双瓣主动脉瓣(BAV)是一种心脏疾病,病因是在子宫发育过程中,主动脉瓣的两个瓣膜融合,形成两瓣(双瓣)而非正常的三瓣(三瓣)结构。这种情况是先天性的心脏疾病,影响约1.3%的成年人,是出生时最常见的心脏疾病之一。心脏瓣膜在确保血液单向流动中扮演着关键角色,从心房到心室,或从心室到主动脉和肺动脉。 BAV通常是遗传性的。
在许多情况下,双瓣主动脉瓣不会引起任何问题,但一些患者可能会感到容易疲劳,难以进行高强度的心血管活动,这是由于主动脉壁所承受的压力影响了心脏的功能。
BAV可以导致一系列并发症,其中最常见的包括:
双瓣主动脉瓣在他们的生命晚期可能会变得钙化,这可能导致不同程度的主动脉狭窄,表现为心杂音。如果瓣膜无法正确闭合,则可能发生主动脉返流。这种情况可能严重到需要心脏手术,因为心脏需加倍努力来通过狭窄的瓣膜泵送血液,或试图循环经过漏血的瓣膜的返流血液。
BAV与身体内部的许多变化有关,特别是与升主动脉动胀的倾向有关。研究显示BAV患者的主动脉外部基质与正常三瓣主动脉瓣的基质相比,存在显著的偏差,特别是纤维蛋白1的减少。这种变化可能导致主动脉发生解离和动脉瘤。
双瓣主动脉瓣也可能导致心脏的主动脉瓣变得狭窄(主动脉狭窄)。这种狭窄妨碍瓣膜的完全开放,降低或阻止血液从心脏流向身体。部分患者会出现心脏瓣膜闭合不紧密,导致血液向左心室回流的情况。
在BAV的患者中,主动脉的几何结构和血流模式是预测并发症的重要指标,而这些指标也与该患者特定的瓣膜融合模式有关。
双瓣主动脉瓣通常会在检查中发现心脏杂音,尤其在右侧第二肋间的位置。诊断可以通过心脏超声波或磁共振成像(MRI)来辅助。而4D MRI技术能够准确描述血流特征和模式,使得医生能够准确评估心脏功能及相关并发症。
治疗通常包括手术介入,必要时可能需要进行主动脉瓣置换或气球瓣膜成形术。
超过三分之一的受影响者最终会出现显著的并发症,这些可能导致生活质量的下降,甚至生命威胁。
对于BAV患者来说,若发现主动脉返流和升主动脉的扩张,应该定期进行心脏超声检查。每年进行一次监测是必要的,特别是当主动脉根部直径达4.5厘米或更大时。
根据目前的流行病学研究,双瓣主动脉瓣是最常见的心脏瓣膜异常,影响1-2%的人口,且男性的发病率为女性的两倍。这种疾病有遗传性质,与NOTCH1基因的突变有关,其继承率高达89%。
在考虑到双瓣主动脉瓣的影响后,心脏健康的维护仍然是一个值得关注的议题,你准备好了解更多关于自己的心脏健康了吗?