当谈到淋巴瘤,蓝色大B细胞淋巴瘤(DLBCL)无疑是最引人关注的一种。这是一种来源于B细胞的恶性肿瘤,这种类型的白血球负责产生抗体。随着年龄的增长,特别是70岁以上的老年人,发病率显著上升,DLBCL成为最新的医疗挑战。
DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤,尤其在老年人中,其诊断面临重重挑战。
DLBCL在美国和英国每年有7–8例每10万人的发病率。这种尿素肿瘤通常在淋巴结或其他组织中快速增长,伴随有系统性的症状,如发烧、体重减轻及夜间盗汗。这些初期症状往往令患者感到困惑,导致诊断延迟。
关键的挑战在于动手术取样检查肿瘤以进行组织学分析,这是确诊的唯一方法。
DLBCL通常发展迅速,且可影响身体的几乎任何部位。虽然该疾病通常起源于正常的B细胞,但在某些病例中,它也可能由于其他淋巴瘤的恶性转化而引起。造成DLBCL的原因至今尚未完全明了,但研究指出,包括免疫缺陷、病毒感染等因素都可能增加其风险。
DLBCL的亚型非常多样且符合不同比例的生物学和临床特征。根据世界卫生组织的分类,DLBCL可以分为多个子型。根据2016年重新分类,最常见的亚型是「大B细胞淋巴瘤,不另作说明」(DLBCL, NOS),这种形式占所有DLBCL的80–85%。
DLBCL的预后受多种因素影响,包括患者的年龄、血清乳酸脱氢酶水平及身体状态。特别是超过60岁的患者,或具有多部位淋巴结受影响的个体,预后较差。
病例的类型和初始位置,尤其是在脑部、肾上腺及器官的累积可能带来更严重的后果。
病理生理上,DLBCL主要是因为基因突变和基因表达变化,这些改变会影响细胞生长及存活的信号通路。研究显示,像BCL2、MYC和BCL6等原癌基因的变化常见于患者中,这些变化会促进肿瘤细胞的增殖。
诊断DLBCL通常需要进行活检,通过显微镜查看切取的肿瘤组织。确诊后,医生会根据肿瘤的不同类型,规划适当的治疗方案。大多数患者的肿瘤细胞都有CD20的标记,这为治疗提供了一个良好的靶点。
根据不同亚型的需要,DLBCL的治疗方案通常包括化疗及单克隆抗体(如利妥昔单抗)。对于GBC变体,第一线的疗法是R-CHOP;而对于ABC变体,则推荐使用DA-R-EPOCH方案。这些方案的整体疗效也相对较高,并为大多数DLBCL患者带来了新的希望。
约有一半的DLBCL患者可在施以治疗后获得根治,而老年患者的五年存活率约为58%。
然而,即使在高效的治疗下,DLBCL患者的预后仍取决于多种因素,包括基因变异及肿瘤的进展,但整体治疗方案的进步使GBC型的预后明显改善。
随着现代医学不断进步,对DLBCL的病因、诊断及治疗所做的研究成为未来的前景。然而,在我们面对这种病症时,是否有更有效的治疗策略还待进一步探索?