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钙化的风险：双瓣主动脉瓣为何易造成心脏病？
双瓣主动脉瓣（Bicuspid Aortic Valve, BAV）是一种心脏疾病，通常在胎儿发育期间出现，导致主动脉瓣的两个瓣膜在发育过程中融合，形成两瓣的主动脉瓣，而不是正常的三瓣瓣膜。双瓣主动脉瓣是最常见的先天性心脏病，影响约1.3%的成人。通常，在正常情况下，仅有二尖瓣是双瓣瓣膜，它位于心脏的左心房和左心室之间。心脏瓣膜的主要作用，是确保血液在心脏内部和血管系统中的单向流动。大多数的双瓣主动脉瓣状况是遗传的。
症状与体征
在许多情况下，双瓣主动脉瓣不会引起任何问题。然而，患者可能会发现自己比那些心脏瓣膜功能正常的人容易感到疲劳，且在进行需要心肺耐力的活动时会有较差的表现，这是由于主动脉壁的压力影响了心脏的性能。
并发症
钙化问题
随着年龄的增长，双瓣主动脉瓣可能会发生钙化，这可能导致不同程度的主动脉狭窄，这可透过心脏杂音显示出来。如果瓣膜不能正确关闭，就会发生主动脉回流。一旦这些情况恶化，可能需要进行心脏手术。心脏在试图通过狭窄的瓣膜泵送更多血液或试图循环通过漏血的瓣膜的回流血液时，会承受更大的压力。
最终，双瓣主动脉瓣引起的心脏疾病风险，包括由于只有两个瓣膜所造成的主动脉扩张，可能导致主动脉瓣的破裂。
主动脉病变
双瓣主动脉瓣患者有一个显著的特征：他们更容易出现升主动脉动脉瘤病变。 BAV患者的主动脉外部基质与正常的三瓣瓣膜有明显差异，特别是Fibrillin-1的减少。据信，MMP2（基质金属蛋白酶2）与TIMP1（基质金属蛋白酶抑制剂1）的比例增加，可能导致瓣膜基质的异常降解，因此引发主动脉剥离或动脉瘤的形成。
需要仔细检查上升主动脉的大小，应定期进行CT扫描或MRI检查，以避免电离辐射。
主动脉狭窄
双瓣主动脉瓣还可能导致心脏的主动脉瓣狭窄（主动脉狭窄），这会妨碍瓣膜完全打开，从而减少或阻止血液从心脏流向全身。在某些情况下，主动脉瓣无法紧密闭合，导致血液倒流到左心室。与BAV相关的还有主动脉缩窄的情况。
病理生理学
主动脉瓣瓣膜的融合最常见于右冠状动脉和左冠状动脉瓣之间，占约80%。此外，右冠状动脉和非冠状瓣的融合也存在（约17%），而非冠状瓣和左冠状瓣的融合相对较少见（约2%）。这些融合模式中，RN瓣膜的融合与未来并发症（如主动脉瓣回流和狭窄）的关联较强。
血流动力学
识别左心室收缩后主动脉的血流动力学有助于预测双瓣主动脉瓣的并发症，一些并发症如主动脉动脉瘤的风险取决于特定的瓣膜融合模式。
BAV的血流流出呈螺旋状，且速度高于1 m/s，这对于主动脉的损害潜力较高。
诊断
双瓣主动脉瓣通常与右侧第二肋间的心杂音相关。经常可以发现上下肢之间的血压差异。诊断可以借助心脏超声检查或磁共振成像（MRI）来辅助。
四维磁共振成像（4D MRI）是一种技术，可定义血流特征和模式，准确可视化心血管系统内的血流情况。
治疗
由结构性心脏问题引起的并发症通常通过手术干预进行治疗，这可能包括主动脉瓣置换或气球瓣膜成形术。
预后
双瓣主动脉瓣在超过三分之一的患者中引发重大并发症。这些包括主动脉瓣开口狭窄、主动脉的回流血液、升主动脉的扩张、心脏瓣膜的感染。如果患者出现主动脉回流和升主动脉扩张，需要定期进行跟踪检查。
在面对双瓣主动脉瓣的挑战时，我们该如何寻求更好的预防与治疗方法，以确保我们的心脏健康不受威胁呢？
