心脏瓣膜的功能至关重要,决定了血液在心脏和身体中的流动。然而,双瓣主动脉瓣(Bicuspid Aortic Valve, BAV)是一种常见的心脏疾病,会影响到这一过程。BAV会在胎儿发育过程中,主动脉瓣的两个瓣叶融合,导致只形成两个瓣叶,而非正常的三个瓣叶。这种情况十分普遍,对1.3%的成人会产生影响,成为先天性心脏病中的常见型态。
BAV是出生时最常见的心脏疾病之一,通常在发育过程中就已经形成。
在许多案例中,双瓣主动脉瓣并不会引发明显的问题。但可能会导致患者比正常瓣膜功能的人更容易感到疲惫,并难以坚持进行心肺运动。随着时间推移,BAV可能会出现一系列并发症,最常见的包括瓣膜钙化和主动脉狭窄。
当BAV变得钙化时,可能导致主动脉狭窄,这是一种瓣膜开口变窄而影响血流的情况。此外,如果瓣膜无法正确闭合,则会引发主动脉逆流,这些状况有时需要进行心脏手术。
双瓣主动脉瓣可能导致心脏承受更大的压力,进而增高了主动脉破裂的风险。
BAV常常与升主动脉动脉瘤有关,这种动脉的外部结构与正常的三瓣主动脉瓣显著不同。研究显示,相关的基因变化,包括对Fibrillin-1的依赖,可能促进主动脉的异常扩张和动脉剥离。
BAV的瓣膜叶片通常会发生融合,最常见的情况是右冠状动脉和左冠状动脉瓣叶之间有80%的融合情况。此外,根据融合模式的不同,会对先后的并发症和心脏的功能产生影响。
诊断通常通过心脏超声或MRI来进行,并可以通过4D MRI技术提供更为准确的血流特征分析和模式。而针对结构性心脏问题的治疗,通常会选择手术方法,包括主动脉瓣置换或气球瓣膜成形术。
虽然有些人能够正常生活,但BAV的患者约有三分之一会出现明显的并发症,包括主动脉开口狭窄和主动脉扩张。这一病理情况的流行病学数据表明,BAV在一般人群中的占比约为1%至2%,其性别分布上,男性的发病率是女性的两倍。
遗传因素在双瓣主动脉瓣的形成中占据重要地位,且共病的发生率也不容小觑。
对于有此疾患的患者来说,定期的医学检查和随访是至关重要的。这样才能够早期发现可能的并发症,并及时进行相应的治疗。那么,你是否对自己或家人的心脏健康有足够的认识呢?