Language
Country/Area
No result found
Nỗi đau của mụn nước ở miệng và da: những dấu hiệu ban đầu của bệnh Pemfigos là gì?
Pemphigus Vulgaris là một bệnh phồng rộp mãn tính hiếm gặp và là hình thức phổ biến nhất trong họ Pemfigus.Tên này xuất phát từ từ Hy Lạp "Pemphix", có nghĩa là mụn nước.Bệnh được phân loại là phản ứng quá mẫn loại 2, được đặc trưng bởi sự hình thành các kháng thể trên cấu trúc bám dính của da: desmosome, chịu trách nhiệm giữ các lớp da nhất định liên kết với nhau.Khi các cơ thể chết chóc này bị tấn công, lớp da bắt đầu tách ra và các đặc điểm lâm sàng tương tự như sự hình thành các túi.Những mụn nước này được gây ra bởi sự tan rã của các mối nối giữa các tế bào (được gọi là "acantholysis", một quá trình gây ra bởi các phản ứng qua trung gian tự kháng thể.Hơn nữa, căn bệnh này chắc chắn sẽ tiến triển mà không cần điều trị, và kích thước và sự phân phối của các tổn thương sẽ tăng theo thời gian, cho thấy các đặc điểm sinh lý như bỏng nặng.
Hiện tại, thông qua các phương pháp điều trị hiện đại, tỷ lệ tử vong của bệnh Pemfigos đã giảm từ gần 90% xuống 5% xuống 15%.
Các nạn nhân chính của bệnh Pemfigos chủ yếu ở độ tuổi từ 50 đến 60 và tỷ lệ mắc bệnh tương đối cao ở phụ nữ.Bệnh này thường xuất hiện lần đầu tiên trong khoang miệng, thường được tìm thấy trong niêm mạc của má và hàm mềm.Tuy nhiên, ngoài miệng, các bề mặt niêm mạc khác như kết mạc, mũi, thực quản, dương vật, âm đạo, cổ tử cung và hậu môn cũng có thể bị ảnh hưởng.Mụn nước lỏng thường xuất hiện trên da, trong khi lòng bàn tay và lòng bàn chân thường không bị ảnh hưởng.Cuối cùng, những vết phồng rộp này có thể vỡ và gây loét và xói mòn.
Theo nghiên cứu, bệnh Pemfigos là một bệnh tự miễn dịch do các kháng thể được tạo ra chống lại các tế bào chết (desmoglein 1 và desmoglein 3).Sự hiện diện của các kháng thể này làm giảm sự gắn kết của tế bào keratinocytes trong lớp biểu bì và phá hủy chức năng bảo vệ được thực hiện bởi làn da nguyên vẹn.
Trong kiểm tra mô học, các tế bào keratinocytes trong lớp cơ bản thường vẫn được gắn vào màng cơ bản, và hiện tượng đặc trưng được gọi là "Tombstoning".
Chẩn đoán bệnh Pemfigos thường là thách thức.Một trong những dấu hiệu ban đầu là loét trong miệng hoặc mụn nước trên da, có thể đi kèm với ngứa hoặc đau.Về lý thuyết, những vết phồng rộp này nên thể hiện dấu hiệu của Nikolsky tích cực, nơi da rơi xuống dưới một ma sát nhẹ, nhưng điều này không phải lúc nào cũng đáng tin cậy.Phương pháp chẩn đoán cổ điển là thực hiện kiểm tra ở cuống xung quanh tổn thương và sử dụng công nghệ nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp để kiểm tra, trong đó các tế bào da thiếu các mối nối tế bào từ tế bào bình thường có thể được quan sát, cụ thể là cái gọi là tế bào hợp nhất.
Về điều trị, corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch khác đã được sử dụng để giảm bớt các triệu chứng của bệnh Pemfigos.Tuy nhiên, việc sử dụng corticosteroid có thể đi kèm với các tác dụng phụ nghiêm trọng và lâu dài và nên được hạn chế càng nhiều càng tốt.Các kháng thể đơn dòng như rituximab được coi là lựa chọn thay thế hiệu quả cho corticosteroid và ngày càng được sử dụng làm phương pháp điều trị đầu tiên.Với sự chấp thuận của FDA về rituximab vào năm 2018, kết quả từ nhiều trường hợp cho thấy bệnh nhân có thể đạt được sự thuyên giảm sau một quá trình điều trị.
Nghiên cứu cho thấy rằng nếu điều trị được bắt đầu sớm, hiệu quả của bệnh Pemfigos sẽ rõ ràng hơn.
Bệnh Pemfigos là một bệnh tương đối hiếm gặp chỉ có khoảng 1 đến 5 trường hợp một triệu người.Ở Hoa Kỳ và các thị trường lớn khác, hiệu quả của điều trị thay đổi từ bệnh nhân này sang bệnh nhân khác.Do đó, các bác sĩ vẫn đang làm việc để tìm phương pháp điều trị hiệu quả để giảm tác dụng phụ của corticosteroid trong quá trình điều trị.Khi phải đối mặt với bệnh tự miễn này, chẩn đoán và điều trị chuyên nghiệp kịp thời sẽ là chìa khóa để cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.
Vậy, cộng đồng y tế có thể thực hiện những biện pháp nào để cải thiện tình trạng của bệnh nhân đối với căn bệnh này có thể gây đau đớn và chất lượng cuộc sống thấp?
