию клеток и приводя к образованию злокачественных опухолей.
ГистопатологияЗлокачественная трансформация у многих пациентов с ЭМЗЛ тесно связана с хроническим воспалением и инфекцией.
Гистопатологическое исследование ЭМЗЛ обычно выявляет клетки в виде нечетких узловатых или рассеянных узоров. Злокачественные клетки имели смешанную морфологию, состоящую из мелких и средних лимфоцитов, центроцитов и крупных В-клеток. Когда крупные В-клетки образуют выраженные структуры и отделяются от других низкодифференцированных злокачественных клеток, это может указывать на переход к более агрессивной диффузной В-крупноклеточной лимфоме.
Диагностика, лечение и прогноз
Диагноз ЭМЗЛ зависит от пораженного органа, и большинство пациентов получают лечение на ранних стадиях появления симптомов. Согласно текущим исследованиям, прогноз большинства случаев ЭМЗЛ относительно благоприятный, при этом пятилетняя общая выживаемость составляет приблизительно от 86% до 95%.
Особые типы лимфомы
Первичная ЭМЗЛ желудка
Первичная ЭМЗЛ желудка часто связана с инфекцией Helicobacter pylori, причем более 80% случаев связаны с этим видом. Пациенты часто испытывают такие симптомы, как дискомфорт в верхней части живота, тошнота и желудочное кровотечение. Эндоскопическое исследование может выявить поверхностное повреждение слизистой оболочки или признаки повреждения, такие как язвы желудка. Ключевым аспектом лечения является эрадикационная терапия H. pylori, которая обычно состоит из комбинации ингибитора протонной помпы и антибиотиков.
Первичная ЭМЗЛ тонкой кишки
При первичной МЗЛ тонкой кишки пациенты часто сталкиваются с проблемами, связанными с болями в животе, диареей и недоеданием. Этот тип лимфомы чаще встречается в Средиземноморском регионе и в первую очередь связан с инфицированием бактерией Campylobacter jejuni, передающейся через пищу. Лечение обычно направлено на поддержку питания и контроль симптомов.
Другие типы
ЭМЗЛ можно разделить на несколько подтипов в зависимости от пораженного органа, каждый из которых имеет специфическую этиологию и прогноз. Разработка подходящих вариантов лечения для каждого подтипа имеет решающее значение и оказывает существенное влияние на долгосрочный прогноз выживания пациента.
Развитие и сопутствующие факторы лимфомы маргинальной зоны в различных условиях все еще нуждаются в дальнейшем изучении. Означает ли это, что в будущем мы будем лучше понимать ее потенциальные опасности и возможности лечения?
