肾上腺癌(Adrenocortical carcinoma,ACC)是一种起源于肾上腺皮质的侵袭性癌症,该部位主要负责制造类固醇激素。肾上腺癌的特点在于患者可能出现多种激素综合症,包括库兴症候群、科氏综合症、男性化和女性化。在诊断时,肾上腺癌通常已经侵入周围组织或转移到远处器官,整体的五年生存率约为50%。ACC是一种罕见的肿瘤,每年每百万人口中约有一至两个病例。该疾病在年龄上呈双峰分布,主要集中在五岁以下的儿童和30至40岁的成年人之中。
肾上腺癌在影像学检查中的表现如何,将在接下来的段落中进行深入探讨。
肾上腺癌的症状在儿童与成人中可能有明显差异。对于儿童来说,大多数肿瘤为功能性,男性化(virilization)是最常见的呈现症状,其次为库兴症候群和早熟。成人中的激素综合症主要以库兴症候群为主,配合男性化的情况(糖皮质激素和雄激素分泌过多)。女性化和科氏综合症(矿物皮质激素过多)在此病中仅占10%以下的病例。
肾上腺癌的主要病因尚不明确,然而,根据Li-Fraumeni综合症的家族史,该综合症由TP53的遗传性失活突变引起,会增加发病风险。一些基因如TP53、CTNNB1、MEN1等,已被证实存在循环突变。肿瘤的表现与染色体及基因的关联密切,特别是在胎儿生长中的影响。
激素综合症必须透过实验室检查确认。库兴症候群的实验室检查显示,血糖升高和尿皮质醇增加。肾上腺男性化则通过血清中雄烯二酮和去氢表雄酮的过量来确认。科氏综合症则有低血钾、高醛固酮浓度等特征。
腹部的影像学检查,例如CT扫描和磁共振影像(MRI),对于识别肿瘤的位置、区分其他疾病(如肾上腺良性肿瘤)以及确定肿瘤对周围器官和组织的侵入程度具有重要意义。在CT上,肿瘤显示出非均匀的外观,并可能伴随坏死、钙化和出血的特征。在对比剂注入后,肿瘤边缘显现增强信号。
无论是在CT还是MRI上,对于肾上腺癌的影像学诊断至关重要。
肾上腺癌的唯一治愈方法是肿瘤的完全切除。即使肿瘤已侵入大型血管,例如肾静脉或下腔静脉,手术依然可以进行。然而,许多病人并非手术候选者,术后的五年生存率维持在50%至60%左右。
肾上腺癌的整体预后相对较差,五年生存率约为50%。五年无病生存率在I至III期肾上腺癌完全切除后约为30%。影响预后的主要因素包括患者年龄和肿瘤阶段,而病理特征如分裂活性、静脉侵入及肿瘤大小等也有显著影响。
影像学检查在肾上腺癌的诊断和治疗中扮演着不可或缺的角色。对于肾上腺癌的未来研究,我们应该思考:如何进一步改进影像学技术以增强肾上腺癌的早期诊断率?