肾上腺皮质癌(Adrenocortical carcinoma, ACC)是一种起源于肾上腺皮质的侵袭性癌症,它主要负责产生类固醇荷尔蒙。这种癌症在不同的年龄层中呈现出不同的临床特征,尤其在小孩和成年人之间相差颇大。有研究指出,在小于五岁的儿童和在30至40岁的成年人中发病率较高,但这种疾病的整体发病率仍然非常低,年发病率为每百万人口一至二例。
肾上腺皮质癌与多种荷尔蒙综合症密切相关,其中包括库欣症、Conn综合症,以及可能的男性或女性化症状。
在儿童中,肾上腺癌多数为功能性肿瘤,最常见的表现症状是男性化,其次是库欣症和性早熟。功能性肿瘤的存在导致体内激素异常分泌,进而驱动这些症状的出现。例如,男性化的表现可能包括过多的面部及身体毛发,皮肤瘾、以及生殖器的扩大等,而这些症状在男孩中的表现尤为显著,医生会对这些情况高度警觉。
与儿童相比,成人的肾上腺癌症状通常以库欣症为最常见的表现,其症状包括体重增加、肌肉萎缩、腹部紫色条纹、以及月亮脸等。其次是男性化症状,这是因为雄性激素过量而影响到女性患者的表现。对于男性患者来说,则可能出现女性化的症状,如乳房胀大及性欲减退。在成人中,Conn综合症(即矿物皮质激素过多)虽然较为少见,但高血压及低钾症状的出现,仍需引起医生的重视。
所有怀疑为肾上腺皮质癌的患者,都应全面评估以寻找相关的荷尔蒙综合症症状。
对于肾上腺皮质癌的诊断,首先应通过实验室检查确认荷尔蒙异常。比如,库欣症的实验室发现会有血糖及尿皮质醇增加,Virilism通过血清雄烯二酮及脱氢表雄酮的过量来确诊。影像学检查同样至关重要,通常会进行CT扫描或MRI扫描以确定肿瘤位置,并评估其对周围组织的侵入程度。
若进行手术,肾上腺皮质癌的诊断通常会在病理学检查的过程中确认。这些肿瘤一般外观上较大,肿块表面出现黄色,伴随着出血和坏死的现象。显微镜下的检查显示出肿瘤细胞通常表现出异型性,并且可能侵犯周围组织。
目前唯一可能提供治愈机会的治疗方式为完全切除肿瘤,在肿瘤侵入大血管的情况下,手术仍然是可行的选择。尽管如此,许多患者因健康状况不符合手术要求而无法接受手术。若患者无法进行手术,则可能选择放射治疗或其他缓和性治疗方法。化疗方面,通常会选择包括Mitotane的方案,这是一种可以抑制类固醇合成的药物。
肾上腺皮质癌的预后通常取决于患者的年龄及肿瘤的分期。但即便如此,整体的五年存活率约为50%,病灶完全切除者的五年无病存活率约为30%。
虽然肾上腺皮质癌是一种相对罕见却具侵袭性的癌症,其在年龄层上显示出的症状和疾病进展却各有不同。我们是否有可能提升诊断及治疗的效率,以更好地应对这种疾病的挑战呢?